Ūminė limfoblastinė leukemija vaikams

Ūminis limfoblastinė leukemija yra kliniškai nevienalyčių kloninių piktybinių navikų iš limfocitų prekursorių ląstelių, dažniausiai turinčių tam tikrų genetinių ir imunofenotipinių savybių. Antrinės ląstelių diferencijavimo ir (arba) proliferacijos anomalijos lemia padidėjusią limfoblastų gamybą ir kaupimąsi kaulų čiulpuose ir limfmazgių bei parenhiminių organų infiltraciją. Jei ūmios limfoblastinės leukemijos gydymas nebus, tai greitai tampa mirtina liga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologija

Daugiau nei 80% visų vaikų leukemijų yra limfinės kilmės, iš kurių 80% yra B limfocitų progenitorių navikai, 1% yra brandžios B ląstelės navikai. Maždaug 15% yra iš T limfocitų, mažiau kaip 5% turi neaiškią ląstelinę kilmę.

Ūminė limfoblastinė leukemija yra dažniausia vaikų onkologinė liga, kurią sudaro apie 25% visų piktybinių neoplazmų pediatrijoje. Išsivysčiusiose šalyse dažnis yra 30-40 atvejų 1 000 000 vaikų.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Ūminės limfoblastinės leukemijos simptomai

Pagrindiniai klinikiniai požymiai ūmios limfoblastine leukemija - silpnumas, karščiavimas, bendras negalavimas, skausmai, kaulų ir / ar sąnarių, hemoraginis sindromas (kraujavimas iš gleivinių, burnos ertmės, odos hemoragijų), blyškumas. Karščiavimas paprastai sukelia bakterijų, virusų, grybelių, pirmuonių arba (retai) infekcijos, ypač vaikams, sergantiems sunkia neutropenija (neutrofilų skaičius mažesnis kaip 500 L). Silpnumas atsiranda dėl anemijos ir apsinuodijimo.

Ūminės limfoblastinės leukemijos simptomai

Ūminės limfoblastinės leukemijos pasikartojimas

Laimėjusi taškas ūminio limfoblastine leukemijai gydyti vaikams gali būti atliktas tik po žymiai pagerinti gydymo atkryčių rezultatus. Palyginti su gydymo pirminių pacientų rezultatus, išgyvenamumas vaikų su atsinaujinusia ūmaus limfoleukemijos išlieka žemas 5 metų išgyvenamumas šiems pacientams yra mažiau nei 35-40%. Jos atgavimo tikimybė tiesiogiai priklauso nuo naujų požiūrių į chemoterapiją, galimybių kaulų čiulpų transplantacijos ir kt plėtrą. Yra izoliuotas ir kartu, kaulų čiulpus ir ekstrameduline (CNS pažeidimai, sėklidžių, su infiltracija kitų organų), labai anksti (per 6 mėnesius nuo įsteigimo diagnostika), anksti (per 18 mėnesių po diagnozės nustatymo) ir pabaigoje (po 18 mėnesių po diagnozės nustatymo) paūmėjimų.

Ūminės limfoblastinės leukemijos pasikartojimas

Ūminės limfoblastinės leukemijos diagnozė

Ūminės limfoblastinės leukemijos diagnozė yra pagrįsta istorija, fizine apžiūra ir laboratoriniais tyrimais.

[16], [17], [18], [19]

Laboratorinė diagnostika

Bendrasis kraujo tyrimas: baltųjų kraujo kūnelių skaičius gali būti normalus, sumažėjęs arba padidėjęs; dažnai, nors ne visada, jie atskleidžia sprogimo ląsteles; būdinga hiporegeneracinė normochrominė anemija ir trombocitopenija.

Biocheminis kraujo tyrimas: būdingas LDH aktyvumo padidėjimas; taip pat nustato inkstų ir kepenų funkcijos rodiklius.

Myelogram: Medullary punkcija reikia atlikti dviejų kiekis minimalus (vaikams iki 2 metų amžiaus yra kulnas kaulų arba blauzdikaulio iškilimo, vyresni vaikai - galinis ir priekinis klubo stuburo), surinkti pakankamą skaičių diagnostikos medžiagos. Norint vartoti medžiagą pagal bendrą anesteziją, pageidautina. Iš kiekvieno taško reikia 8-10 tepinėlių, taip pat surinkti medžiagą imunofenotipui, citogenetinėms ir molekulinės-genetinės studijoms.

Ūminės limfoblastinės leukemijos diagnozė

Ūminio limfoblastinės leukemijos gydymas

Pagrindiniai gydymo ūminės limfoblastinės leukemijos vaikams principai JAV buvo sukurti 1960 m. Pabaigoje. Tiesą sakant, jie nepasikeitė iki datos. Srovės ūmios limfoblastinės leukozės susideda iš kelių etapų: remisijos indukcijos, naudojant tris ar daugiau agentų vartojama 4-6 savaites, daugiaagentinei sustiprinimą ( "surišimo") ir remisijos palaikomąją terapiją, paprastai naudojant antimetabolitų už 2- 3 metai. Privaloma sudedamoji dalis yra neurolemikemijos prevencija ir gydymas. Atsižvelgiant į prastas skverbtis narkotikų visoje kraujo-smegenų barjerą, net 1965 metais, ji buvo pasiūlyta privaloma naudoti konkrečius gydymo kuriomis pertvarkyti centrinę nervų sistemą.

Kaip gydoma ūminė limfoblastinė leukemija?

Ūminės limfoblastinės leukemijos prognozė

Kiekvienas šiuolaikinės gydymo protokolus limfoblastine leukemija iškelia iš savo užduotis, kurių sprendimas įteka į bendrą tarptautinę už gydymo šios ligos optimizavimas. Pavyzdžiui, Italijos protokolo versijoje grupės BFM - AIEOP - mokslininkai paliko kaukolės švitinimo tik vaikams su hyperskeocytosis didesnis nei 100,000 ląstelių L ir T-ląstelių ūminis limfoleukemijos įsikūnijimas, o pasiekti tinkamą kontrolę išvaizdos neyroretsidivov. 

Ūminės limfoblastinės leukemijos prognozė