Kasos gliukagonoma

Gliukagonoma yra A ląstelių kasos navikas, gaminantis gliukagoną ir kliniškai pasireiškiantis būdingų odos pokyčių bei medžiagų apykaitos sutrikimų deriniu. Gliukagonomos sindromą 1974 m. iššifravo C. N. Mallinson ir kt. 95 % atvejų navikas yra intrapankreatiškai, 5 % – ekstrapankreatiškai. Pastebėti tik pavienių navikų atvejai.

Daugiau nei 60 % pacientų jis yra piktybinis. Kartais gliukagonoma gamina kitus peptidus – insuliną, PP. Diagnozė nustatoma padidėjus gliukagono kiekiui ir atlikus instrumentinius tyrimus. Navikas nustatomas KT ir endoskopiniu ultragarsu. Gliukagonomos gydymas susideda iš chirurginės rezekcijos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gliukagonomos simptomai

Kadangi gliukagonomos išskiria gliukagoną, gliukagonomos simptomai yra panašūs į cukrinio diabeto simptomus. Dažni yra svorio kritimas, normochrominė anemija, hipoaminoacidemija ir hipolipidemija, tačiau pagrindinis išskirtinis klinikinis požymis yra lėtinis bėrimas, pažeidžiantis galūnes, dažnai susijęs su lygiu, blizgančiu, ryškiai raudonu liežuviu ir cheilitu. Pleiskanojimas, hiperpigmentacija, eriteminiai pažeidimai su paviršine nekrolize vadinami nekrolizine migruojančia eritema.

Daugeliu atvejų pacientams pasireiškia būdinga migruojanti nekrolizinė eritema. Ji prasideda kaip makulopapulinė eritema, vėliau pereina į bulbinę dermatozę. Be to, suyra pūslių pavidalo kylantys viršutiniai epidermio sluoksniai. Šalia senųjų atsiranda naujų elementų. Gijimas vyksta hiperpigmentacijos būdu. Odos bėrimai dažniau atsiranda pilvo, šlaunų ir blauzdų srityse. Odos pokyčių patogenezė neaiški. Neatmetama jų sąsaja su hiperglikemija ir hipoacidemija, pastebėta pacientams, sergantiems gliukagonoma. Tiek hiperglikemija, tiek hipoacidemija yra padidėjusios gliukoneogenezės kepenyse, kurią sukelia padidėjęs gliukagono kiekis, pasekmė, o plazmos aminorūgštys taip pat paverčiamos gliukoze.

Patologinį gliukozės toleranciją sukelia gliukagono hiperglikeminis poveikis dėl gliukozės susidarymo ir padidėjusios glikogenolizės.

Pacientams dažnai pasireiškia labai skausmingas glositas ir stomatitas. Jų patogenezė neaiški. Taip pat yra ryški plonosios ir storosios žarnos sąstingis, susijęs su peptido sukeliamu žarnyno motorikos slopinimu.

Gliukagonomos diagnozė

Lemiamas gliukagonomos požymis (esant atitinkamiems klinikiniams požymiams) yra didelė gliukagono koncentracija plazmoje (normali vertė yra mažesnė nei 30 pmol/l). Tačiau esant inkstų nepakankamumui, ūminiam pankreatitui, stipriam stresui ir badui, gali būti stebimas nedidelis hormono padidėjimas. Būtina koreliacija su simptomais. Pacientams turėtų būti atlikta pilvo ertmės KT ir endoskopinė ultragarsinė diagnostika; jei KT neinformatyvi, galima naudoti MRT.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Gliukagonomos gydymas

Radikalus gliukagonomos pašalinimas įmanomas tik vienam iš trijų pacientų, sergančių gliukagonoma. Naviko rezekcija lemia simptomų regresiją. Gliukagonomos gydymas streptozotocinu ir (arba) 5-fluorouracilu be išankstinės chirurginės intervencijos duoda nuviliančių rezultatų.

Neoperuotini navikai, metastazių ar recidyvuojančių navikų atveju taikomas kombinuotas gydymas streptozocinu ir doksorubicinu, kuris sumažina cirkuliuojančio imunoreaktyvaus gliukagono kiekį, lemia simptomų regresiją ir pagerina būklę (50 %), tačiau mažai tikėtina, kad tai paveiks išgyvenamumą. Oktreotido injekcijos iš dalies slopina gliukagono sekreciją ir mažina eritemą, tačiau dėl sumažėjusios insulino sekrecijos gali sumažėti ir gliukozės tolerancija. Oktreotidas gana greitai išnyksta anoreksija ir svorio kritimas, kurį sukelia katabolinis gliukagono pertekliaus poveikis. Jei vaistas veiksmingas, pacientus galima perkelti į ilgalaikį oktreotido vartojimą, leidžiant 20–30 mg į raumenis kartą per mėnesį. Pacientai, vartojantys oktreotidą, turėtų papildomai vartoti kasos fermentus dėl slopinamojo oktreotido poveikio kasos fermentų sekrecijai.

Yra pranešimų apie sėkmingą kepenų metastazių sumažėjimą, embolizuojant kepenų arterijas želatinos putomis, tiesiogiai suleidžiamomis kateterizacijos metu.

Cinko preparatai skiriami odos pokyčiams gydyti. Vietinis, geriamasis arba parenterinis cinkas sukelia eritemos regresiją, tačiau eritema gali išnykti paprasčiausiai hidratavus arba į veną suleidus aminorūgščių ar riebalų rūgščių, o tai rodo, kad eritemą tikrai nesukelia cinko trūkumas.

Kokia yra gliukagonomos prognozė?

Gliukagonoma yra reta, tačiau, kaip ir kiti salelių ląstelių navikai, pirminis navikas ir metastaziniai pažeidimai auga lėtai: išgyvenamumas paprastai yra apie 15 metų. Aštuoniasdešimt procentų gliukagonomų yra piktybinės. Vidutinis amžius, kai prasideda simptomai, yra 50 metų; 80 % yra moterys. Kai kuriems pacientams sergama daugybine I tipo endokrinine neoplazija.