Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Kanalinė hipoplazija (Alagilio sindromas)
Medicinos ekspertas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
[ Duktulinės hipoplazijos (Alagille sindromo) simptomai?
D. Alagille išskiria izoliuotą duktulinę hipoplaziją ir sindrominę hipoplaziją, kartu su kitomis visceralinėmis anomalijomis.
Pirmuoju variantu (izoliuota duktulinė hipoplazija) cholestazė su gelta pasireiškia pirmąjį gyvenimo mėnesį, o vėliau liga nuolat progresuoja, kol susidaro tulžies latakinė kepenų cirozė. Kai kuriems vaikams liga pasireiškia vėliau – antraisiais gyvenimo metais; kartais geltos gali visiškai nebūti, o cholestazės išsivystymą patvirtina tik odos niežulys ir laboratoriniai rodikliai.
Kai duktulinė hipoplazija derinama su kitais vystymosi sutrikimais, išryškėja kai kurie būdingi požymiai. Pavyzdžiui, vaikų, sergančių Alagille sindromu, veido struktūroje pastebima išgaubta kakta, padidėjusi tarpakiduobė erdvė (hipertelorizmas), akių obuolių padėtis giliai orbitose ir kt. Širdies ir kraujagyslių sistemoje pastebima plaučių arterijos hipoplazija arba stenozė, kai kuriais atvejais – Fallot tetralogija. Galimas vystymosi atsilikimas kartu su slankstelių struktūros anomalija, o su amžiumi šis atsilikimas tampa mažiau pastebimas.
Abiejuose dictulinės hipoplazijos variantuose išsivysto lėtinio hepatito vaizdas. Geltos gali nebūti, tačiau anksti ir nuolat pastebimas reikšmingas kepenų dydžio padidėjimas, daugiausia dėl kairiosios skilties. Organo konsistencija vidutiniškai tanki, paviršius lygus. Kepenys palpuojant neskausmingos. Blužnis dažnai padidėja kartu. Ankstyvas odos niežėjimas laikomas būdingu šiai patologijai. Pirštų sąnarių, delnų, kaklo, pakinklio duobės ir kirkšnies srities nugariniame paviršiuje gali būti ksantomų. Laboratoriniai požymiai yra didelis cholesterolio, bendrųjų lipidų ir padidėjęs šarminės fosfatazės kiekis. Esant geltai, pastebima vidutinė hiperbilirubinemija (padidėjimas 2–4 kartus), daugiausia dėl konjuguotos frakcijos. Transaminazių aktyvumo padidėjimas svyruoja nedidelėse ribose.
Diferenciniai diagnostiniai kriterijai, skirti atskirti duktulinę hipoplaziją nuo lėtinio hepatito B, apima cholestazę ir geltą pirmosios ligos atveju ir jų nebuvimą antrosios, nuolatinius biocheminius cholestazės požymius ir HBs antigenemijos nebuvimą duktulinės hipoplazijos atveju.