Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Paroksizminis naktinis hemoglobinurija (Marciafawa-Micheli liga)
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Paroksizminis naktinis hemoglobinurija (Marciafawa-Micheli liga) yra retas įgytos hemolizinės anemijos formos, pasireiškiančios 1: 50 000 dažniu populiacijoje.
Be paroksizminė naktinė hemoglobinurija klonas kraujodaros ląstelių praranda gebėjimą sintetinti glikanfosfatidilinozitol reikalingą privalomas papildytų reguliavimo su eritrocitų membranos, todėl raudonieji kraujo kūneliai yra labai jautri lizės komplemento. Paroksnzmalnaya naktinė hemoglobinurija pasižymi epizodų intravaskulinės hemolizės ir hemoglobinurija su advento gemosiderinurii. Dažnai yra venų trombozė, ypač pasaito, portalo, smegenų ir giliųjų venų trombozė, sukelia trombocitų sukelia nekontroliuojamą komplemento aktyvavimo agregaciją. Transformacija į aplastinės anemijos, mielodisplastinio sindromo, ūminės mielogeninės leukemijos ligos.
Laboratorijos atskleidė normocytic anemija, normochromic (pradžioje ligos stadijose) arba hypochromic (ligos progresavimą,), giperregeneratornaya morfologiškai stebimą anizopoykilotsitoz, polihromaziya gali normocytes išvaizdą. Pastebėta trombocitopenija (dažniau silpna) ir leukanija (gali būti išreikšta). Geležies koncentracija serume žymiai sumažėja. Šarminės fosfatazės aktyvumas leukocituose yra mažas. Ligos diagnozavimo remiantis anomalaus eritrocitų lizė patvirtinimą, dalyvaujant komplementui, parūgština su aktyvuota serume (Ham "bandymas) arba lizės į hipotoninį terpėje sacharozės. Šiuo metu, iš srauto metodas citometrijos leidžia nustatyti eritrocitų membraninių veiksnių Greitėjančių skilimas inhibitorius ir reaktyviosios lizės nebuvimą. Šie du baltymai yra komplemento funkcijos reguliatoriai ir pridedami prie ląstelės membranos su glikofosfatidilinozitoliu. Gydymas yra simptominis. Pakeičiama hemotransfuzijos terapija yra skirta slopinti nenormalaus klono proliferaciją. Kartais kortikosteroidų vartojimas yra veiksmingas. Su paroksnzmalnoy naktinių hemoglobinurija transformaciją aplastinė anemija ar sunkių trombozinių komplikacijų protingą atlikti kaulų čiulpų transplantacijos plėtros.
[