Portalo hipertenzija - simptomai

Portalinės hipertenzijos simptomai ir instrumentiniai duomenys

1. Ankstyviausi portalinės hipertenzijos simptomai yra šie: pilvo pūtimas („vėjas prieš lietų“), pilnumo jausmas žarnyne, pykinimas, skausmas visame pilve ir apetito praradimas.
2. Paprastai yra „prastos mitybos simptomų“ (blogai apibrėžtas poodinis audinys, sausa oda, raumenų atrofija).
3. Pilvo sienos venų išsiplėtimas, matomas per odą bambos srityje ir šoninėse pilvo dalyse. Esant ryškiai kraujotakai per paraumbilines venas arba pačią bambos veną, aplink bambą susidaro veninis rezginys („capita medusa“).
4. Progresuojant portinei hipertenzijai, išsivysto ascitas (labiausiai būdingas intrahepatinei portinei hipertenzijai), be to, galimas kojų patinimas, kraujavimas iš stemplės ir skrandžio varikozinių venų, tiesiosios žarnos, kraujavimas iš nosies.
5. Įvairaus sunkumo blužnies padidėjimas (priklausomai nuo ligos, sukėlusios portalinės hipertenzijos atsiradimą, pobūdžio). Jį dažnai lydi hipersplenizmo (pancitopenijos sindromo: anemijos, leukopenijos, trombocitopenijos) išsivystymas.
6. Įvairaus sunkumo hepatomegalija (priklausomai nuo priežasties, dėl kurios išsivystė portalinė hipertenzija). Kepenys tankios, kartais skausmingos, jų kraštas aštrus. Sergant kepenų ciroze, jos gumbuotos, apčiuopiami regeneracijos mazgai (šiuos atvejus reikia diferencijuoti nuo kepenų vėžio).
7. Esant ilgalaikei ir sunkiai portinei hipertenzijai, išsivysto portinė encefalopatija, pasireiškianti galvos skausmais, galvos svaigimu, atminties praradimu, miego sutrikimais (nemiga naktį, mieguistumu dieną); esant sunkiai encefalopatijai, atsiranda haliucinacijų, delyro, netinkamo pacientų elgesio ir neurologinių centrinės nervų sistemos pažeidimo požymių.

Įvairios portalinės hipertenzijos formos (priklausomai nuo blokados vietos) turi savo klinikinius požymius.

Suprahepatinei portalinės hipertenzijos formai būdingi šie požymiai:

• ankstyvas ascito vystymasis, kuriam netinka diuretikų terapija;
• reikšminga hepatomegalija su santykinai nedideliu blužnies padidėjimu;
• stiprus skausmas kepenų srityje.

Subhepatinė portalinės hipertenzijos forma pasižymi šiomis savybėmis:

• pagrindiniai simptomai yra splenomegalija, hipersplenizmas;
• kepenys paprastai nėra padidėjusios;
• Subhepatinė portalinė hipertenzija paprastai vystosi lėtai, vėliau stebimas daugybinis stemplės ir skrandžio kraujavimas.

Intrahepatinė portalinės hipertenzijos forma turi šiuos išskirtinius klinikinius požymius:

• ankstyvieji simptomai yra nuolatinis dispepsinis sindromas, pilvo pūtimas, periodiškas viduriavimas, svorio kritimas;
• vėlyvieji simptomai: reikšminga splenomegalija, varikozinės venos su galimu kraujavimu, ascitas, hipersplenizmas;
• Esant hepatospleniniam intrahepatinės hipertenzijos tipui, skausmas lokalizuotas epigastriume ir ypač kairiajame hipochondrijoje; laparoskopija atskleidžia stazinius venus didesniame skrandžio ir blužnies kreivume; sergant FEGDS, varikozinės venos aptinkamos net ir viršutiniuose stemplės ruožuose;
• Esant žarnyno-mezenterinio tipo intrahepatinei portalinei hipertenzijai, skausmas lokalizuojasi aplink bambą, klubakaulių srityje arba kepenų srityje; laparoskopijos metu nustatomos stazinės venos daugiausia diafragmos, kepenų, apvaliojo raiščio, žarnyno srityje. Ezofagoskopijos metu stemplės varikozinės venos nėra aiškiai išreikštos.

Pagrindinių portalinės hipertenzijos etiologinių formų klinikiniai požymiai

Padidėjusi portalinės venos kraujotaka

1. Arterioveninės fistulės.

Arterioveninės fistulės gali būti įgimtos arba įgytos. Įgimtos fistulės stebimos sergant paveldima hemoragine telangiektazija.

Įgytos arterioveninės aneurizmos susidaro dėl traumos, kepenų biopsijos, kepenų ar blužnies arterijos aneurizmos plyšimo. Kartais arterioveninės aneurizmos lydi kepenų ląstelių karcinomą.

Arterioveninių fistulių atveju yra jungtis tarp kepenų arterijos ir vartų venos arba blužnies arterijos ir blužnies venos. Fistulių buvimas padidina kraujotaką į vartų sistemą. Kliniškai pacientui pasireiškia portalinės hipertenzijos simptomai. 1/3 pacientų jaučia pilvo skausmą. Pagrindinis arterioveninių fistulių diagnozavimo metodas yra angiografija.

2. Splenomegalija, nesusijusi su kepenų liga.

Šiuo atveju portalinę hipertenziją sukelia mieloproliferacinės ligos, pirmiausia mielofibrozė (subleukeminė mielozė).

Pagrindiniai mielofibrozės diagnostiniai kriterijai yra šie:

• ryški splenomegalija ir, rečiau, hepatomegalija;
• leukocitozė su neutrofiliniu poslinkiu, dažnai su ryškiu formulės atjauninimu (mieloblastų, mielocitų atsiradimas);
• anemija;
• hipertrombocitozė (trombocitų funkcinis defektas);
• trijų linijų hematopoetinės sistemos metaplazija blužnyje ir kepenyse (ekstramedulinė hematopoetinė sistema);
• ryški kaulų čiulpų fibrozė trefino biopsijoje iš klubakaulio;
• smegenų kanalo susiaurėjimas, žievinio sluoksnio sustorėjimas dubens kaulų, slankstelių, šonkaulių ir ilgųjų vamzdinių kaulų rentgenogramose.

3. Portalo venos kavernomatozė.

Šios ligos etiologija ir patogenezė nežinoma. Daugelis specialistų ją laiko įgimta, kiti – įgyta (ankstyva vartų venos trombozė su vėlesne rekanalizacija). Sergant šia liga, vartų vena yra kaverninė angioma arba daugybės mažo kalibro kraujagyslių tinklas. Liga pasireiškia vaikystėje portalinės hipertenzijos sindromu arba vartų venos tromboze, komplikuota kraujavimu iš stemplės ir skrandžio varikozinių venų, žarnyno infarktu ir kepenų koma. Prognozė nepalanki, gyvenimo trukmė nuo portalinės hipertenzijos klinikinių požymių atsiradimo yra 3–9 metai. Pagrindinis vartų venos kavernomatozės diagnozavimo metodas yra angiografija.

4. Vartų arba blužnies venų trombozė arba užsikimšimas

Priklausomai nuo vartų venos trombozės (piletrombozės) lokalizacijos, išskiriama radikulinė trombozė, kai pažeidžiama blužnies vena arba (rečiau) kitos į bendrą kamieną tekančios venos; kamieno trombozė – kai užsikimšusi vartų vena srityje tarp blužnies venos įėjimo ir vartų venos, ir terminalinė trombozė – kai trombai lokalizuojasi vartų venos šakose kepenų viduje.

Izoliuota blužnies venos obstrukcija sukelia kairiosios pusės portalinę hipertenziją. Ją gali sukelti bet kuris iš veiksnių, sukeliančių vartų venos obstrukciją. Ypač svarbios yra kasos ligos, tokios kaip vėžys (18%), pankreatitas (65%), pseudocistos ir pankreatektomija.

Jei obstrukcija išsivysto distaliai nuo kairiosios skrandžio venos įėjimo vietos, kraujas per kolaterales, aplenkdamas blužnies veną, patenka į trumpąsias skrandžio venas, o po to į skrandžio dugną ir apatinę stemplės dalį, o iš ten tekėdamas į kairiąją skrandžio ir vartų venas. Dėl to labai smarkiai išsiplečia skrandžio dugno venos; apatinės stemplės dalies venos šiek tiek išsiplečia.

Pagrindinės piretrombozės priežastys:

• kepenų cirozė (kai sulėtėja kraujotaka vartų venoje); kepenų cirozė nustatoma 25 % pacientų, sergančių piretromboze;
• padidėjęs kraujo krešėjimas (policitemija, mielotrombozė, trombozinė trombocitemija, būklė po splenektomijos, geriamųjų kontraceptikų vartojimas ir kt.);
• (vartų venos spaudimas iš išorės (navikai, cistos, limfmazgiai);
• flebosklerozė (dėl venų sienelės uždegimo, esant įgimtai vartų venų stenozei);
• uždegiminis procesas vartų venoje (pyleflebitas), kartais dėl uždegimo perėjimo iš intrahepatinių tulžies latakų (cholangito), kasos, sepsio metu (ypač dažnai su bambos sepsiu vaikams);
• vartų venos sienelės pažeidimas dėl traumos (ypač operacijų su pilvo organais metu);
• pirminis kepenų vėžys (paraneoplastinis procesas), kasos galvos vėžys (vartų venos suspaudimas);
• 13–61 % visų vartų venos trombozės atvejų priežastis nežinoma (idiopatinė vartų venos trombozė).

Pagrindiniai ūminės piretrombozės simptomai:

• dažniau stebima sergant policitemija, kepenų ciroze, po splenektomijos
• stiprus pilvo skausmas;
• kruvinas vėmimas;
• žlugimas;
• ascitas vystosi greitai (kartais hemoraginis);
• kepenys nėra padidėjusios; jei pacientui, sergančiam kepenų ciroze, atsiranda ūminė vartų venos trombozė, tai yra hepatomegalija;
• nėra geltos;
• leukocitozė su neutrofilų kiekio kraujyje pokyčiu;
• kai atsiranda mezenterinių arterijų trombozė, žarnyno infarktai atsiranda su ūminio pilvo vaizdu;
• Su blužnies venos tromboze, skausmas atsiranda kairiajame hipochondrijoje ir padidėjusi blužnis.

Rezultatas dažniausiai būna mirtinas.

Ūminę pireltrombozę reikėtų įtarti, jei po pilvo traumos, kepenų operacijos ar portalinės sistemos operacijos staiga atsiranda portalinė hipertenzija.

Ūminės piretrombozės prognozė yra prasta. Visiškas vartų venos užsikimšimas per kelias dienas sukelia mirtį nuo virškinimo trakto kraujavimo, žarnyno infarkto ir ūminio kepenų ląstelių nepakankamumo.

Lėtinė piretrombozė trunka ilgą laiką – nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Būdingi šie klinikiniai požymiai.

• pagrindinės ligos požymiai;
• įvairaus intensyvumo skausmas dešinėje hipochondrijoje, epigastrijoje, blužnyje;
• blužnies padidėjimas;
• kepenų padidėjimas nėra tipiškas, išskyrus pyletrombozės atvejus kepenų cirozės fone;
• kraujavimas iš virškinimo trakto (kartais tai yra pirmasis pyletrombozės simptomas);
• ascitas (kai kuriems pacientams);
• Portalo venų trombozė kepenų cirozės fone pasižymi staigiu ascito atsiradimu, kitais portalinės hipertenzijos požymiais ir staigiu kepenų funkcijos pablogėjimu.

Pyletrombozės diagnozę patvirtina splenoportografijos duomenys, rečiau – ultragarsas.

Idiopatinės vartų venos trombozės diagnozės ypatybė: laparoskopijos metu aptinkamos nepakitusios kepenys su gerai išsivysčiusiais kolateraliais, ascitu ir padidėjusia blužnimi.

Pyletrombozės prognozė yra nepalanki. Pacientai miršta nuo virškinimo trakto kraujavimo, žarnyno infarktų, kepenų ir inkstų nepakankamumo.

Ūminis vartų venos tromboflebitas (pileflebitas) yra pūlingas uždegiminis procesas visoje vartų venoje arba jos atskirose dalyse. Paprastai pileflebitas yra pilvo ertmės organų (apendicito, nespecifinio opinio kolito, skrandžio ar dvylikapirštės žarnos penetruojančios opos, destruktyvaus cholecistito, cholangito, žarnyno tuberkuliozės ir kt.) arba mažojo dubens (endometrito ir kt.) uždegiminių ligų komplikacija.

Pagrindinės klinikinės apraiškos:

• staigus paciento būklės pablogėjimas dėl pagrindinės ligos fono;
• karščiavimas su stipriais šaltkrėčiais ir gausiu prakaitavimu, kūno temperatūra siekia 40°C;
• stiprus spazminis skausmas pilve, dažnai viršutinėje dešinėje pusėje;
• paprastai stebimas vėmimas ir dažnai viduriavimas;
• kepenys yra padidėjusios ir skausmingos;
• 50 % pacientų serga splenomegalija;
• vidutinio sunkumo gelta;
• laboratoriniai duomenys – pilnas kraujo tyrimas: leukocitozė su leukocitų skaičiaus poslinkiu į kairę; padidėjęs ESR; biocheminis kraujo tyrimas: hiperbilirubinemija, padidėjęs aminotransferazių aktyvumas, padidėjęs gama globulinų, fibrinogeno, seromukoido, haptoglobino, sialo rūgščių kiekis;
• Kanuliuojant bambos veną, portalinėje sistemoje randama pūlių.

4. Kepenų ligos

Aukščiau išvardytų kepenų ligų, kaip portalinės hipertenzijos priežasčių, diagnozė nustatoma remiantis atitinkamais simptomais.

• Cirozė

Visos kepenų cirozės formos sukelia portalinę hipertenziją; ji prasideda nuo vartų venos užsikimšimo. Kraujas iš vartų venos persiskirsto į kolateralines kraujagysles, dalis jo nukreipiama aplenkiant hepatocitus ir patenka tiesiai į mažas kepenų venas skaidulinėse pertvarose. Šios anastomozės tarp vartų ir kepenų venų išsivysto iš sinusoidų, esančių pertvarų viduje. Kepenų vena skaidulinės pertvaros viduje tolsta vis toliau ir toliau į išorę, kol per sinusoidą atsiranda susisiekimas su vartų venos šaka. Sutrinka kraujo tiekimas į regeneracijos mazgus iš vartų venos, ir kraujas į juos patenka iš kepenų arterijos. Didesnės tarpveninės anastomozės taip pat aptinkamos kepenyse, sergančiose ciroze. Šiuo atveju apie trečdalis viso į kepenis patenkančio kraujo praeina per šiuos šuntus apeidamas sinusoidus, t. y. apeidamas funkcionuojantį kepenų audinį.

Dalis vartų kraujotakos atsiranda dėl regeneracinių mazgų, suspaudžiančių vartų venos šakas. Tai turėtų sukelti postinusoidinę portalinę hipertenziją. Tačiau sergant ciroze, kepenų venų pleišto formos slėgis (sinusoidinis) ir slėgis pagrindiniame vartų venos kamiene yra praktiškai vienodi, o stazė tęsiasi iki vartų venos šakų. Sinusoidai, matyt, yra pagrindinis pasipriešinimas kraujotakai. Dėl Disse erdvės pokyčių, kuriuos sukelia jos kolagenizacija, sinusoidai susiaurėja; tai gali būti ypač ryšku sergant alkoholine kepenų liga, kai kraujotaka sinusoiduose taip pat gali sumažėti dėl hepatocitų patinimo. Dėl to obstrukcija išsivysto per visą ilgį nuo vartų zonų per sinusoidus iki kepenų venų.

Kepenų arterija aprūpina kepenis nedideliu kiekiu kraujo esant aukštam slėgiui, o vartų vena – dideliu kiekiu kraujo esant žemam slėgiui. Slėgis šiose dviejose sistemose yra išlygintas sinusoiduose. Normaliomis sąlygomis kepenų arterija tikriausiai atlieka nedidelį vaidmenį palaikant vartų venos slėgį. Sergant ciroze, ryšys tarp šių kraujagyslių sistemų suartėja dėl arteriovartų šuntų. Kompensacinis kepenų arterijos išsiplėtimas ir padidėjęs kraujo tekėjimas per ją padeda palaikyti sinusoidų perfuziją.

• Kitos kepenų ligos, susijusios su mazgų susidarymu

Portalinė hipertenzija gali atsirasti dėl įvairių necirozinių ligų, kurioms būdingas mazgelių susidarymas kepenyse. Jas sunku diagnozuoti ir dažniausiai painiojama su ciroze arba „idiopatine“ portaline hipertenzija. „Normalus“ kepenų biopsijos vaizdas neatmeta šios diagnozės.

Mazginė regeneracinė hiperplazija. Monoacinariniai mazgeliai, panašūs į normalius hepatocitus, difuziškai išsidėstę po visas kepenis. Šių mazgelių atsiradimas nėra lydimas jungiamojo audinio proliferacijos. Jų išsivystymo priežastis yra mažų (mažiau nei 0,5 mm) vartų venos šakų obliteracija acini lygyje. Obliteracija sukelia pažeistų acini atrofiją, o kaimyniniai acini, kurių kraujotaka nesutrinka, patiria kompensacinę hiperplaziją, sukeldami mazginę kepenų degeneraciją. Portalinė hipertenzija yra labai ryški, kartais stebimos kraujavimo mazguose pasekmės.

Esant kraujavimui, ultragarsu aptinkami hipoechiniai ir izoechiniai dariniai su anechozine centrine dalimi. KT metu audinių tankis sumažėja ir kontrasto įvedimo metu nedidėja.

Kepenų biopsija atskleidžia dvi skirtingo dydžio hepatocitų populiacijas. Biopsija neturi diagnostinės vertės.

Dažniausiai mazginė regeneracinė hiperplazija išsivysto sergant reumatoidiniu artritu ir Felty sindromu. Be to, mazgeliai susidaro esant mieloproliferaciniams sindromams, padidėjusio kraujo klampumo sindromams ir kaip reakcija į vaistus, ypač anabolinius steroidus ir citostatikus.

Portakavinis šuntavimas kraujavimui iš stemplės varikozinių venų paprastai yra gerai toleruojamas.

Dalinė mazgelinė transformacija yra labai reta liga. Kepenų vartų srityje susidaro mazgai. Kepenų audinys periferijoje yra normalios struktūros arba atrofiškas. Mazgai sutrikdo normalią kraujotaką kepenyse, todėl atsiranda portalinė hipertenzija. Hepatocitų funkcija nesutrinka. Fibrozės paprastai nebūna. Ligos diagnozė yra sudėtinga, dažnai diagnozę gali patvirtinti tik autopsija. Ligos priežastis nežinoma.

5. Toksiškų medžiagų veikimas

Toksišką medžiagą Disse erdvėje sulaiko endotelio ląstelės, daugiausia lipocitai (Ito ląstelės); jos turi fibrogeninių savybių ir sukelia mažų vartų venos šakų obstrukciją bei intrahepatinės portalinės hipertenzijos vystymąsi.

Portalinę hipertenziją sukelia neorganiniai arseno preparatai, vartojami psoriazei gydyti.

Portugalijoje vynuogynus purškiančių darbuotojų kepenų pažeidimas gali būti susijęs su vario poveikiu. Ligą gali komplikuoti angiosarkoma.

Įkvėpus polimerizuoto vinilchlorido garus, išsivysto portalinių venulių sklerozė, kartu su portalinės hipertenzijos ir angiosarkomos išsivystymu.

Apsinuodijus vitaminu A, gali pasireikšti grįžtamoji portalinė hipertenzija – vitaminas A kaupiasi Ito ląstelėse. Ilgalaikis citostatikų, tokių kaip metotreksatas, 6-merkaptopurinas ir azatioprinas, vartojimas gali sukelti presinusoidinę fibrozę ir portalinę hipertenziją.

Idiopatinė portalinė hipertenzija (necirozinė portalinė fibrozė) yra nežinomos etiologijos liga, pasireiškianti portaline hipertenzija ir blužnies padidėjimu be portalinių venų obstrukcijos, ekstrahepatinio kraujagyslių tinklo pokyčių ir sunkaus kepenų pažeidimo.

Šį sindromą pirmą kartą aprašė Banti 1882 m. Portalinės hipertenzijos patogenezė nežinoma. Splenomegalija šioje ligoje nėra pirminė, kaip teigė Banti, bet yra portalinės hipertenzijos pasekmė. Intrahepatinėse portalinėse venulėse stebimi mikrotrombai ir sklerozė.

Pagrindinės klinikinės apraiškos ir instrumentiniai duomenys:

• blužnies padidėjimas;
• ascitas;
• skrandžio kraujavimas;
• kepenų funkcijos tyrimai yra normalūs arba šiek tiek pakitę, kepenų nepakankamumas išsivysto vėlyvoje stadijoje;
• kepenų biopsijose atskleidžiama periportalinė fibrozė, galbūt be histologinių pokyčių (tačiau būtina aptikti portalinius traktus);
• pagal angiografijos duomenis nėra portalinės ar blužnies trombozės požymių;
• normalus arba šiek tiek padidėjęs kepenų veninis pleišto formos slėgis, didelis vartų venos slėgis, nustatytas atlikus vartų venos kateterizacijos ar punkcijos tyrimą.

Idiopatinė portalinė hipertenzija gali išsivystyti pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija, autoimunine hemolizine anemija, Hašimoto goiteriu ir lėtiniu nefritu.

Idiopatinės portalinės hipertenzijos prognozė laikoma gana gera, 50 % pacientų gyvena 25 metus ar ilgiau nuo ligos pradžios.

Kepenų mazgelinė regeneracinė hiperplazija – tai nežinomos etiologijos kepenų pokyčiai (difuziniai arba židininiai), kuriems būdingi mazgelių, susidedančių iš proliferuojančių hipertrofuotų hepatocitų, neapsuptų skaiduliniu audiniu, atsiradimas.

Fibrozės nebuvimas yra būdingas ligos požymis, leidžiantis ją atskirti nuo kepenų cirozės.

Pagrindiniai simptomai:

• ascitas;
• blužnies padidėjimas;
• kraujavimas iš stemplės ir skrandžio varikozinių venų;
• kepenys yra šiek tiek padidėjusios, paviršius yra smulkiagrūdis;
• kepenų funkcijos tyrimai rodo labai mažai pokyčių;
• portalinis slėgis smarkiai padidėja;
• portalinė hipertenzija yra presinusoidinio pobūdžio; kepenų veninis slėgis yra normalus arba šiek tiek padidėjęs;
• Kepenų biopsijose stebima hepatocitų proliferacija be skaidulinio audinio išsivystymo.

Šios ligos portalinės hipertenzijos patogenezė nėra aiški. Tikriausiai suspaudžiamos portalinės venos ir padidėja blužnies kraujotaka. Mazginė kepenų hiperplazija dažnai stebima sergant reumatoidiniu artritu, sisteminėmis kraujo ligomis.

Židininė mazgelinė hiperplazija yra reta nežinomos etiologijos liga, kuriai būdingi 2–8 mm dydžio mazgelių atsiradimas kepenų parenchimoje, daugiausia išsidėsčiusių kepenų vartuose. Tuo pačiu metu nustatoma ir vartų venos pagrindinio kamieno hipoplazija.

Mazgeliai spaudžia normalų kepenų audinį ir prisideda prie presinusoidinės portalinės hipertenzijos išsivystymo. Kepenų funkcijos tyrimai šiek tiek pakinta.

Kepenų venulių ir venų ligos, apatinė tuščioji vena

Budd-Chiari liga yra pirminis kepenų venų obliteruojantis endoflebitas su tromboze ir vėlesne užsikimšimu.

Ligos etiologija nežinoma. Neatmetama ir autoimuninių mechanizmų reikšmė.

Sergant Budd-Chiari liga, kepenų venų vidinis gleivinės išvešėjimas prasideda netoli jų žiočių arba apatinėje tuščiojoje venoje netoli tos vietos, kur įeina kepenų venos; kartais procesas prasideda mažose kepenų venų intrahepatinėse šakose. Skiriamos ūminės ir lėtinės ligos formos.

Ūminė Budd-Chiari malformacijos forma turi šiuos simptomus:

• staiga atsiranda stiprus skausmas epigastrijoje ir dešinėje hipochondrijoje;
• staiga atsiranda vėmimas (dažnai su krauju);
• kepenys greitai padidėja;
• ascitas išsivysto greitai (per kelias dienas), ascitiniame skystyje yra daug baltymų (iki 40 g/l); dažnai hemoraginis ascitas;
• kai procese dalyvauja apatinė tuščioji vena, stebimas kojų patinimas ir poodinių venų išsiplėtimas pilve ir krūtinėje;
• aukšta kūno temperatūra;
• 1/2 pacientų serga lengva gelta;
• Yra vidutinė splenomegalija, tačiau ji ne visada nustatoma dėl ascito buvimo.

Pacientas dažniausiai miršta pirmosiomis ligos dienomis nuo ūminio kepenų nepakankamumo.

Taigi, ūminę Budd-Chiari ligos formą galima įtarti esant nuolatiniam stipriam pilvo skausmui ir sparčiai vystantis portinei hipertenzijai, hepatomegalijai ir kepenų nepakankamumui.

Lėtinė Budd-Chiari ligos forma stebima 80–85 % pacientų, kai kepenų venos neužsikimšusios.

Ligos simptomai:

• ankstyvosiose proceso stadijose gali būti subfebrilinė kūno temperatūra, trumpalaikis pilvo skausmas ir dispepsiniai sutrikimai;
• po 2–4 metų atsiranda pilnas klinikinis ligos vaizdas, pasireiškiantis šiomis apraiškomis: hepatomegalija, kepenys yra tankios, skausmingos, galima išsivystyti tikra kepenų cirozė;
• išsiplėtusios venos priekinėje pilvo sienelėje ir krūtinėje;
• ryškus ascitas;
• kraujavimas iš stemplės varikozinių venų, hemorojinių venų;
• padidėjęs ESR, leukocitozė, padidėjęs gama globulino kiekis serume;
• kepenų biopsijose - ryškus veninis užgulimas (nesant širdies nepakankamumo), kepenų cirozės vaizdas;
• Patikimi diagnostikos metodai yra venohepatografija ir apatinė kavografija.

Liga baigiasi sunkiu kepenų nepakankamumu. Gyvenimo trukmė yra nuo 4-6 mėnesių iki 2 metų.

Budd-Chiari sindromas yra antrinis veninio kraujo nutekėjimo iš kepenų sutrikimas, pasireiškiantis įvairiomis patologinėmis būklėmis, nesusijusiomis su kepenų kraujagyslių pokyčiais. Tačiau šiuo metu yra tendencija vartoti terminą „Budd-Chiari sindromas“, norint apibūdinti sudėtingą veninio kraujo nutekėjimą iš kepenų, ir, nepaisant priežasties, blokada turėtų būti kelyje iš kepenų į dešinįjį prieširdį. Pagal šį apibrėžimą siūloma išskirti 4 Budd-Chiari sindromo tipus, priklausomai nuo blokados vietos ir mechanizmo:

• pirminiai kepenų venų sutrikimai;
• kepenų venų suspaudimas dėl gerybinių ar piktybinių navikų;
• pirminė apatinės tuščiosios venos patologija;
• Pirminiai kepenų venulių sutrikimai.

Sindromo ir Budd-Chiari ligos klinikinis vaizdas yra panašus. Klinikiniame vaizde taip pat reikėtų atsižvelgti į pagrindinės ligos, sukėlusios Budd-Chiari sindromą, simptomus.

Pastaraisiais metais Budd-Chiari sindromui diagnozuoti vietoj invazinių (kavografijos, kepenų biopsijos) taikomi neinvaziniai (echografija, kompiuterinė tomografija, branduolinio rezonanso vaizdavimas) tyrimo metodai.

Įtarus Budd-Chiari sindromą, rekomenduojama pradėti nuo kepenų ultragarso ir spalvinės Doplerio echografijos. Jei Doplerio echografija rodo normalias kepenų venas, Budd-Chiari sindromo diagnozė atmetama. Naudojant echografiją, Budd-Chiari sindromo diagnozė gali būti nustatyta 75 % atvejų.

Jei ultragarsas neinformatyvus, reikėtų kreiptis į kompiuterinę tomografiją su kontrastine arba magnetinio rezonanso tomografija.

Jei minėti neinvaziniai metodai neleidžia diagnozuoti, naudojama kavografija, kepenų venų flebografija arba kepenų biopsija.

Venų okliuzinė liga atsiranda dėl ūminio mažų ir vidutinių kepenų venų šakų užsikimšimo, nepažeidžiant didesnių veninių kamienų.

Etiologija nežinoma. Kai kuriais atvejais vaidmenį atlieka heliotropo intoksikacija (Uzbekistanas, Tadžikistanas, Kazachstanas, Kirgizija, Armėnija, Krasnodaro kraštas, Afganistanas, Iranas). Kartais ligos priežastis gali būti jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis.

Histologiškai kepenyse nustatomi šie pokyčiai:

• netrombozinė mažiausių kepenų venų šakų obliteracija, kepenų skiltelių centro užgulimas, vietinė hepatocitų atrofija ir nekrozė;
• Subakutinės ir lėtinės formos metu išsivysto centrilobulinė fibrozė, po kurios seka kepenų cirozė.

Liga paprastai išsivysto nuo 1 iki 6 metų amžiaus. Skiriamos ūminės, poūmės ir lėtinės formos. Ūminei formai būdingi šie požymiai:

• aštrus skausmas dešinėje hipochondrijoje;
• pykinimas, vėmimas, dažnai su krauju;
• ascitas (išsivysto praėjus 2–4 savaitėms nuo ligos pradžios);
• hepatomegalija;
• vidutinio sunkumo gelta;
• blužnies padidėjimas;
• reikšmingas kūno svorio sumažėjimas.

1/3 pacientų miršta nuo hepatocelulinio nepakankamumo, 1/3 suserga kepenų ciroze, 1/3 pasveiksta per 4–6 savaites.

Subakutinei formai būdingi šie požymiai:

• hepatomegalija;
• ascitas;
• vidutinio sunkumo kepenų funkcijos tyrimų pokyčiai;

Vėliau liga tampa lėtinė. Lėtinė forma pasireiškia kepenų ciroze su portine hipertenzija.

Cruveilhier-Baumgarten liga ir sindromas

Cruveilhier-Baumgarten liga ir sindromas yra reti ir gali sukelti portalinę hipertenziją.

Cruveilhier-Baumgarten liga yra įgimtos vartų venos hipoplazijos, kepenų atrofijos ir bambos venos neužsikimšimo derinys.

Pagrindinės ligos apraiškos:

• išsiplėtę poodiniai pilvo sienos veniniai kolateralai („caput medusae“);
• veninis triukšmas virš bambos, nustatomas auskultuojant, kuris sustiprėja, jei pacientas pakelia galvą nuo pagalvės; triukšmas gali būti juntamas palpuojant ir išnyksta paspaudus delnu virš bambos;
• splenomegalijos ir hipersplenizmo sindromas (pancitopenija);
• skausmas epigastriume ir dešiniajame hipochondriume;
• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• nuolatinis pilvo pūtimas;
• ascitas;
• aukštas slėgis vartų venoje (nustatomas naudojant splenoportometriją).

Prognozė nepalanki. Pacientai miršta nuo virškinimo trakto kraujavimo arba kepenų nepakankamumo.

Cruveilhier-Baumgarten sindromas yra bambos venos neužsidegimo (rekanalizacijos) ir įgytos, o ne įgimtos portalo hipertenzijos derinys.

Pagrindinės sindromo priežastys yra šios:

• cirozė;
• kepenų venų obliteracija arba endoflebitas.

Cruveilhier-Baumgarten sindromas dažniau stebimas jaunoms moterims. Klinikiniai sindromo požymiai yra tokie patys kaip ir Cruveilhier-Baumgarten ligos atveju, tačiau skirtingai nei pastarojo atveju, padidėja kepenys.

Kepenų portalinė sklerozė

Hepatoportalinei sklerozei būdinga splenomegalija, hipersplenizmas ir portalinė hipertenzija be vartų ir blužnies venų užsikimšimo ir patologinių pokyčių kepenyse. Yra daug neaiškių šios ligos patogenezės priežasčių. Kiti jos pavadinimai: necirozinė portalinė fibrozė, necirozinė portalinė hipertenzija, idiopatinė portalinė hipertenzija. Banti sindromas (terminas, kuris nebenaudojamas) taip pat tikriausiai priklauso šiai ligų grupei. Ligos priežastis yra vartų venos intrahepatinių šakų ir sinusoidų endotelio ląstelių pažeidimas. Padidėjęs intrahepatinis pasipriešinimas rodo vartų venos intrahepatinę obstrukciją. Hepatoportalinę sklerozę gali sukelti infekcijos, intoksikacijos; daugeliu atvejų priežastis lieka nežinoma. Vaikams pirmoji manifestacija gali būti mažų vartų venos šakų intrahepatinė trombozė.

Japonijoje ši liga dažniausiai pasireiškia vidutinio amžiaus moterims ir jai būdinga vartų venos intrahepatinių šakų užsikimšimas. Jos etiologija nežinoma. Panaši liga, vadinama necirozine vartų fibroze, paveikia jaunus vyrus Indijoje. Manoma, kad ji susijusi su geriamajame vandenyje esančiu arsenu ir liaudies gynimo priemonėmis. Ji labiau linkusi išsivystyti dėl daugelio metų trukmės kepenų sąlyčio su pasikartojančiomis žarnyno infekcijomis.

Panašios ligos atvejų buvo aprašyta JAV ir Didžiojoje Britanijoje.

Kepenų biopsijos metu nustatoma sklerozė, o kartais ir intrahepatinės veninės lovos obliteracija, tačiau visi šie pokyčiai, ypač fibrozė, gali būti minimalūs. Autopsijos metu nustatomas didelių venų sienelių sustorėjimas šalia kepenų vartų ir jų spindžio susiaurėjimas. Kai kurie pokyčiai yra antriniai, atsirandantys dėl dalinės mažų vartų venos šakų trombozės, po kurios vėlesnis kraujotakos atsistatymas. Paprastai būna perisinusoidinė fibrozė, tačiau ją galima aptikti tik elektronine mikroskopija.

Portalinės venografijos metu matomas smulkių vartų venos šakų susiaurėjimas ir jų skaičiaus sumažėjimas. Periferinės šakos yra nelygaus kontūro ir atsišakoja smailiu kampu. Kai kurios didelės intrahepatinės šakos gali būti neužpildytos kontrastine medžiaga, o aplink jas stebimi labai ploni indai. Kepenų venų kontrastinis tyrimas patvirtina kraujagyslių pokyčius; dažnai aptinkamos venoveninės anastomozės.

Tropinės splenomegalijos sindromas

Šis sindromas išsivysto asmenims, gyvenantiems maliarijos endeminiuose regionuose, ir jam būdinga splenomegalija, limfocitinė sinusoidų infiltracija, Kupfferio ląstelių hiperplazija, padidėjęs IgM kiekis ir antikūnų prieš maliarijos plazmodijas titras serume. Pagerėjimas pasireiškia taikant ilgalaikę chemoterapiją antimalariniais vaistais. Portalinė hipertenzija yra nereikšminga, o kraujavimas iš varikozinių venų yra retas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objektyvus tyrimas

Kepenų cirozė yra dažniausia portalinės hipertenzijos priežastis. Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, būtina išsiaiškinti visas galimas priežastis, įskaitant alkoholizmo ar hepatito anamnezę. Išsivystant ekstrahepatinei portalinei hipertenzijai, ypač svarbios ankstesnės (ypač naujagimių laikotarpiu) pilvo organų uždegiminės ligos. Kraujo krešėjimo sutrikimai ir tam tikrų vaistų, tokių kaip lytiniai hormonai, vartojimas didina polinkį į portalinės ar kepenų venos trombozę.

Anamnezė

• Pacientas serga ciroze arba lėtiniu hepatitu.
• Kraujavimas iš virškinimo trakto: epizodų skaičius, datos, kraujo netekimo tūris, klinikiniai požymiai, gydymas
• Ankstesnės endoskopijos rezultatai
• Alkoholizmo, kraujo perpylimų, virusinio hepatito B ir C, sepsio (įskaitant naujagimių sepsį, sepsį dėl intraabdominalinės patologijos ar kitos kilmės), mieloproliferacinių ligų, geriamųjų kontraceptikų vartojimo požymiai.

Apklausa

• Kepenų ląstelių nepakankamumo požymiai
• Pilvo sienos venos:
  • vieta
  • kraujo tekėjimo kryptis
• Blužnies padidėjimas
• Kepenų dydis ir konsistencija
• Ascitas
• Blauzdų patinimas
• Tiesinės žarnos tyrimas
• Endoskopinis stemplės, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos tyrimas

Papildomi tyrimai

• Kepenų biopsija
• Kepenų venų kateterizacija
• Selektyvi pilvo organų arteriografija
• Kepenų ultragarsinis, kompiuterinis arba magnetinio rezonanso tomografinis tyrimas

Hematemezė yra dažniausias portalinės hipertenzijos pasireiškimas. Būtina nustatyti ankstesnio kraujavimo kiekį ir sunkumą, ar jis sukėlė sąmonės sutrikimą ar komą, ir ar buvo atliktas kraujo perpylimas. Esant varikozinėms venoms, gali būti stebima melena be hematemezės. Dispepsijos ir skausmo epigastriniame regione nebuvimas, taip pat patologija ankstesnio endoskopinio tyrimo metu leidžia atmesti kraujavimą iš pepsinės opos.

Galima nustatyti cirozės stigmas – gelta, voratinkliniai venai, delnų eritema. Būtina atkreipti dėmesį į anemijos, ascito ir prodrominių komos simptomų buvimą.

Priekinės pilvo sienos venos

Sergant intrahepatine portine hipertenzija, šiek tiek kraujo gali tekėti iš kairiosios vartų venos šakos per periumbilikalines venas į apatinę tuščiąją veną. Sergant ekstrahepatine portine hipertenzija, šoninėje pilvo sienelėje gali atsirasti išsiplėtusių venų.

Kraujo tėkmės pasiskirstymo pobūdis ir kryptis. Išsiplėtusios vingiuotos šoninės venos, atsišakojančios nuo bambos, vadinamos „Medūzos galva“. Šis požymis retas, paprastai išsiplėtusios viena ar dvi venos, dažniausiai epigastrinės. Kraujas teka tolyn nuo bambos; užsikimšus apatinei tuščiajai venai, kraujas teka per šonines venas iš apačios į viršų, į viršutinės tuščiosios venos sistemą. Esant įsitempusiam ascitui, gali išsivystyti apatinės tuščiosios venos funkcinė obstrukcija, dėl kurios sunku paaiškinti stebimus pokyčius.

Priekinės pilvo sienos venas galima vizualizuoti jas fotografuojant infraraudonaisiais spinduliais.

Triukšmai

Xiphoidinės ataugos arba bambos srityje girdimas veninis ūžesys, kartais plintantis į širdies prieangį, krūtinkaulį ar kepenų sritį. Stipriausios jo išraiškos vietoje, lengvai paspaudus, galima pajusti vibraciją. Ūžesys gali sustiprėti sistolės metu, įkvėpimo metu, stovint arba sėdint. Ūžesys atsiranda, kai kraujas iš kairiosios vartų venos šakos per dideles bambos ir parabambos venas, esančias falciforminiame raištyje, teka į priekinės pilvo sienos venas – viršutinę epigastrinę veną, vidinę krūtinės ląstos veną ir į apatinę epigastrinę veną. Kartais veninis ūžesys girdimas ir virš kitų didelių veninių kolateralių, pavyzdžiui, virš apatinės mezenterinės venos. Sistolinis arterinis ūžesys paprastai rodo pirminį kepenų vėžį arba alkoholinį hepatitą.

Išsiplėtusių priekinės pilvo sienos venų, garsaus veninio triukšmo virš bambos ir normalaus kepenų dydžio derinys vadinamas Cruveilhier-Baumgarten sindromu. Jį gali sukelti neužsikimšusi bambos vena, tačiau dažniau tai kompensuota kepenų cirozė.

Čiurdesys, plintantis nuo xiphoidinės ataugos iki bambos ir „galvos Medūzos“, rodo vartų venos, esančios distaliai nuo bambos venų pradžios iš kairiosios vartų venos šakos, užsikimšimą, t. y. intrahepatinę portalinę hipertenziją (kepenų cirozę).

Blužnis

Visais atvejais blužnis yra padidėjusi, o palpuojant matomas tankus jos kraštas. Nėra aiškaus ryšio tarp blužnies dydžio ir slėgio vartų venoje. Jauniems pacientams ir esant stambiašakinei cirozei blužnis yra labiau padidėjusi.

Jei blužnies negalima apčiuopti arba jos dydis apžiūros metu nepadidėja, portalinės hipertenzijos diagnozė yra abejotina.

Periferiniame kraujyje nustatoma pancitopenija, susijusi su blužnies padidėjimu (antrinis „hipersplenizmas“). Pancitopenija siejama su retikuloendotelinės sistemos hiperplazija, o ne su portine hipertenzija, ir neišnyksta net ir išsivysčius portokaviniams šuntams, nepaisant sumažėjusio portalinio slėgio.

Kepenys

Tiek mažos, tiek padidėjusios kepenys yra reikšmingos, todėl jų perkusinis nustatymas turėtų būti atliekamas atsargiai. Nėra aiškios kepenų dydžio priklausomybės nuo slėgio vartų venoje.

Būtina atkreipti dėmesį į kepenų konsistenciją, jų skausmą ir paviršiaus gumbelius palpuojant. Jei kepenys minkštos, reikėtų pagalvoti apie ekstrahepatinę vartų venos obstrukciją. Jei konsistencija tanki, labiau tikėtina cirozė.

Ascitas

Ascitą retai sukelia vien portalinė hipertenzija, nors reikšmingas portalinio slėgio padidėjimas gali būti pagrindinis jo išsivystymo veiksnys. Sergant portaline hipertenzija, padidėja filtracijos slėgis kapiliaruose, todėl skystis pradeda nutekėti į pilvo ertmę. Be to, ascito atsiradimas sergant ciroze, be portalinės hipertenzijos, rodo ir kepenų ląstelių nepakankamumą.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Tiesioji žarna

Rektoskopijos metu galima aptikti anorektalinės srities venų varikozę; venos gali kraujuoti. Jos stebimos 44 % kepenų cirozės atvejų ir paūmėja pacientams, kuriems jau yra kraujavimas iš stemplės venų varikozės. Jas reikia skirti nuo paprastų hemorojinių mazgų – išsipūtusių veninių kūnelių, nesusijusių su vartų venų sistema.