Wernerio-Morrisono sindromas

Vernerio-Morrisono sindromas yra liga, pasireiškianti sunkiu, gydymui atspariu vandeningu viduriavimu, hipokalemija ir skrandžio achlorhidrija arba hipochlorhidrija, dar vadinama WDHA arba WDHH sindromu (hipokaleminė achlorhidrija, hipochlorhidrija). Dėl didelio panašumo į cholerą vartojamas kitas sinonimas – „kasos cholera“.

Vernerio-Morrisono sindromo priežastys

Ligos vaizdą pirmą kartą aprašė Morrisonas 1958 m. Daugeliu atvejų (90 %) sindromą sukelia hormonus gaminantis kasos navikas, 5–10 % atvejų navikas yra ekstrapankreatinis. Ekstrapankreatinės lokalizacijos atveju navikas daugiausia yra hormonus gaminanti ganglioneuroma arba ganglioneuroblastoma. Gerybiniai navikai yra šiek tiek dažnesni (60 %).

Maždaug 80 % pacientų naviko audinyje ir plazmoje yra didelė VIP koncentracija. Tokiais atvejais navikas dar vadinamas VIPoma. 20 % pacientų Wernerio-Morrisono sindromą sukelia apudomos gaminama VIPoma, o ne VIP, o PP arba prostaglandinas E, kurio veikimo spektras labai panašus į VIP poveikį.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vernerio-Morrisono sindromo simptomai

Pagrindinis ligos simptomas yra gausus vandeningas viduriavimas. Vandens netekimas per parą siekia 4–6 ir net 8–10 litrų. Tik 20 % atvejų išmatų tūris yra mažesnis nei 3 litrai per parą. Dėl organizmo dehidratacijos pacientai greitai krenta svorio. Kartu su vandeniu iš organizmo išsiskiria kalis ir natris. Dėl to išsivysto hipokalemija, metabolinė acidozė ir hipohidratacija, o tai savo ruožtu gali sukelti širdies ir kraujagyslių bei inkstų nepakankamumą. Viduriavimą dažnai lydi pilvo skausmas. Jį sukelia VIP poveikis vandens ir natrio apykaitai plonojoje žarnoje – užuot absorbavęs vandenį ir elektrolitus, jis sukelia jų išsiskyrimą. Polipeptido poveikis, kaip ir choleros vibrionų toksinų, pasiekiamas stimuliuojant ląstelių membranų adenilato ciklazę. Panašus abiejų veiksnių veikimo mechanizmas paaiškina abiejų ligų klinikinių apraiškų panašumą.

VIP, kartu su žarnyno ir kasos vandens bei elektrolitų hipersekrecija, sukelia skrandžio sekrecijos slopinimą, kuris sukelia kitą Vernerio-Morrisono sindromo simptomą – hipo- arba achlorhidriją su histologiškai nepakitusia skrandžio gleivine.

Kaip lydintis simptomas gali pasireikšti sutrikęs gliukozės tolerancija (VIP padidina glikogenolizę ir gliukagono sekreciją) ir hipomagnezemija, kuri, nepaisant tuo pačiu metu stebimos hiperkalcemijos, gali sukelti tetaniją.

Dažnai pacientams, sergantiems VIPoma, nustatoma tulžies akmenligė su didele atonine tulžies pūsle – tai VIP atpalaiduojančio poveikio šio organo (bet ne plonosios žarnos) lygiosioms raumenims pasekmė.

Kas penktam pacientui pasireiškia pasikartojantys karščio pylimo priepuoliai (naviko gaminamas peptidas yra kraujagysles plečianti medžiaga, kurios vardu jis ir gavo savo pavadinimą). Dėl to atsiradusi eritema iš dalies yra dilgėlinės pobūdžio.

Dėl sunkios ekssikozės ir elektrolitų pusiausvyros pokyčių gali pasireikšti pokyčiai, prilygstantys psichozei.

Vernerio-Morrisono sindromo diagnozė

Vernerio-Morrisono sindromą reikėtų įtarti, jei viduriavimas tęsiasi mažiausiai 3 savaites, o paros išmatų tūris yra ne mažesnis kaip 0,7 l (arba svoris – 0,7 kg). 3 dienų nevalgius (kurio metu vandens ir elektrolitų netekimas kompensuojamas parenteriniu būdu) paros išmatų tūris nesumažėja žemiau 0,5 l. Hipo- arba achlorhidrija nustatoma tiriant skrandžio sekreciją. Galutinė diagnozė nustatoma nustatant padidėjusį VIP kiekį plazmoje. Normali VIP koncentracija reikalauja atmesti padidėjusį plazmos PP ir prostaglandinų E kiekį.

Diferencinė diagnostika daugiausia atliekama tarp Wernerio-Morrisono sindromo ir Zollingerio-Elisono sindromo. Tai leidžia atlikti skrandžio sekrecijos tyrimas (pirmuoju atveju – hipo- arba achlorhidrija, antruoju – hipersekrecija su hiperchlorhidrija) ir VIP bei gastrino nustatymas plazmoje.

Viduriavimas dažnas pacientams, kurie piktnaudžiauja vidurius laisvinančiais vaistais ir diuretikais. Šių pacientų serumo VIP lygis yra normalus.

Klinikinis Werner-Morrison sindromo vaizdas gali būti stebimas ne tik su kasos naviku, bet ir su difuzine salelių ląstelių hiperplazija.

Padidėjęs VIP kiekis plazmoje, be Wernerio-Morrisono sindromo, galimas pacientams, sergantiems mezenteriniu infarktu ir šoku. Šiai patologijai būdingas ūminis simptomų atsiradimas.

[ 5 ]

Vernerio-Morrisono sindromo gydymas ir prognozė

Negydomi pacientai, sergantys Vernerio-Morrisono sindromu, miršta per kelis mėnesius. Visiškas išgydymas įvyksta tik po radikalios operacijos, jei įmanoma, kuri stebima 30 % atvejų. Neoperuojami navikai gydomi citostatiniu gydymu streptozotocinu. Chemoterapija gali sukelti remisijos fazę kelerius metus. Tais atvejais, kai vipoma yra atspari gydymui streptozotocinu, tiek pirminė, tiek besivystanti ankstesnio sėkmingo gydymo fone, viduriavimą dažnai galima kontroliuoti, bent jau laikinai, kortikosteroidais (prednizolonu nuo 20 iki 60 mg).

Pacientams, sergantiems Wernerio-Morrisono sindromu, kurį sukėlė prostaglandiną E gaminantis navikas, geri rezultatai aprašyti gydant prostaglandinų sintezės inhibitoriumi indometacinu (50–200 mg per parą per burną).

Visais atvejais taip pat atliekama simptominė terapija, kurios tikslas – pirmiausia pašalinti arba palengvinti viduriavimą ir jo pasekmes – hipohidrataciją, elektrolitų sutrikimus.