Kanalinės funkcijos sutrikimas

Nefropatija, kuriai būdingas daugiausia transporto procesų pažeidimas, paprastai su išsaugota inkstų filtravimo funkcija, kanalėlių disfunkcijomis.

Priežastys kanalėlių funkcijos sutrikimai

Dauguma kanalėlių disfunkcijų yra pirminės, genetiškai nulemtos; kanalėlių disfunkcijų simptomai paprastai išsivysto vaikystėje. Genetiškai nulemtas kanalėlių disfunkcijas sukelia mutacijos, kurios sukelia membraninių nešiklių baltymų struktūros pokyčius, membraninių baltymų funkcinį nepakankamumą ir kanalėlių epitelio ląstelių jautrumo hormonų veikimui pokyčius.

Tačiau kai kuriose ligose stebimi antriniai kanalėlių disfunkcijos atvejai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Formos

Vamzdinių disfunkcijų klasifikacija

• Gliukozurija.
• Aminoacidurija:
  • aminoacidurija su cistino arba dvibazių aminorūgščių išsiskyrimu;
  • aminoacidurija su neutralių aminorūgščių išsiskyrimu;
  • iminoglicinurija ir glicinurija;
  • aminoacidurija su dikarboksirūgščių išsiskyrimu.
• Sutrikusi fosfatų reabsorbcija.
• Inkstų kanalėlių acidozė:
  • proksimalinis;
  • distalinis.
• Fanconi sindromas.
• Inkstinis diabetas insipidus.
• Vamzdelių disfunkcija su hipokalemija.

Vamzdelių disfunkcijos skirstomos pagal lokalizaciją – vyraujantį proksimalinio arba distalinio vamzdelio pažeidimą.

Kalbant apie kanalėlių disfunkciją, paprastai įvardijama medžiaga ir (arba) jonas, kurio pernaša sutrikusi (izoliuota gliukozurija, cistinurija).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]