Mielodisplastinis sindromas vaikams

Mielodisplastiniai sindromai (MDS) (preleukemija, smulkialąstelinė leukemija) yra heterogeninė kloninių sutrikimų grupė, kuriai būdingas nenormalus kaulų čiulpų mieloidinių komponentų augimas. Mielodisplastiniams sindromams būdingas normalaus kraujodaros ląstelių brendimo sutrikimas ir neefektyvios kraujodaros požymiai. Mielodisplastinių sindromų atveju klonų proliferacija vyksta kaulų čiulpuose kamieninių ląstelių lygmenyje, daugeliu atvejų sutrinka granulocitų, eritrocitų ir trombocitų gamyba, dėl to išsivysto pancitopenija. Kitas mielodisplastinių sindromų bruožas yra dažna jų evoliucija į ūminę leukemiją, kurios išsivystymą lydi ilgalaikis citopeninis sindromas. Mielodisplastiniai sindromai priskiriami refrakterinėms anemijoms, labiau pažengusios ligos stadijos atspindi transformaciją į mieloidinę leukemiją.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mielodisplazinio sindromo simptomai

Mielodisplazinio sindromo simptomai yra pancitopenijos pasekmė ir apima anemijos požymius, kraujavimą dėl trombocitopenijos ir infekciją dėl neutropenijos. Kaulų čiulpų ląstelių kiekis paprastai padidėja, bet gali būti normalus arba sumažėjęs. Bendra transformacijos į mieloidinę leukemiją rizika yra 10–20 %, pacientams, sergantiems RAS, leukemijos transformacijos rizika yra mažiausia (5 %), o RABP-T – didžiausia (50 %).

Mielodisplastinių sindromų FAB klasifikacija

• Refrakterinė anemija (< 5 % blastų kaulų čiulpuose).
• Refrakterinė anemija su žieduotais sideroblastais (< 5 % blastų kaulų čiulpuose).
• Lėtinė mielomonocitinė leukemija (daugiau nei 20 % blastų kaulų čiulpuose).
• Refrakterinė anemija su padidėjusiu blastų kiekiu (5–10 % blastų kaulų čiulpuose).
• Refrakterinė anemija, kai transformacijos stadijoje yra padidėjęs blastų kiekis (10–30 % blastų kaulų čiulpuose).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]