Inkstų pažeidimo simptomai sergant Vegenerio granuliomatoze

Vegenerio granulomatozės pradžia dažnai pasireiškia kaip į gripą panašus sindromas, kurio atsiradimas susijęs su uždegimą skatinančių citokinų, galbūt susidariusių dėl bakterinės ar virusinės infekcijos, buvusios prieš ligos prodrominį periodą, cirkuliacija. Šiuo metu dauguma pacientų pastebi tipinius Vegenerio granulomatozės simptomus: karščiavimą, silpnumą, negalavimą, migruojančią artralgiją tiek dideliuose, tiek mažuose sąnariuose, mialgiją, anoreksiją, svorio kritimą. Prodrominis periodas trunka apie 3 savaites, po kurio atsiranda pagrindiniai ligos klinikiniai požymiai.

Vegenerio granulomatozės simptomai, kaip ir kitų smulkiųjų kraujagyslių vaskulitų atveju, pasižymi reikšmingu polimorfizmu, susijusiu su dažnu odos, plaučių, inkstų, žarnyno ir periferinių nervų kraujagyslių pažeidimu. Šių organų apraiškų dažnis skiriasi priklausomai nuo smulkiųjų kraujagyslių vaskulito formos.

• Viršutinių kvėpavimo takų pažeidimai yra patognomoniniai Vegenerio granulomatozės požymiai. Pirmieji Vegenerio granulomatozės simptomai dažniausiai yra opinis-nekrozinis rinitas su pūlingomis išskyromis, tačiau gali išsivystyti sinusitas ir vidurinės ausies uždegimas. Laikui bėgant galima nosies pertvaros perforacija dėl jos nekrozės ir balno formos nosies deformacija dėl kremzlės irimo. Trachėjos pažeidimai (retas simptomas suaugusiesiems) kliniškai pasireiškia užkimimu ir stridoriniu kvėpavimu. Sunkiausiais atvejais gali išsivystyti gerklų stenozė. Vaikams šie simptomai pastebimi 50 % atvejų.
• Plaučių pažeidimas yra antras patognominis Wegenerio granulomatozės požymis. Klinikinės apraiškos (kosulys, dusulys, krūtinės skausmas, hemoptizė) pastebimos tik pusei pacientų; likusiems nustatomi tik radiologiniai pokyčiai. Rentgenogramoje matomi pavieniai arba keli apvalūs infiltratai. Ligai būdingas jų migracinis pobūdis, greitas irimas, susidarant ertmėms. Beveik 50% pacientų patiria antrinę infekciją, išsivysto pneumonija, susidaro abscesai ir ertmės.
• Akių pažeidimas episklerito, uveito, irito pavidalu stebimas 50 % pacientų. Sunkiausias sutrikimas yra orbitos granulomatozė, sukelianti egzoftalmą. Retrobulbarinis uždegimas gali sukelti regos nervo išemiją ir aklumą.
• Odos pažeidimai stebimi 40 % pacientų. Jie atsiranda dėl odos kraujagyslių leukocitoklastinio angiito. Dažniausias simptomas yra apčiuopiama purpura apatinių galūnių odoje. Be to, pastebimi išopėję mazgeliai, petechijos ir ekchimozė.
• Daugiau nei pusei pacientų, sergančių Wegenerio granulomatoze, pasireiškia raumenų pažeidimas, pasireiškiantis skausmu. Padidėjęs kreatinfosfokinazės kiekis, rodantis nekrozę, yra itin retas. Mialgija atsiranda dėl raumenų išemijos, kurią sukelia mažų kraujagyslių nekrozinis uždegimas.
• Nervų sistemos pažeidimas gali pasireikšti periferinių nervų ir centrinės nervų sistemos patologija. Dažniausiai daugybinis mononeuritas nustatomas dėl mažų epineurinių kraujagyslių vaskulito, sukeliančio nervų išemiją. Nedidelei daliai pacientų pažeidžiami galviniai nervai dėl proceso išplitimo iš nosiaryklės ir vidurinės ausies į kaukolės pagrindą. Būdingiausias yra II, VI ir VII galvinių nervų pažeidimas. Smegenų dangalų pažeidimas dėl granulomatozinio uždegimo yra retas simptomas.
• Virškinimo trakto pažeidimas pasireiškia skausmu ir dispepsiniais sutrikimais, daugiausia susijusiais su plonosios žarnos patologija. Žarnyne gali išsivystyti opos, lydimos kraujavimo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Wegenerio granulomatozės simptomai: inkstų pažeidimas

• Kliniškai inkstų pažeidimas pacientams, sergantiems Wegenerio granulomatoze, gali pasireikšti įvairiais nefrologiniais sindromais – nuo besimptomės proteinurijos ir (arba) hematurijos iki neprogresuojančio glomerulonefrito, priklausomai nuo morfologinių pokyčių. Šlapimo sindromas pacientams, sergantiems Wegenerio granulomatoze, gali pasireikšti nuolatine mikrohematurija ir proteinurija.
  • Hematurija yra nuolatinis ligos simptomas. Šlapimo nuosėdose dažnai randama raudonųjų kraujo kūnelių darinių. Makrohematurija yra reta.
  • Proteinurija paprastai būna vidutinio sunkumo, neviršijanti 2–3 g/parą. Dažnai nustatoma masinė proteinurija su nefrozinio sindromo susiformavimu.
• Kai kuriems pacientams ligos pradžioje išsivysto ūminis nefritinis sindromas su vidutinio sunkumo arterine hipertenzija ir inkstų funkcijos pablogėjimu. Vėliau jis transformuojasi į nefrozinį sindromą. Daugeliu ANCA sukelto vaskulito atvejų inkstų pažeidimas pasireiškia sparčiai progresuojančiu glomerulonefritu su didėjančiu inkstų nepakankamumu. Nedidelei daliai pacientų stebimas lėtas inkstų nepakankamumo progresavimas. Arterinė hipertenzija išsivysto 50 % pacientų, sergančių Wegenerio granulomatoze su inkstų pažeidimu.
• Beveik 20 % pacientų, sergančių su ANCA susijusiu glomerulonefritu, hemodializė reikalinga jau pirmą kartą paguldžius į nefrologijos ligoninę. To priežastys gali būti arba maksimalus vaskulito aktyvumas, dėl kurio dėl sunkių morfologinių pokyčių (nekrozė, pusmėnuliai 100 % glomerulų) greitai pablogėja inkstų funkcija, arba terminalinis lėtinis inkstų nepakankamumas, kurio pagreitėjęs vystymasis susijęs su pavėluota gydymo pradžia. Pirmuoju atveju aktyvus imunosupresinis gydymas daugumai pacientų gali normalizuoti inkstų funkciją ir nutraukti hemodializės gydymą.