Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Vaikų ūminė limfoblastinė leukemija
Medicinos ekspertas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 12.07.2025
Ūminė limfoblastinė leukemija yra kliniškai heterogeniškų kloninių limfocitų pirmtakų ląstelių piktybinių navikų grupė, kuri paprastai turi skirtingas genetines ir imunofenotipines savybes. Antriniai ląstelių diferenciacijos ir (arba) proliferacijos sutrikimai lemia padidėjusią limfoblastų gamybą ir kaupimąsi kaulų čiulpuose bei limfmazgių ir parenchiminių organų infiltraciją. Negydoma ūminė limfoblastinė leukemija greitai baigiasi mirtimi.
Epidemiologija
Daugiau nei 80 % visų vaikų leukemijų yra limfoidinės kilmės, iš kurių 80 % yra B limfocitų pirmtakų navikai, 1 % – subrendusių B ląstelių navikai. Apie 15 % yra kilę iš T limfocitų, mažiau nei 5 % yra nenustatytos ląstelinės kilmės.
Ūminė limfoblastinė leukemija yra dažniausia vaikų onkologinė liga, sudaranti apie 25 % visų piktybinių navikų pediatrijoje. Išsivysčiusiose šalyse sergamumas yra 30–40 atvejų 1 000 000 vaikų.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Ūminės limfoblastinės leukemijos simptomai
Pagrindiniai ūminės limfoblastinės leukemijos klinikiniai požymiai yra silpnumas, karščiavimas, bendras negalavimas, kaulų ir (arba) sąnarių skausmas, hemoraginis sindromas (burnos gleivinės kraujavimas, odos kraujosruvos) ir blyškumas. Karščiavimas dažniausiai susijęs su bakterine, virusine, grybeline arba pirmuonių (rečiau pasitaikančia) infekcija, ypač vaikams, sergantiems sunkia neutropenija (mažiau nei 500 neutrofilų μl). Silpnumas atsiranda dėl anemijos ir intoksikacijos.
Ūminės limfoblastinės leukemijos atsinaujinimas
Pergalės taškas gydant ūminę limfoblastinę leukemiją vaikams gali būti pasiektas tik žymiai pagerinus recidyvų gydymo rezultatus. Palyginti su pirminių pacientų gydymo rezultatais, vaikų, sergančių ūminės limfoblastinės leukemijos recidyvais, išgyvenamumas išlieka mažas, šių pacientų 5 metų išgyvenamumas neviršija 35–40 %. Pasveikimo tikimybė tiesiogiai priklauso nuo naujų polichemoterapijos metodų kūrimo, kaulų čiulpų transplantacijos galimybių ir kt. Yra izoliuoti ir kombinuoti, kaulų čiulpų ir ekstrameduliniai (su CNS pažeidimu, sėklidėmis, su kitų organų infiltracija), labai ankstyvi (per 6 mėnesius nuo diagnozės nustatymo), ankstyvi (iki 18 mėnesių po diagnozės nustatymo) ir vėlyvi (18 mėnesių po diagnozės nustatymo) recidyvai.
Ūminės limfoblastinės leukemijos diagnozė
Ūminės limfoblastinės leukemijos diagnozė nustatoma remiantis paciento ligos istorija, fizine apžiūra ir laboratoriniais tyrimais.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Laboratorinė diagnostika
Bendras kraujo tyrimas: leukocitų skaičius gali būti normalus, sumažėjęs arba padidėjęs; blastinės ląstelės dažnai, nors ir ne visada, aptinkamos; būdinga hiporegeneracinė normochrominė anemija ir trombocitopenija.
Biocheminis kraujo tyrimas: būdingas padidėjęs LDH aktyvumas; taip pat nustatomi inkstų ir kepenų funkcijos rodikliai.
Mielograma: kaulų čiulpų punkcija turėtų būti atliekama bent iš dviejų taškų (vaikams iki 2 metų tai kulnakauliukai arba blauzdikaulio gumburėliai, vyresniems vaikams – užpakaliniai ir priekiniai klubakaulių spygliai), kad būtų surinktas pakankamas diagnostinės medžiagos kiekis. Medžiaga patartina surinkti taikant bendrąją nejautrą. Iš kiekvieno taško būtina padaryti 8–10 tepinėlių, taip pat surinkti medžiagą imunofenotipavimui, citogenetiniams ir molekuliniams genetiniams tyrimams.
Ką reikia išnagrinėti?
Su kuo susisiekti?
Ūminės limfoblastinės leukemijos gydymas
Pagrindiniai ūminės limfoblastinės leukemijos gydymo vaikams principai buvo sukurti Jungtinėse Valstijose XX a. 7-ojo dešimtmečio pabaigoje. Iš tikrųjų jie nepasikeitė iki šių dienų. Šiuolaikinis ūminės limfoblastinės leukemijos gydymas susideda iš kelių pagrindinių etapų: remisijos indukcijos naudojant tris ar daugiau vaistų, skiriamų per 4–6 savaites, remisijos konsolidavimo („konsolidavimo“) daugiavaisčiu vaistu ir palaikomosios terapijos, paprastai naudojant antimetabolitus 2–3 metus. Privalomas komponentas yra neuroleukemijos profilaktika ir gydymas. Atsižvelgiant į prastą vaistų prasiskverbimą per hematoencefalinį barjerą, dar 1965 m. buvo pasiūlyta privalomai taikyti specifinę terapiją, skirtą centrinei nervų sistemai dezinfekuoti.
Ūminės limfoblastinės leukemijos prognozė
Kiekvienas iš šiuolaikinių ūminės limfoblastinės leukemijos gydymo protokolų iškelia savo uždavinius, kurių sprendimas įsilieja į bendrą tarptautinę šios ligos terapijos optimizavimo tendenciją. Pavyzdžiui, itališkoje BFM-AIEOP grupės protokolo versijoje tyrėjai paliko kaukolės apšvitinimą tik vaikams, kurių hiperleukocitozė viršija 100 000 ląstelių μl, ir sergantiems ūminės limfoblastinės leukemijos T ląstelių variantu, pasiekę tinkamą neurorecidyvų atsiradimo kontrolę.