Vaikų ligos (pediatrija)

Jaunatvinis reumatoidinis artritas

Juvenilinis reumatoidinis artritas (JRA) yra nežinomos priežasties artritas, trunkantis ilgiau nei 6 savaites, išsivystantis jaunesniems nei 16 metų vaikams, išskyrus kitas sąnarių patologijas.

Trombocitopatijos

Trombocitopatijos yra hemostazės sutrikimai, kuriuos sukelia kokybinis kraujo trombocitų kiekio prastėjimas, palyginti su normaliu. Yra paveldimos ir įgytos.

Hapten imuninė trombocitopenija

Hapteninės imuninės trombocitopenijos simptomai išsivysto ūmiai. Petechijų susidarymas yra savaiminis. Purpura pasireiškia petechinėmis dėmėtomis kraujosruvomis odoje ir poodiniame audinyje, kraujavimu iš gleivinių ir kraujavimu iš nosies. Mergaitėms brendimo metu gali būti kraujavimas iš virškinimo trakto ir gimdos.

Wiskott-Aldrich sindromas vaikams.

Wiskott-Aldrich sindromui būdinga egzema, pasikartojančios infekcijos ir trombocitopenija. Wiskott-Aldrich sindromo simptomai pasireiškia naujagimių laikotarpiu arba pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Dažniausiai vaikai miršta ankstyvame amžiuje. Naujagimystės laikotarpiu kraujavimas dažnai pasireiškia melena, vėliau pasireiškia purpura.

Trombozinė trombocitopeninė purpura vaikams

Idiopatinė (autoimuninė) trombocitopeninė purpura yra liga, kuriai būdingas izoliuotas trombocitų skaičiaus sumažėjimas (mažiau nei 100 000/mm3), esant normaliam arba padidėjusiam megakariocitų skaičiui kaulų čiulpuose ir antitrombocitinių antikūnų buvimui trombocitų paviršiuje bei kraujo serume, sukeliančiam padidėjusį trombocitų irimą.

Trombocitų ligos

Sumažėjus trombocitų skaičiui arba sutrikus jų funkcijai, gali prasidėti kraujavimas. Būdingiausias kraujavimas yra iš pažeistos odos ir gleivinių: petechijos, purpura, ekchimozė, nosies, gimdos, virškinimo trakto kraujavimas, hematurija. Intrakranijiniai kraujavimai yra gana reti.

Trombofilija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Trombofilija yra lėtinė organizmo būklė, kai ilgą laiką (mėnesius, metus, visą gyvenimą) yra polinkis arba savaimiškai susidaryti trombams, arba nekontroliuojamai trombui plisti už pažeistos vietos ribų.

Willebrando liga vaikams

Von Willebrando liga yra autosominiu dominantiniu būdu paveldima liga, atsirandanti dėl kiekybinio von Willebrando faktoriaus trūkumo arba kokybinio defekto.

Hemofilija

Hemofilija yra paveldimų ligų grupė, kurią sukelia genetiškai nustatytas antihemofilinių plazmos faktorių sintezės defektas.

Leukocitų adhezijos trūkumas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Leukocitų adhezijos trūkumas (LAD). 1 tipo LAD – paveldimumas yra autosominis recesyvinis, liga pasireiškia abiejų lyčių asmenims. Liga atsiranda dėl neutrofilų integrino beta2 subvienetą koduojančio geno (centrinės jungties ląstelių komplemento priklausomose sąveikose) mutacijos.