Įgimta kepenų fibrozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Kepenų įgimtosios fibrozės histologiniai požymiai yra plataus tankio kolageninio pluošto virvelių, besiskiriančių nepakitusiomis kepenų lervomis. Danguose yra daug mikroskopinių, visiškai suformuotų tulžies latakų, iš kurių kai kuriose yra tulžies. Arterijų šakos yra normalios arba hipoplastinės, o venų dydis yra sumažintas. Uždegiminė infiltracija nėra. Galbūt kartu su Caroli sindromu, taip pat su bendrą tulžies latakų cistu.

Stebimi įgimtos kepenų fibrozės sporadinės ir šeimos formos, kurios yra paveldimos autosominiu recesiniu tipo. Siūloma, kad įgimtos kepenų fibrozės patogenezė yra susijusi su sutrikusio tarpukulkičių tulžies latakų kanalinės plokštelės formavimu.

Paprastai portalo hipertenzija vystosi, kartais dėl defektų pagrindinių šakų vartų venos, bet dažniau susiję su hipoplazija ar suspaudimu fibrozinio audinio per vartų venos šakų pluoštinės juostomis aplink mazgelių.

Kartu su inkstų pažeidimu atsiranda inkstų displazija, polycystic inkstų liga suaugusiesiems ir suaugusiesiems bei nephronophthisis (medulinės spongijos inkstai).

Įgimtos kepenų fibrozės simptomai

Įgimta kepenų fibrozė dažnai klaidinga dėl cirozės. Diagnozė dažniausiai nustatoma 3-10 metų amžiaus, bet kartais daug vėliau, suaugusiesiems. Vyrai ir moterys patiria vienodai. Pirmosios apraiškos gali būti kraujavimas iš varikozės dilatacijos stemplės venų, išreikšta asimptominė hepatomegalija su labai tankiu kepenų kraštu, splenomegalija.

16 pacientų sukeltos kepenų fibrozės pirmosios klinikinės pasekmės

Manifestacija	Pacientų skaičius	Pacientų amžius, metai
Pilvo skausmas	9-asis	2,5-9
Kraujo vėmimas arba melena	5	3-6
Gelta	1	10
Anemija	1	16

Galbūt polycistino ir kitų įgimtų anomalijų derinys, ypač tulžies takai, kartu su cholangitu.

Ligą gali susilpninti karcinoma, tiek kepenų ląstelių, tiek cholangioksulinių, taip pat liaukų hiperplazija.

Įgimtos kepenų fibrozės diagnozė

Baltymų kiekis, serumo bilirubinas ir serumo transaminazių aktyvumas paprastai yra normalus, tačiau kai kuriais atvejais padidėja šarminės fosfatazės aktyvumas serume.

Diagnozei nustatyti reikalinga kepenų biopsija. Jos našumą gali apsunkinti kepenų tankio nuoseklumas.

Kai ultragarsu aptiktos žymiai padidėjusios echogeniškumo sritys, atitinkančios tankius pluoštinių audinių štamus. Su perkutanine ar endoskopine cholangiografija atskleidžiamas intrahepatinių tulžies latakų siaurėjimas, o tai rodo fibrozės buvimą.

Portalo venografija atskleidžia uždegiminę kraujotaką ir įprastą ar deformuotą intrahepatinę poranko venos šaką.

Su ultragarsu ir CT, intraveninė pielografija atskleidžia cistinius pokyčius inkstuose arba inkstų smegenyse.

Įgimtos kepenų fibrozės prognozė ir gydymas

Įgimta kepenų fibrozė turėtų būti diferencijuojama nuo kepenų cirozės, nes kepenų funkcija nesikeičia, o prognozė yra daug geresnė.

Šios grupės pacientams kraujavimo atveju geras poveikis yra nustatomas portocaval anastomozės nustatymui.

Paciento mirties priežastis gali būti inkstų nepakankamumas. Sėkminga inkstų transplantacija yra įmanoma.

[1], [2], [3], [4], [5]