Kardialinė achalazija

Kardijos achalazija (kardiospazmas, aperistaltinė stemplė, megaesofagas) yra stemplės liga, kuriai būdingas refleksinio kardijos atsidarymo nebuvimas ryjant ir lydima sutrikusios peristaltikos bei sumažėjusio krūtinės ląstos stemplės tonuso (A. L. Grebenevas, V. M. Nečajevas, 1995), dėl kurios sutrinka maisto evakuacija į skrandį.

Achalazija yra neurogeninis stemplės sutrikimas, kuriam būdingas sutrikusi peristaltika ir nepakankamas apatinio stemplės sfinkterio atsipalaidavimas ryjant. Achalazijos simptomai yra lėtai progresuojanti disfagija, dažniausiai ryjant skystį ir kietą maistą, bei nesuvirškinto maisto atpylimas. Įvertinimas paprastai apima bario tirpalo rijimą, endoskopiją ir kartais manometriją. Achalazijos gydymas apima stemplės išplėtimą, vaistų denervaciją ir chirurginę miotomiją.

Dažniausiai achalazija kardija pasireiškia 25–50 metų amžiaus, dažniau serga moterys nei vyrai. Achalazijos kardijos paplitimas yra 0,5–0,8 atvejo 100 000 gyventojų (Mayberry, 1985).

TLK-10 kodas

K22.0 Širdies dalies achalazija.

Kas sukelia kardialinę achalaziją?

Manoma, kad kardijos achalazija atsiranda dėl ganglijų ląstelių skaičiaus sumažėjimo stemplės tarpraumeniniame rezginyje, dėl kurio denervuojami stemplės raumenys. Denervacijos etiologija nežinoma, nors įtariama virusinė etiologija; kai kurie navikai gali sukelti achalaziją tiesiogiai užsikimšdami stemplę arba kaip paraneoplastinis procesas. Čagaso liga, kuria sergant sunaikinami autonominiai ganglijai, gali sukelti achalaziją.

Padidėjęs spaudimas apatiniame stemplės sfinkteryje (LES) sukelia jo obstrukciją ir antrinį stemplės išsiplėtimą. Būdingas nesuvirškinto maisto susilaikymas stemplėje, dėl kurio išsivysto lėtinis stazinis ezofagitas.

Kardijos achalisijos priežastys

Achalazijos kardijos simptomai

Kardijos achalazija gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai prasideda nuo 20 iki 40 metų amžiaus. Pradžia staiga, palaipsniui progresuojant per mėnesius ar metus. Pagrindinis simptomas yra disfagija, kai kalbama apie kietą ir skystą maistą. Maždaug 33 % pacientų naktį atpylinėja nesuvirškinto maisto ir gali sukelti kosulį bei plaučių aspiraciją. Krūtinės skausmas yra retesnis, bet gali pasireikšti ryjant arba atsirasti savaime. Pacientai šiek tiek krenta svorio; jei svoris krenta, ypač vyresnio amžiaus pacientams, kuriems greitai prasideda disfagija, reikėtų įtarti achalaziją, kurią sukelia navikas virškinimo trakto jungtyje.

Achalazijos kardijos simptomai

Kardijos achalazijos diagnozė

Pagrindinis tyrimas – fluoroskopija su bario kregždute, kurios metu ryjant nebūna progresuojančių stemplės peristaltinių susitraukimų. Stemplė dažnai būna žymiai išsiplėtusi, tačiau apatinės stemplės dalies srityje susiaurėjusi kaip paukščio snapas. Ezofagoskopijos metu nustatomas stemplės išsiplėtimas be jokių patologinių darinių, tačiau endoskopas lengvai patenka į skrandį; sunkus prietaiso stumdymas kelia įtarimą dėl besimptomės naviko ar striktūros eigos. Norint atmesti piktybinius navikus, būtina ištirti užpakalinę išlenktą kardialinę skrandžio dalį, atlikti biopsiją ir gleivinės grandymo mėginius citologiniam tyrimui. Stemplės manometrija paprastai neatliekama, tačiau būdingas peristaltikos nebuvimas, padidėjęs apatinės stemplės dalies spaudimas ir nevisiškas sfinkterio atsipalaidavimas ryjant.

Kardijos achalazija diferencijuojama nuo distalinės stemplės karcinomos stenozės ir peptinės striktūros, ypač pacientams, sergantiems sklerodermija, kuriems manometrija taip pat gali atskleisti stemplės aperistaltiką. Sisteminė sklerozė paprastai lydima Raynaud sindromo ir gastroezofaginio refliukso ligos (GERL) požymių.

Dėl stemplės ir skrandžio jungties vėžio atsiradusią kardijos achalaziją galima diagnozuoti krūtinės ląstos KT, pilvo KT arba endoskopiniu ultragarsu.

Kardijos achalazijos diagnozė

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Achalazijos kardijos gydymas

Peristaltikai atkurti skirtos terapijos nėra; gydymo tikslas – sumažinti apatinės žarnos spaudimą (taigi ir obstrukciją). Paprastai indikuotina pneumatinė balioninė apatinės žarnos dilatacija. Patenkinami rezultatai pasiekiami maždaug 85 % pacientų, tačiau dažnai reikalingi pakartotiniai išplėtimai. Stemplės plyšimas ir antrinis mediastinitas, kuriems reikalingas chirurginis gydymas, pasireiškia <2 % pacientų. Nitratai (pvz., 5–10 mg izosorbido dinitratas po liežuviu prieš valgį) arba kalcio kanalų blokatoriai (pvz., 10 mg nifedipino per burną 3 kartus per parą) yra ribotai veiksmingi, tačiau gali pakankamai sumažinti apatinės žarnos spaudimą, kad pailgėtų atsigavimo laikotarpis tarp išplėtimų.

Achalazijos kardijos gydymui gali būti taikoma cheminė distalinės stemplės cholinerginių nervų denervacija tiesiogiai suleidžiant botulino toksiną į LES. Klinikinis pagerėjimas pasireiškia 70–80 % pacientų, tačiau rezultatai gali išlikti nuo 6 mėnesių iki metų.

Hellerio miotomija, kurios metu perpjaunamos apatinės galūnės raumeninės skaidulos, dažniausiai atliekama pacientams, kuriems dilatacija neveiksminga; sėkmės rodiklis yra maždaug 85 %. Procedūra gali būti atliekama laparoskopiškai arba torakoskopiškai ir gali būti neabejotina alternatyva dilatacijai pirminėje terapijoje. Simptominė GERL išsivysto maždaug 15 % pacientų po operacijos.

Achalazijos kardijos gydymas

Kokia yra achalazijos kardijos prognozė?

Laiku gydant, kardijos achalazija turi palankią gyvenimo prognozę, nepaisant to, kad liga iš esmės yra nepagydoma. Taikant terapines priemones, paprastai pasiekiamas simptominis pagerėjimas, tačiau būtinas visą gyvenimą trunkantis stebėjimas specializuotoje ligoninėje. Taikant pneumokardiodilataciją ar kardiomiotomiją, remisija trunka ilgiau nei vartojant botulino toksiną.

Plaučių aspiracija ir vėžio buvimas yra svarbūs prognostiniai veiksniai. Naktinė regurgitacija ir kosulys rodo aspiraciją. Antrines plaučių komplikacijas dėl aspiracijos sunku gydyti. Pacientų, sergančių stemplės vėžiu ir achalazija, skaičius gali didėti; tačiau ši nuomonė yra prieštaringa.