^

Sveikata

A
A
A

Hemolizinė anemija vaikams

 
, Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Hemolizinė anemija vaikams yra apie 5,3% tarp kitų kraujo ligų ir 11,5% tarp aneminių ligų. Hemolizinės anemijos struktūroje dominuoja paveldimos ligos formos.

Hemolizinė anemija yra grupė ligų, kurių labiausiai būdingas padidėjęs kraujo kūnelių sunaikinimas dėl jų gyvenimo trukmės sumažėjimo. Yra žinoma, kad normalus raudonųjų kraujo kūnelių tarnavimo laikas yra 100-120 dienų; apie 1% eritrocitų kasdien pašalinami iš periferinio kraujo ir pakeičiami vienodu skaičiumi naujų kaulų čiulpų ląstelių. Normaliomis sąlygomis šis procesas sukuria dinamišką pusiausvyrą, užtikrindamas nuolatinį raudonųjų kraujo kūnelių skaičių kraujyje. Mažinant raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmę, jų sunaikinimas periferiniame kraujyje yra intensyvesnis nei kaulų čiulpų susidarymas ir išsiskyrimas į periferinį kraują. Reaguojant į raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmės sumažėjimą, kaulų čiulpų aktyvumas padidėja 6-8 kartus, o tai patvirtina periferinio kraujo retikulocitozė. Tęstinė retikulocitozė kartu su įvairaus laipsnio anemija ar net stabiliu hemoglobino kiekiu gali rodyti hemolizės buvimą.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kas sukelia hemolizinę anemiją?

Ūminė hemoglobinurija

  1. Nesuderinama kraujo perpylimas
  2. Narkotikai ir chemikalai
    1. Nuolat hemolizinės anemijos vaistai: fenilhidrazinas, sulfonai, fenacetinas, acetanilidas (didelės dozės) chemikalai: nitrobenzenas, švino toksinai: gyvatės įkandimai ir vorai
    2. Periodiškai sukelia hemolizinę anemiją:
      1. Susijęs su G-6-PD trūkumu: antimalarinis (primaquine); antipiretikai (aspirinas, fenacetinas); sulfonamidai; nitrofuranai; K vitaminas; naftalenas; favizmas
      2. HbZurich asocijuoti sulfonamidai
      3. Dėl padidėjusio jautrumo: chinino; chinidinas; para-aminosalicilo rūgštis; fenacetinas
  3. Infekcijos
    1. bakterinė: Clostridium perfringens; Bartonella bacilliformis
    2. parazitinis: maliarija
  4. Nudegimai
  5. Mechaniniai (pvz., Dirbtiniai vožtuvai)

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Lėtinė hemoglobinurija

  1. Paroksizminė šalta hemoglobinurija; sifilisas ;
  2. Idiopatinė paroksizminė naktinė hemoglobinurija
  3. Prasidėjusi hemoglobinurija
  4. Su hemolizė dėl šalto agliutininų

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Hemolizinės anemijos patogenezė

Pacientams, sergantiems hemolizine anemija su kompensacine eritroidinio dygimo hiperplazija, gali būti pastebimos periodiškai vadinamosios aregeneracinės (aplastinės) krizės, kurioms būdingas stiprus trūkumas, kaulų čiulpuose, kuriuose vyrauja eritroidinis dygimas. Regeneracinės krizės metu pastebimas staigus retikulocitų skaičiaus sumažėjimas iki jų išnykimo iš periferinio kraujo. Anemija gali greitai virsti sunkia, gyvybei pavojinga forma, nes netgi dalinis proceso kompensavimas neįmanomas dėl sutrumpinto raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmės. Krizės yra potencialiai pavojingos, gyvybei pavojingos komplikacijos bet kuriame hemoliziniame procese.

Hemolizės vadinamas difuzija hemoglobino iš eritrocitų. Sunaikinus "senus" raudonuosius kraujo kūnus blužne, kepenyse, kaulų čiulpuose, išsiskiria hemoglobinas, kurį jungia plazmos baltymai haptoglobinas, hemopeksinas, albuminas. Šie kompleksiniai junginiai vėliau užfiksuojami hepatocituose. Haptoglobinas sintezuojamas kepenyse, priklauso alfa 2 -globulino klasei. Hemolizės metu susidaro kompleksinis hemoglobino-haptoglobino junginys, kuris neprasiskverbia pro glomerulinę inkstų barjerą, kuris užtikrina apsaugą nuo inkstų kanalėlių pažeidimo ir geležies praradimo. Hemoglobino-haptoglobino kompleksai pašalinami iš kraujagyslių ląstelės retikuloendotelinės sistemos ląstelėmis. Haptoglobinas yra vertingas hemolizinio proceso rodiklis; sunkioje hemolizėje haptoglobino vartojimas viršija kepenų gebėjimą ją sintezuoti, todėl jo kiekis serume yra žymiai sumažėjęs.

Bilirubinas yra hemato katabolizmo produktas. Hemoksigenazės, esančios blužnies, kepenų, kaulų čiulpų makrofaguose, įtaka tetemirololio branduolio a-metino tiltui pertrauka, kuri veda prie verdohemoglobino susidarymo. Kitame etape geležis suskaidoma, susidarant biliverinui. Citoplazminio biliverino reduktazės įtakoje biliverdinas paverčiamas bilirubinu. Laisvas (nekonjuguotas) iš makrofagų išsiskiriantis bilirubinas, atpalaiduojantis į kraujotaką, jungiasi prie albumino, kuris tiekia bilirubiną į hepatocitus. Kepenyse albuminas yra atskirtas nuo bilirubino, o hepatocitų atveju nekonjuguotas bilirubinas jungiasi su gliukurono rūgštimi, susidaro monoglukurono bilirubinas (MGB). MGB išsiskiria su tulžimi, kur virsta diglukuronido bilirubinu (DGB). DGB iš tulžies išskiriamas į žarnyną, kur, veikiant mikroflorai, jis atkuriamas į bespalvį urobilinogeno pigmentą, o vėliau pigmentuotą stercobiliną. Hemolizė žymiai padidina laisvo (nekonjuguoto, netiesioginio) bilirubino kiekį kraujyje. Hemolizė prisideda prie padidėjusio hem pigmentų išsiskyrimo su tulžimi. Jau ketvirtąjį gyvenimometą vaikas gali suformuoti pigmentinius akmenis, kuriuos sudaro kalcio bilirubinatas. Visais vaikų pigmentinės epilepsijos atvejais būtina atmesti lėtinio hemolizinio proceso galimybę.

Jei laisvo hemoglobino kiekis plazmoje viršija haptoglobino rezervinį hemoglobino kiekį, o hemoglobino kiekis kraujagyslių ląstelėje tęsiasi, hemoglobinurija pasireiškia. Hemoglobino atsiradimas šlapime suteikia tamsią spalvą (tamsus alus arba stiprus kalio permanganato tirpalas). Taip yra dėl hemoglobino ir metemoglobino kiekio, susidariusio esant šlapimui, taip pat dėl hemoglobino skaidymo produktų, hemosiderino ir urobilino.

Priklausomai nuo vietos, įprasta atskirti ląstelių ir kraujagyslių hemolizės variantus. Intraląstelinio hemolizės metu eritrocitų naikinimas vyksta retikuloendotelinės sistemos ląstelėse, pirmiausia blužnyje, mažesniu mastu kepenyse ir kaulų čiulpuose. Klinikiškai pastebėta ikterichnost odos ir skleros, splenomegalia, galimas hepatomegalija. Pastebimas ženklus netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas, sumažėja haptoglobino kiekis.

Su intravaskuline hemolize raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas vyksta tiesiogiai kraujotakoje. Pacientai turi karščiavimą, šaltkrėtis, įvairių lokalizacijos skausmų. Ikterichnost odos ir skleros vidutinio sunkumo, splenomegalia buvimas nėra tipiškas. Laisvo hemoglobino koncentracija plazmoje labai padidėja (dėl metemoglobino susidarymo kraujo serumas įgauna rudą spalvą), haptoglobino kiekis žymiai sumažėja iki visiško nebuvimo, atsiranda hemoglobinurija, kuri gali sukelti ūminis inkstų nepakankamumas (inkstų kanalėlių obstrukcija detritu) ), yra galimas. Nuo 7 dienos nuo hemolizinės krizės pradžios šlapime aptinkamas hemosiderinas.

trusted-source[21], [22]

Hemolizinės anemijos patofiziologija

Senstančiųjų raudonųjų kraujo kūnelių membrana palaipsniui sunaikinama, o blužnies, kepenų ir kaulų čiulpų fagocitinės ląstelės pašalinamos iš kraujo. Šių ląstelių ir hepatocitų hemoglobino sunaikinimas naudojant deguonies sistemą, geležies konservavimą (ir vėlesnį jų perdirbimą), hemo degradaciją į bilirubiną per daug fermentinių transformacijų, pakartotinai panaudojant baltymą.

Padidėjęs nekonjuguotas (netiesioginis) bilirubino ir gelta, kai hemoglobino konversija į bilirubiną viršija kepenų gebėjimą susidaryti bilirubino gliukuronidą ir išsiskiria su tulžimi. Bilirubino katabolizmas yra padidėjusios stercobilino išmatose ir urobilinogeno šlapime priežastis ir kartais tulžies akmenų susidarymas.

Hemolizinė anemija

Mechanizmas Liga

Hemolizinė anemija, susijusi su vidiniu raudonųjų kraujo kūnelių sutrikimu

Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su struktūriniais ar funkciniais eritrocitų membranos sutrikimais

Įgimta eritropoetinė porfirija. Paveldima elliptocitozė. Paveldima sferocitozė

Įgyta hemolizinė anemija, susijusi su struktūriniais ar funkciniais eritrocitų membranos sutrikimais

Gyfofosfatemija.

Paroksizminė naktinė hemoglobinurija.

Stomatocitozė

Hemolizinė anemija, susijusi su sumažėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių metabolizmu

Embden-Meyerhof kelio fermento defektas. G6FD trūkumas

Anemija, susijusi su sutrikusi globino sinteze

Stabilios nenormalios HB (CS-CE) vežimas.

Pjautuvo ląstelių anemija. Talazemija

Hemolizinė anemija, susijusi su išoriniu poveikiu

Retikuloendotelio sistemos hiperaktyvumas

Hiperplenizmas

Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu

Autoimuninė hemolizinė anemija: su šilumos antikūnais; su šaltais antikūnais; paroksizminė šalta hemoglobinurija

Hemolizinė anemija, susijusi su infekcinių medžiagų poveikiu

Plasmodium. Bartonella spp

Hemolizinė anemija, susijusi su mechanine trauma

Anemija, kurią sukelia raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas sąlytyje su protezų širdies vožtuvais.

Anemija, atsiradusi dėl traumos. Prasidėjusi hemoglobinurija

Hemolizė daugiausia atsiranda ekstravaskuliariai blužnies, kepenų ir kaulų čiulpų fagocitinėse ląstelėse. Paprastai blužnis mažina raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmę, sunaikindamas nenormalus raudonųjų kraujo kūnelių, taip pat raudonųjų kraujo kūnelių, kuriuose ant paviršiaus yra terminių antikūnų. Padidėjęs blužnis gali išskirti net normalius raudonuosius kraujo kūnus. Eritrocitai, turintys ryškių anomalijų, taip pat šalti antikūnai arba komplementas (SZ), esantys ant membranos paviršiaus, sunaikinami kraujyje arba kepenyse, iš kurių gali būti veiksmingai pašalintos sunaikintos ląstelės.

Intravaskulinė hemolizė yra retas ir sukelia hemoglobinuriją tais atvejais, kai kraujo plazmoje išsiskyręs hemoglobino kiekis viršija baltymų (pvz., Haptoglobino, kuris paprastai yra plazmoje maždaug 1,0 g / l koncentracijos) hemolobino prisirišimo pajėgumą. Nesusijusių hemoglobino reabsorbuoja inkstų kanalėlių ląstelės, kur geležis paverčiama hemosiderinu, kurio viena dalis yra prilyginama perdirbimui, o kita dalis pašalinama šlapime, kai tubulų ląstelės yra perkraunamos.

Hemolizė gali būti ūminė, lėtinė arba epizodinė. Lėtinę hemolizę gali apsunkinti aplastinė krizė (laikinas eritropoezės sutrikimas), dažniau dėl infekcijos, kurią paprastai sukelia parvovirusas.

trusted-source[23]

Hemolizinės anemijos simptomai

Hemolizinė anemija, neatsižvelgiant į priežastis, kurios tiesiogiai sukelia hemolizę, per 3 laikotarpius: hemolizinės krizės laikotarpis, hemolizės subkompensavimo laikotarpis ir hemolizės kompensavimo laikotarpis (remisija). Hemolizinė krizė yra įmanoma bet kuriame amžiuje ir dažniausiai atsiranda dėl infekcinės ligos, skiepijimo, atšaldymo ar vaistų, tačiau ji taip pat gali atsirasti be jokios akivaizdžios priežasties. Krizės laikotarpiu hemolizė labai padidėja, o organizmas negali greitai papildyti reikiamo raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus ir perkelti netiesioginį bilirubiną, susidarantį virš tiesios linijos. Taigi hemolizinė krizė apima bilirubino intoksikaciją ir aneminį sindromą.

Simptomai hemolizinės anemijos, o konkrečiau, bilirubino toksiškumo sindromo požymiai odos ir gleivinės ikterichnost, pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas, galvos svaigimas, galvos skausmas, karščiavimas, kai kuriais atvejais, sąmonės sutrikimai, traukuliai. Aneminį sindromą atstovauja odos ir gleivinės pakaitalai, širdies ribų išplėtimas, tonų kurtumas, tachikardija, sistolinis apsinuodijimas viršūnėje, dusulys, silpnumas, galvos svaigimas. Kepenų hemolizės atveju hepatosplenomegalija yra tipiška, o kraujagyslių ar mišrios hemolizės charakterizuojama dėl hemoglobinurijos atsiradusio šlapimo spalvos pokyčio.

Hemolizinės krizės metu yra galimos šios hemolizinės anemijos komplikacijos: ūminis širdies ir kraujagyslių nepakankamumas (aneminis šokas), DIC, regeneracinė krizė, ūminis inkstų nepakankamumas, tulžies storėjimo sindromas. Hemolizės subkompensavimo laikotarpiui taip pat būdingas padidėjęs kaulų čiulpų ir kepenų eritroidinio daigų aktyvumas, tačiau tik tiek, kiek jis nesukelia pagrindinių sindromų kompensavimo. Šiuo atžvilgiu pacientas gali turėti vidutinio sunkumo klinikinius simptomus: apatinį, odos ir gleivinės, nedidelį (arba ryškų, priklausomai nuo ligos formos) kepenų ir (arba) blužnies padidėjimą. Galimi eritrocitų skaičiaus pokyčiai nuo apatinės normos ribos iki 3,5-3,2 x 10 12 / l ir atitinkamai hemoglobino 120–90 g / l ribose, taip pat netiesioginė hiperbilirubinemija iki 25-40 µmol / l. Hemolizės kompensavimo laikotarpiu smarkiai sumažėja eritrocitų sunaikinimo intensyvumas, visiškai nutraukiamas aneminis sindromas dėl eritrocitų perprodukcijos kaulų čiulpų eritroidiniame atauge, o retikulocitų kiekis visada didėja. Tuo pačiu metu aktyvus kepenų darbas konvertuojant netiesioginį bilirubiną tiesia linija užtikrina bilirubino kiekio sumažėjimą iki normalaus lygio.

Taigi abu pagrindiniai patogenetiniai mechanizmai, atsakingi už paciento būklės sunkumą hemolizinės krizės metu, yra kompensuojami kompensavimo laikotarpiu dėl padidėjusios kaulų čiulpų ir kepenų funkcijos. Šiuo metu vaikas neturi klinikinių hemolizinės anemijos pasireiškimų. Hemolizės kompensacijos laikotarpiu taip pat yra komplikacijų, susijusių su vidaus organų hemosideroze, tulžies diskinezija, blužnies patologija (širdies priepuoliai, subkapsuliniai plyšimai, hipersplenizmo sindromas).

trusted-source[24]

Hemolizinės anemijos struktūra

Šiuo metu yra visuotinai pripažinta paveldima ir įgytos hemolizinės anemijos formos.

Tarp paveldimos hemolizinės anemijos, priklausomai nuo eritrocitų pažeidimo pobūdžio, yra izoliuotos formos, susijusios su sutrikusiomis eritrocitų membranomis (sutrikusi membranos baltymų struktūra arba membranos lipidų anomalijos); formos, susijusios su sutrikusi eritrocitų fermentų veikla (pentozės fosfato ciklas, glikolizė, glutationo mainai ir kt.) ir formomis, susijusiomis su sutrikusi struktūra ar hemoglobino sinteze. Paveldimose hemolizinėse anemijose genetiniu būdu nustatomas raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmės sumažėjimas ir ankstyvas hemolizis: išskiriami 16 sindromų, turinčių dominuojančią paveldėjimo rūšį, 29 su recesyviniais ir 7 fenotipais, susietais su X chromosoma. Hemolizinės anemijos struktūroje vyrauja paveldimos formos.

trusted-source[25], [26], [27]

Įgyta hemolizinė anemija

Su įgytomis hemolizinėmis anemijomis, skirtingų veiksnių įtakoje mažėja eritrocitų gyvenimo trukmė, todėl jie klasifikuojami pagal hemolizę sukeliančių veiksnių aiškinimo principą. Tai yra anemijos, susijusios su antikūnų (imuninių) poveikiu, mechaniniu ar cheminiu eritrocitų membranos pažeidimu, eritrocitų naikinimu parazitu ( maliarija ), vitaminų trūkumu (vitamino E trūkumas), somatinių mutacijų sukeltų membranų struktūros pokyčiais ( paroxysmal nakties hemoglobinurija ).

Be aukščiau išvardytų požymių, būdingų visoms hemolizinėms anemijoms, tam tikros ligos formos simptomai yra patologiniai. Kiekviena paveldima hemolizinės anemijos forma turi skirtingus diagnostikos simbolius. Diferencinė diagnozė tarp įvairių hemolizinės anemijos formų turėtų būti atliekama vyresniems kaip vienerių metų vaikams, nes tuo metu išnyksta mažų vaikų anatominės ir fiziologinės savybės: fiziologinė makrocitozė, retikulocitų skaičiaus svyravimai, vaisiaus hemoglobino paplitimas, santykinai maža osmotinio atsparumo riba raudonųjų kraujo kūnelių.

trusted-source[28], [29], [30]

Paveldima hemolizinė anemija

Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos sutrikimu (membranopatija)

Membranopatijoms būdingas paveldimas sutrikimas membranos baltymo struktūroje arba pažeidžiant eritrocitų membranos lipidus. Autosominė dominuojanti arba augosomno-recesyvinė yra paveldima.

Hemolizė yra lokalizuota, paprastai, ląstelėje, tai yra, raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas daugiausia vyksta blužnyje, mažesniu mastu - kepenyse.

Hemolizinės anemijos klasifikacija, susijusi su eritrocitų membranos sutrikimu:

  1. Eritrocitų membranos baltymų struktūros pažeidimas
    1. paveldima mikrosferocitozė ;
    2. paveldima elliptocitozė;
    3. paveldima stomatocitozė;
    4. paveldima piropoikilocitozė.
  2. Eritrocitų membranos lipidų pažeidimas
    1. paveldima acantocitozė;
    2. paveldima hemolizinė anemija dėl lecitino-cholesterolio acilo transferazės aktyvumo stokos;
    3. paveldima ne spherocitinė hemolizinė anemija dėl padidėjusios fosfatidilcholino (lecitino) eritrocitų membranos;
    4. vaikų kūdikių pyknocitozė.

Eritrocitų membranos baltymų struktūros pažeidimas

Retos paveldimos anemijos formos, kurias sukelia eritrocitų membranos baltymų struktūros sutrikimas

Hemolizė šiose anemijos formose vyksta ląstelėje. Hemolizinė anemija yra skirtingo sunkumo laipsnio - nuo lengvo iki sunkaus, reikalaujanti kraujo perpylimo. Galimas odos ir gleivinės, gelta, splenomegalija, tulžies pūslės liga.

trusted-source[31], [32]

Kas tau kelia nerimą?

Hemolizinės anemijos diagnostika

Hemolizė daroma pacientams, sergantiems anemija ir retikulocitoze, ypač esant splenomegalijai, ir kitoms galimoms hemolizės priežastims. Jei įtariama hemolizė, tiriamas periferinis kraujo tepinėlis, nustatomas bilirubino, LDH ir ALT kiekis. Jei šie tyrimai nepavyksta, nustatomas hemosiderinas, šlapimo hemoglobinas ir haptoglobino kiekis serume.

Hemolizė rodo, kad yra raudonųjų kraujo kūnelių morfologiniai pokyčiai. Labiausiai būdinga aktyvi hemolizė yra eritrocitų sferocitozė. Eritrocitų (schistocitų) arba eritrofagocitozės fragmentai kraujo tepinėlėse rodo kraujagyslių hemolizę. Kai sferocitozė yra padidėjusi ICSU indeksas. Hemolizės buvimas gali būti įtariamas dėl padidėjusio serumo LDH ir netiesioginio bilirubino kiekio su normaliu ALT ir šlapimo urobilinogeno buvimu. Tikėtina, kad, nustatant mažą serumo haptoglobino kiekį kraujyje, yra kraujagyslių hemolizė, tačiau šis rodiklis gali būti sumažėjęs kepenų funkcijos sutrikime ir padidėjus sisteminiam uždegimui. Taip pat įtariamas intravaskulinis hemolizis, kai šlapime aptinkamas hemosiderinas arba hemoglobinas. Hemoglobino kiekis šlapime, taip pat hematurija ir mioglobinurija nustatomas teigiamu benzidino testu. Hemolizės ir hematurijos diferencinė diagnostika yra įmanoma, nes šlapimo mikroskopijoje nėra raudonųjų kraujo kūnelių. Laisvas hemoglobinas, skirtingai nuo myoglobino, gali dėmėti plazmos rudą, kuris pasireiškia po kraujo centrifugavimo.

Molekuliniai eritrocitų pokyčiai su hemolizine anemija

Morfologija

Priežastys

Sferocitai

Transfuzuoti eritrocitai, hemolizinė anemija su terminiais antikūnais, paveldima sferocitozė

Systocitai

Mikroangiopatija, intravaskuliniai protezai

Tikslas

Hemoglobinopatijos (Hb S, C, talasemija), kepenų patologija

Giedra

Pjautuvo ląstelių anemija

Agliutinuotos ląstelės

Šaltoji agliutininų liga

Heinz Taurus

Peroksidacijos aktyvavimas, nestabilus Нb (pvz., G6PD trūkumas)

Nukilti raudonieji kraujo kūneliai ir bazofilija

Didžioji beta talasemija

Acantocitai

Anemija su sporų eritrocitais

Nors hemolizės buvimą galima nustatyti naudojant šiuos paprastus tyrimus, lemiamas kriterijus yra raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmės nustatymas, tiriant radioaktyviąją etiketę, pvz., 51 Kr. Nustatant paženklintų raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmę galima nustatyti hemolizės buvimą ir jų sunaikinimo vietą. Tačiau šis tyrimas retai naudojamas.

Jei nustatoma hemolizė, būtina nustatyti ligą, kuri ją sukėlė. Vienas iš būdų apriboti skirtingą hemolizinės anemijos paiešką yra analizuoti paciento rizikos veiksnius (pavyzdžiui, geografinę šalies padėtį, paveldimumą, esamas ligas), nustatyti splenomegaliją, nustatyti tiesioginį antiglobulino testą (Coombs) ir tirti kraujo tepinėlį. Daugelyje hemolizinių anemijų yra vienos iš šių variantų anomalijos, kurios gali paskatinti tolesnę paiešką. Kiti laboratoriniai tyrimai, kurie gali padėti nustatyti hemolizės priežastį, yra kiekybinė hemoglobino elektroforezė, eritrocitų fermentai, srauto citometrija, šalto agliutininų nustatymas, eritrocitų atsparumas osmotikai, rūgšties hemolizė, gliukozės tyrimas.

Nors kai kurie tyrimai gali padėti diferencinei diagnozuoti intravaskulinę ekstravaskulinę hemolizę, sunku nustatyti šiuos skirtumus. Intensyvaus raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo metu abu šie mechanizmai vyksta, nors ir skirtingu mastu.

trusted-source[33], [34], [35],

Su kuo susisiekti?

Hemolizinė anemija

Hemolizinės anemijos gydymas priklauso nuo specifinio hemolizės mechanizmo. Hemoglobinurijai ir hemosiderinurijai gali prireikti gydymo geležimi. Ilgalaikė transfuzijos terapija sukelia intensyvų geležies nusodinimą, kuriam reikia chelato terapijos. Splenektomija kai kuriais atvejais gali būti veiksminga, ypač kai sekvestracija blužnyje yra pagrindinė raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo priežastis. Po pneumokokinių ir meningokokinių vakcinų, taip pat Haemophilus influenzae vakcinų, splenektomija užtrunka kuo ilgiau 2 savaites.

trusted-source[36], [37]

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.