Vaikų ligos (pediatrija)

Nepilnamečių dermatomiozitas

Jaunatvinis dermatomiozitas (jaunystės idiopatinis dermatomiozitas, jaunatvinis dermatomiozitas) yra sunki progresuojanti sisteminė liga, kurioje daugiausia pažeidžiami strijuoti raumenys, oda ir mikrocirkuliacijos kraujagyslių sienelės.

Kaip gydoma sisteminė raudonoji vilkligė?

Sisteminė raudonoji vilkligė yra lėtinė liga, kurios visiškai ir galutinai išgydyti neįmanoma. Gydymo tikslai yra slopinti patologinio proceso aktyvumą, išsaugoti ir atkurti pažeistų organų ir sistemų funkcines galimybes, sukelti ir palaikyti klinikinę ir laboratorinę remisiją, užkirsti kelią recidyvams, kad būtų pasiekta reikšminga pacientų gyvenimo trukmė ir užtikrinta pakankamai aukšta gyvenimo kokybė.

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnostika

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė nustatoma remiantis klinikinių, instrumentinių, laboratorinių ir morfologinių požymių, esančių pacientui, deriniu, todėl reikia atlikti išsamų tyrimą.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomams būdingas ryškus polimorfizmas, tačiau beveik 20 % vaikų ligos pradžia turi monoorganinius variantus. Sisteminės raudonosios vilkligės eiga paprastai būna banguota, kaitaliojasi paūmėjimų ir remisijų periodai. Apskritai sisteminei raudonajai vilkligei vaikams būdinga ūmesnė ligos pradžia ir eiga, ankstesnis ir smurtesnis generalizavimas bei mažiau palanki baigtis nei suaugusiesiems.

Sisteminės raudonosios vilkligės patogenezė

Skiriamasis sisteminės raudonosios vilkligės bruožas yra imuninės reguliacijos sutrikimas, lydimas imunologinės tolerancijos savo antigenams praradimo ir autoimuninio atsako išsivystymo, kai gaminami įvairūs antikūnai, pirmiausia prieš chromatiną (nukleosomą) ir atskirus jo komponentus, natūralią DNR ir histonus.

Sisteminės raudonosios vilkligės priežastys

Sisteminės raudonosios vilkligės išsivystymo priežastys iki šiol nėra aiškios, todėl sunku diagnozuoti ir gydyti. Manoma, kad ligos vystymąsi įtakoja įvairūs endo- ir egzogeniniai veiksniai.

Sisteminės raudonosios vilkligės klasifikacija

Sisteminės raudonosios vilkligės eigos pobūdis ir aktyvumo laipsnis nustatomi pagal V. A. Nasonovos (1972–1986) klasifikaciją. Eigos pobūdis nustatomas atsižvelgiant į pradžios sunkumą, proceso apibendrinimo pradžios laiką, klinikinio vaizdo ypatybes ir ligos progresavimo greitį.

Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė yra nežinomos etiologijos sisteminė autoimuninė liga, pagrįsta genetiškai nulemtu imuninės reguliacijos sutrikimu, kuris lemia organams nespecifinių antikūnų prieš ląstelių branduolio antigenus susidarymą, kartu vystant imuninį uždegimą daugelio organų audiniuose.

Vaikų Behceto liga

Behceto liga yra sisteminis smulkiųjų kraujagyslių vaskulitas su kraujagyslių sienelių nekroze ir perivaskuline limfomonocitine infiltracija; jai būdinga pasikartojančio aortos stomatito, lytinių organų opų ir uveito triada. Ji pasireiškia bet kuriame amžiuje, tačiau vaikams Behceto liga yra reta patologija. Nustatytas genetinis polinkis, taip pat ryšys su HLA-B5, B-51h, DRW52.

Mikroskopinis poliarteritas

Mikroskopinis poliarteritas yra nekrozinis vaskulitas, pažeidžiantis mažo kalibro kraujagysles, susijęs su antineutrofiliniais citoplazminiais autoantikūnais (ANCA); jis plačiai paplitęs, pažeidžia daugelį organų ir sistemų, tačiau ryškiausi pokyčiai stebimi plaučiuose, inkstuose ir odoje. Pastaraisiais metais jis buvo nustatytas kaip atskira nozologinė sisteminio vaskulito forma ir įtrauktas į 1992 m. klasifikaciją.