Hepatosplenomegalija: kas tai yra, kaip gydyti?

Medicinoje vienalaikis patologinis tokių vidaus organų kaip kepenų (lot. – hepar) ir blužnies (graik. – splen) padidėjimas apibrėžiamas kaip hepatosplenomegalija. TLK-10 simptomų ir požymių skyriuje jos kodas yra R16.2.

Epidemiologija

Hepatosplenomegalija nėra nozologinė forma ir reiškia simptomus, ir paprastai nėra oficialios statistikos apie simptomų pasireiškimą, tačiau juos galima užfiksuoti atliekant atskirus klinikinius tyrimus.

Taigi, žinoma, kad maždaug 30 % atvejų padidėjusi blužnis atsiranda dėl hepatomegalijos; sergant mononukleoze, hepatosplenomegalija stebima 30–50 % atvejų, o sergant vidurių šiltine, trečdaliui pacientų stebimas kepenų padidėjimas su sunkia gelta ir mažesniu mastu blužnies patinimas. Sergant ūminiu hepatitu A, daugiau nei 65 % pacientų padidėja tik kepenys, o hepatospleninio sindromo dažnis neviršija 15–18 % [ 1 ].

Pasak PSO, lėtinė hepatosplenomegalija vaikams yra dažna Užsachario Afrikos kaimo vietovėse, o dvi dažniausios infekcijos, sukeliančios šią būklę, yra maliarija ir šistosomozė.

Priežastys hepatosplenomegalija

Hepatosplenomegalijos sindromą, kuris dar vadinamas hepatospleniniu (iš lotynų kalbos lienem – blužnis), gali sukelti įvairios ligos.

Visų pirma, kepenų ir blužnies padidėjimo priežastys yra susijusios su jas veikiančiomis hepatotropinėmis ir sisteminėmis infekcijomis.

Tai hepatosplenomegalija, pasireiškianti sergant hepatitu A, B, C, D ir E, kuris, kaip žinoma, yra virusinės kilmės. Kepenų hepatocitus pažeidžia virusinės DNR replikacija ir organizmo imuninis atsakas į jų antigenus.

Hepatosplenomegalija sergant mononukleoze yra susijusi su blužnies makrofagų ir kepenų Kupfferio ląstelių pažeidimu, kurį sukelia IV tipo herpeso virusas (Epšteino-Baro virusas). Šiuo atveju padidėja limfmazgiai (dažnai generalizuotai) – žymiai padidėja limfocitų kiekis kraujyje – ir atsiranda uždegiminė blužnies bei kepenų edema, kurią gydytojai apibrėžia kaip užsitęsusią limfadenopatiją, hepatosplenomegaliją kartu su absoliučia limfocitoze.

Kepenų uždegimas su vėlesne hepatosplenomegalija taip pat gali pasireikšti užsikrėtus V tipo herpeso virusu - citomegalovirusu; ypač hepatosplenomegalija pastebima sergant citomegaloviruso infekcijos sukelta pneumonija.

Hepatosplenomegalija galima sergant adenovirusine infekcija, kuri sukelia ūminį kvėpavimo sistemos uždegimą, o serotipų F40-41 atveju – adenovirusiniu gastroenteritu (ypač vaikams). Patogenezė siejama su DNR adenovirusų gebėjimu prasiskverbti į limfmazgius ir sisteminę kraujotaką, sukeldami intoksikaciją. Skaitykite – adenovirusinės infekcijos simptomai.

Hepatosplenomegalija stebima kaip vienas iš vėlyvųjų salmoneliozės simptomų (užsikrėtus žarnyno bakterijomis Salmonella enterica); užsikrėtus Schistosomatidae šeimos helmintais ir išsivysčius šistosomiozei; sergant kepenų echinokokoze, visceraline leišmaniozės forma, pacientams, sergantiems opisthorchiaze.

Hepatosplenomegalija beveik visada išsivysto sergant maliarija, kurios sukėlėjas yra maliarinis plazmodis (Plasmodium malariae). Infekcinių ligų specialistai vystymosi mechanizmą aiškina tuo, kad plazmodis užkrečia eritrocitus ir su krauju patenka į kepenis, kurių ląstelėse dauginasi. Tačiau eritrocitų fazėje prasideda skausmingas kepenų ir blužnies padidėjimas. Sergant šia liga (dažnai lėtine, su recidyvais), stebimas ciklinis karščiavimas kartu su hepatosplenomegalija, pykinimu ir vėmimu; dėl eritrocitų žūties (hemolizės) gali pageltti oda. [ 2 ]

Vidurių šiltinės hepatosplenomegaliją taip pat sukelia hematogeninis Salmonella typhi enterobakterijų plitimas, pažeidžiantis regioninius limfmazgius, kepenų ir blužnies ląsteles, dėl kurio kraujyje cirkuliuoja mononuklearinės ląstelės, susidaro vidurių šiltinės granulomos ir jos proliferuoja uždegimu.

Kaip hepatosplenomegalija pasireiškia sergant tuberkulioze (ūminė išplitusi forma), išsamiai aprašyta leidiniuose:

• Tuberkuliozė ir kepenų liga
• Tuberkuliozinis hepatitas
• Kepenų cirozė ir hepatosplenomegalija žr. - Antrinė tulžies latakų cirozė.

O sergant lėtiniu alkoholizmu ar sunkiu apsinuodijimu, išsivysto toksinės kilmės kepenų cirozė ir hepatosplenomegalija.

Dėl daugelio hematologinių ligų padidėja kepenys ir blužnis. Daugiau nei 70 % pacientų, sergančių leukemija, įskaitant ūminę leukemiją (limfoblastinę leukemiją), kai leukemijos ląstelės – mutavusios nesubrendusios baltosios kraujo ląstelės (blastai) – prasiskverbia ir kaupiasi limfmazgiuose, kepenyse ir blužnyje, pasireiškia limfadenopatija ir hepatosplenomegalija.

Lėtinė mieloidinė leukemija arba lėtinė mieloidinė leukemija ir hepatosplenomegalija stebimos, kai į kraują patenka blužnyje ir kepenyse susikaupusios kaulų čiulpų mieloidinės ląstelės (mieloblastai). Tačiau, kaip teigia ekspertai, sergant šia liga dažniausiai pasireiškia blužnies padidėjimas – splenomegalija. [ 3 ]

Hepatosplenomegalija išsivysto sergant anemija, pirmiausia pjautuvine ir piktybine anemija, o vaikams – su įgimta hemolizine anemija ir talasemija. Gelta ir hepatosplenomegalija (arba daugybinių mazginių darinių susidarymas kepenų ir blužnies parenchimoje), būdingos hemolizinei anemijai, dažnai panašios į kepenų ligas. [ 4 ]

Gydytojai neatmeta hepatosplenomegalijos galimybės sergant širdies nepakankamumu, kurį sukelia sunkios širdies ligos, turinčios patologinių širdies struktūros pokyčių, kraujotakos sutrikimų ir išemijos.

Sunkiais ūminio pankreatito atvejais – su blužnies venos stenoze ir (arba) vienu metu ūminiu blužnies uždegimu – galimas laikinas blužnies padidėjimas (trumpalaikė splenomegalija). Tačiau pankreatitas ir hepatosplenomegalija gali būti stebimi pacientams, sergantiems reaktyviuoju kasos uždegimo tipu, taip pat ir reta jo forma – autoimunine.

Rizikos veiksniai

Lėtinės hepatobiliarinės sistemos ligos ir visos aukščiau išvardytos ligos bei patologijos yra hepatosplenomegalijos sindromo išsivystymo rizikos veiksniai. Ekspertai prie tokių veiksnių priskiria radiacijos poveikį, priklausomybę nuo alkoholio ir sumažėjusį imunitetą – ne tik įgyto imunodeficito sindromo atveju, bet ir nėštumo metu.

Nėštumo metu infekcijos sukelta hepatosplenomegalija gali pasireikšti lengviau, nes fiziologinė imunosupresija padidina nėščiųjų infekcijos riziką. Be to, kai kuriais atvejais nėštumas sukelia dalinį kraujotakos blokavimą kepenų vartų venoje ir padidėjusį slėgį joje – portalinę hipertenziją – kartu su hepatospleniniu sindromu.

Simptomai hepatosplenomegalija

Klinikiniame ligų, dėl kurių padidėja kepenys ir blužnis arba kurias lydi hepatospleninis sindromas, paveiksle pirmieji jo požymiai – nuolatinis sunkumo jausmas dešinėje pusėje hipochondrijoje, skausmas palpuojant, svorio kritimas, silpnumo priepuoliai – neatsiranda iš karto.

Be to, pirmajame etape – esant nedideliam organų padidėjimo laipsniui – kraujo tyrimai gali parodyti hemoglobino ir leukocitų sumažėjimą.

Toliau didėjant kepenims (20–40 mm) ir blužniai (10–20 mm), pastebima vidutinė hepatosplenomegalija, o vėliau – ryški, reikšminga hepatosplenomegalija, kai kepenų dydis padidėja daugiau nei 40 mm, o blužnies – 20 mm.

Ir priklausomai nuo to, gali pasireikšti tokie simptomai kaip pilvo skausmas viršutiniame dešiniajame kampe; pykinimas, vėmimas ir pilvo pūtimas; dispepsiniai sutrikimai; sausa ir blyški oda, o sergant kepenų ligomis ir amiloidoze – gelta su niežuliu; raumenų ir sąnarių skausmas; padidėję limfmazgiai. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti skausmas kairiajame hipochondrijoje ir hipertermija.

Hepatosplenomegalija ir portalinė hipertenzija yra etiologiškai susijusios ir išsivysto sergant hepatitu, ciroze, įgimta fibroze, navikais ir parazitinėmis kepenų infekcijomis, taip pat subleukemine mieloze (mielofibroze). [ 5 ] Ankstyva portalinės hipertenzijos požymių atsiradimas paprastai būdingas portalinės ir blužnies venų pažeidimui. Daugiau informacijos rasite medžiagoje – Portalinė hipertenzija – Simptomai.

Dažnai, sergant tomis pačiomis ligomis, esant portinei hipertenzijai ir kepenų trombozei (Budd-Chiari sindromas), stebima hepatosplenomegalija ir ascitas (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje).

Hepatosplenomegalija ir trombocitopenija (mažas trombocitų skaičius kraujyje) yra padidėjusio blužnies funkcinio aktyvumo (hipersplenizmo) ir šių kraujo ląstelių irimo požymis. Dažniausiai tai pasireiškia pacientams, sergantiems ciroze. Daugiau informacijos žr. – Trombocitopenija ir trombocitų disfunkcija.

Juodos išmatos – melena esant hepatosplenomegalijai – būdingos įgimtai kepenų fibrozei ir tirozinemijai naujagimiams.

Kūdikiams pasireiškia tokie simptomai kaip generalizuotas eksfoliacinis dermatitas su eritrodermija, padidėję limfmazgiai, alopecija ir hepatosplenomegalija, kai yra genetiškai nustatytas Omenno sindromas ir pirminis imunodeficitas.

Jei padidėjusios kepenys ir blužnis (su jų sutankinimu) naujagimyje lydi židinio alopecija, geltonosios dėmės-mazginis bėrimas (įskaitant gleivines), skeleto vamzdinių kaulų deformacija, tai rodo įgimtą sifilį.

Vyresniems vaikams hepatospleninis sindromas ir plaukų slinkimas gali būti autoimuninio hepatito klinikinių požymių dalis. Suaugusiesiems šis simptomų derinys pasireiškia sergant tokia autoimunine liga kaip sarkoidozė.

Hepatosplenomegalija vaikams

Hepatosplenomegalija vaikams yra dažnesnė nei suaugusiesiems. Vaikystėje kepenų ir blužnies padidėjimas gali būti susijęs su hepatitu ir aukščiau išvardytomis infekcijomis. Taigi, odos ir gleivinių hiperemija, hepatosplenomegalija, būdinga infekcinei raudonukei, kurią sukelia raudonukės virusas, arba Syphilis congenita – įgimtam sifiliui.

Hepatospleninio sindromo išsivystymas stebimas ūminės leukemijos, įgimtos kepenų fibrozės ir vartų venos trombozės, paveldimos sferocitozės (Minkowski-Chauffard liga) ir paveldimos šeiminės hemoraginės angiomatozės atvejais.

Vienas iš naujagimių hemolizinės ligos simptomų – duktulinė hipoplazija (Alagille sindromas), paveldima cerebrozidozė (gliukocerebrozidazės geno mutacijos) – Gošė liga, taip pat paveldima sfingolipidozė (Niemanno-Pick liga) yra hepatosplenomegalija naujagimiams ir pirmųjų gyvenimo metų vaikams. Taip pat skaitykite – Vaikų hepatomegalija [ 6 ], [ 7 ]

Jungiamojo audinio displazijos su hepatosplenomegalija genetinis sindromas vaikams gali būti sukeltas mišrios autoimuninės kilmės jungiamojo audinio ligos, kai organizmas gamina antikūnus prieš U1 ribonukleoproteiną (U1-RNP). Liga pasireiškia sisteminei raudonajai vilkligei, sklerodermijai ir polimiozitui būdingais simptomais.

Hepatosplenomegalijos sindromas išsivysto vaikams, turintiems įgimtų (paveldimų tam tikrų fermentų koduojančių genų mutacijų) angliavandenių apykaitos sutrikimų – mukopolisacharidozę, kuri yra lizosominės kaupimo ligos, šiuo atveju – glikozaminoglikanų (mukopolisacharidų) kaupimasis. Tarp šių ligų yra:

• Hurlerio sindromas (Hurler-Scheie) arba mukopolisacharidozė, I tipas;
• Sanfilippo sindromas - 3 tipo mukopolisacharidozė;
• Maroteaux-Lamy sindromas - VI tipo mukopolisacharidozė;
• Sly sindromas – VII tipo mukopolisacharidozė.

Kūdikiams ir mažiems vaikams kepenų ir blužnies padidėjimas (kartu su protarpiniu karščiavimu) gali atsirasti dėl tirozinemijos – įgimto medžiagų apykaitos sutrikimo, kai paveldimos įvairių genų mutacijos neleidžia katabolizuoti aminorūgšties tirozino.

Du tokie sunkūs simptomai kaip hepatosplenomegalija ir trombocitopenija pasireiškia suaugusiems pacientams, sergantiems T ląstelių ne Hodžkino limfomomis ir kai kuriais kitais piktybiniais navikais, limfmazgių kraujagysliniu-folikuliniu hiperplazijos (Castlemano liga) sindromu, o vaikams – paveldima Niemann-Pick liga, taip pat širdies raumens liga – dilatacine kardiomiopatija.

Komplikacijos ir pasekmės

Dažniausios hepatosplenomegalijos sindromo komplikacijos ir pasekmės yra kraujavimas, kraujas išmatose ir vėmime, funkcinis kepenų nepakankamumas ir kepenų encefalopatija (sunkiais atvejais – su citotoksine smegenų edema).

Diagnostika hepatosplenomegalija

Be kepenų ir blužnies palpacijos ir perkusijos tyrimo, išsamios ligos istorijos (įskaitant šeimos narius) ir paciento skundų, ligų, sukeliančių hepatosplenomegaliją, diagnozė apima platų laboratorinių ir instrumentinių tyrimų spektrą.

Reikalingi šie tyrimai: bendras klinikinis ir biocheminis kraujo tyrimas – bilirubino kiekiui kraujyje nustatyti; bendro baltymo, albumino, C reaktyviojo baltymo, aminotransferazių, šarminės fosfatazės, geležies kiekiui serume nustatyti; kraujo krešėjimui nustatyti; IgM ir IgG antikūnų (prieš hepatito virusus, LSP, LKM ir kt.) buvimui nustatyti – vadinamasis kraujo tyrimas kepenų funkcijos tyrimams. Nustatomas kai kurių fermentų aktyvumas kraujo plazmoje. Atliekamas bendras šlapimo tyrimas, taip pat koprograma – žarnyno bakterijoms ir helmintams nustatyti. Gali prireikti kepenų, limfmazgių ar kaulų čiulpų aspiracinės biopsijos.

Atliekama instrumentinė diagnostika, ypač blužnies ir kepenų ultragarsinis tyrimas, kepenų kraujagyslių doplerografija. Tačiau informatyvesnis už ultragarsinį tyrimą yra hepatosplenomegalijos KT vaizdas, vizualizuojamas pilvo ertmės kompiuterine tomografija su kontrastine medžiaga, blužnies ir kepenų KT ir scintigrafija [ 8 ].

Šiuo atveju gali būti nustatyta hepatosplenomegalija, difuziniai kepenų pokyčiai ir reaktyvūs kasos pokyčiai. Daugeliu atvejų pacientams, sergantiems kepenų ciroze, autoimuniniu hepatitu ir riebaline hepatoze, pasireiškia hepatosplenomegalija ir difuziniai kepenų pokyčiai. Dažnai stebimi kepenų ir blužnies morfologiniai pokyčiai, tokie kaip laisvųjų jungiamojo audinio ląstelių (histiocitų) hiperplazija, hepatocitų žūtis ir fibrozė.

Diferencinė diagnostika padeda nustatyti tikrąją padidėjusių kepenų ir blužnies priežastį. [ 9 ]

Gydymas hepatosplenomegalija

Esant hepatosplenomegalijai, gydymas atliekamas dėl ligų, kurios lėmė šio simptomo atsiradimą.

Akivaizdu, kad taikomi gydymo metodai ir skiriami vaistai priklauso nuo pagrindinės diagnozės. [ 10 ]

Skaitykite daugiau:

• Hepatomegalija
• Padidėjusios kepenys
• Vaistai kepenų gydymui ir atkūrimui
• Kaip gydyti hepatitą, žr. leidinį - Ūminis virusinis hepatitas

Retais atvejais gali būti taikomas ir chirurginis gydymas – blužnies ir dalies kepenų pašalinimas. Pacientams, sergantiems sunkiomis ir gyvybei pavojingomis ligomis, susijusiomis su hepatosplenomegalija, gali prireikti kepenų transplantacijos.

Priklausomai nuo diagnozės, skiriama dieta, pavyzdžiui:

• Dieta nuo hepatito B
• Dieta lėtiniam hepatitui
• Dieta kepenų cirozei

Mukopolisacharidozių atveju dieta yra eliminacinio pobūdžio (išskyrus laktozę ir galaktozę).

Prevencija

Hepatosplenomegalijos priežastys yra įvairios, todėl ne visada įmanoma jos išvengti. O hepatospleninio sindromo prevencija, visų pirma, apima kovą su kepenų ir blužnies ligų priežastimis.

Prognozė

Hepatosplenomegalijos baigtis ir prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant jos etiologiją, sunkumą ir gydymą.