^
  1. Pagrindinis
    2. »
  2. Sveikata
    3. »
  3. Ligos

Vaikų ligos (pediatrija)

Kombinuoti T ir B ląstelių imunodeficitai

Kombinuoti imunodeficitai yra sindromai, kuriems būdingas T limfocitų nebuvimas arba jų skaičiaus ir (arba) funkcijos sumažėjimas bei sunkus kitų adaptyvaus imuniteto komponentų sutrikimas. Net esant normaliam B ląstelių kiekiui periferiniame kraujyje, jų funkcija paprastai yra slopinama dėl T ląstelių pagalbos trūkumo.

Hiperimunoglobulinemijos M sindromas

Hiper-IgM sindromas (HIGM) yra pirminių imunodeficitų grupė, kuriai būdinga normali arba padidėjusi imunoglobulino M koncentracija serume ir ryškus kitų klasių (G, A, E) imunoglobulinų sumažėjimas arba visiškas nebuvimas. Hiper-IgM sindromas yra reta imunodeficito forma, kurios populiacijos dažnis yra ne daugiau kaip 1 atvejis 100 000 naujagimių.

Hiper-IgM sindromas, susijęs su CD40 trūkumu (HIGM3): simptomai, gydymas

Autosominiu recesyviniu būdu paveldimas CD40 trūkumas (HIGM3) yra reta hiper-IgM sindromo (HIGM3) forma, pasižyminti autosominiu recesyviniu paveldėjimo tipu, iki šiol aprašyta tik 4 pacientams iš 3 nesusijusių šeimų. CD40 molekulė priklauso naviko nekrozės faktoriaus receptorių superšeimai, konstituciškai ekspresuojama B limfocitų, mononuklearinių fagocitų, dendritinių skaidulų ir aktyvuotų epitelio ląstelių paviršiuje.

Autosominis recesyvinis hiper IgM sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Atradus su X chromosoma susijusio hiper-IgM sindromo molekulinį pagrindą, atsirado aprašymai vyrų ir moterų pacientų, kuriems nustatyta normali CD40L raiška, padidėjęs jautrumas bakterinėms, bet ne oportunistinėms infekcijoms, o kai kuriose šeimose – autosominis recesyvinis paveldėjimo modelis. 2000 m. Revy ir kt. paskelbė tokios pacientų, sergančių hiper-IgM sindromu, grupės tyrimo rezultatus, kurie atskleidė mutaciją gene, koduojančiame aktyvacijos indukuojamą citidino deaminazę (AICDA).

1 tipo su X chromosoma susijęs hiper-IgM sindromas (HIGM1)

Prieš daugiau nei 10 metų buvo atrastas genas, kurio mutacijos lėmė HIGM1 ligos formos atsiradimą. 1993 m. buvo paskelbti penkių nepriklausomų tyrimų grupių darbo rezultatai, rodantys, kad CD40 ligando geno (CD40L) mutacijos yra molekulinis defektas, slypintis prie Xt chromosomos susijusios hiper-IgM sindromo formos. Baltymą gp39 (CD154) koduojantis genas – CD40L, yra lokalizuotas X chromosomos ilgojoje rankoje (Xq26-27). CD40 ligandas yra ekspresuojamas aktyvuotų T limfocitų paviršiuje.

Pereinamoji kūdikių hipogamaglobulinemija: simptomai, diagnozė, gydymas

Laikina kūdikių hipogamaglobulinemija (TIH) apibrėžiama kaip reikšmingas IgG kiekio sumažėjimas su kitų imunoglobulinų klasių trūkumu arba be jo vaikui, vyresniam nei 6 mėnesių, jei buvo atmestos kitos imunodeficito būklės.

IgG poklasio trūkumas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Būklė, kai nustatomas vieno iš IgG poklasių trūkumas esant normaliam arba sumažėjusiam bendro imunoglobulino G kiekiui, vadinama selektyviu IgG poklasio trūkumu. Dažnai pasitaiko kelių poklasių trūkumų derinys.

Selektyvus imunoglobulino A trūkumas: simptomai, diagnozė, gydymas

Iš žinomų imunodeficito būklių dažniausiai populiacijoje pasireiškia selektyvus imunoglobulino A (IgA) trūkumas. Europoje jo dažnis yra 1/400–1/600 žmonių, Azijos ir Afrikos šalyse dažnis yra šiek tiek mažesnis.

Bendrasis kintamasis imunodeficitas: simptomai, diagnozė, gydymas

Įprastas kintamasis imunodeficitas (KVID) yra heterogeninė ligų grupė, kuriai būdingas antikūnų sintezės defektas. KVID paplitimas svyruoja nuo 1:25 000 iki 1:200 000, o lyčių santykis yra vienodas.

Vaikų agammaglobulinemija

Agamaglobulinemija vaikams yra tipiška liga, kurią lydi izoliuotas antikūnų trūkumas. Ši liga pasireiškia dažnomis pasikartojančiomis bakterinėmis infekcijomis.

iLive portāls nesniedz medicīnisku padomu, diagnostiku vai ārstēšanu.
Portālā publicētā informācija ir tikai atsauce, un to nedrīkst izmantot, konsultējoties ar speciālistu.
Uzmanīgi izlasiet vietnes noteikumus un politiku. Taip pat galite susisiekti su mumis!

Autortiesības © 2011 - 2025 iLive. Visas tiesības aizsargātas.