Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Vilmso naviko priežastys ir patogenezė
Medicinos ekspertas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025
60 % atvejų Vilmso navikas yra somatinės mutacijos pasekmė, 40 % Vilmso navikų sukelia paveldimos mutacijos. Didelę reikšmę šio naviko patogenezėje turi recesyvinių slopinamųjų genų WT1, WT2 ir p53, esančių 11 chromosomoje, mutacijos. Remiantis Knudsono dviejų pakopų kancerogenezės teorija, Vilmso naviko pradiniu mechanizmu galima laikyti mutaciją gemalo ląstelėse, o vėliau – alternatyvaus geno pasikeitimą homologinėje chromosomoje. Be idiopatinių aberacijų, Vilmso navikas gali būti tokių paveldimų sindromų kaip Beckwith-Wiedemann sindromas, WAGR (Vilmso navikas, aniridijos, urogenitalinės sistemos anomalijos ir protinis atsilikimas), hemihipertrofija, Denys-Drash sindromas (interseksualumo sutrikimai, nefropatija, Vilmso navikas) ir Le-Fraumeni sindromas, pasireiškimas.
Wilmso naviko patologija
Klasikinę Wilmso naviko histologinę struktūrą reprezentuoja trys pagrindiniai komponentai: blastominis, strominis ir epitelinis. Kiekvieno iš jų santykis navike gali labai skirtis. Anaplastiniai pokyčiai nustatomi 3–7 % navikų. Priklausomai nuo anaplastinių ląstelių dalies navike, išskiriamos židininės (mažiau nei 10 % ląstelių) ir difuzinės (daugiau nei 10 % ląstelių) anaplazijos formos. Difuzinė anaplazija siejama su itin nepalankia prognoze.
Wilmso naviko augimas ir metastazės
Vilmso navikui būdingas greitas lokalus invazinis augimas. 6 % atvejų Vilmso navikas išplinta per inkstų ir apatinės tuščiosios venos spindį, susidarant naviko trombams. Vilmso navikas metastazuoja limfogeniniu ir hematogeniniu būdu. Limfogeninės metastazės pažeidžia regioninius retroperitoninius limfmazgius.
Be to, navikas gali plisti limfos tekėjimu krūtinės ląstos lataku aukštyn, pažeidžiant kairiuosius supraklavikuliarinius limfmazgius. Dažniausias hematogeninių metastazių taikinys yra plaučiai. Taip pat galimi kepenų, kaulų, odos, šlapimo pūslės, riestinės žarnos, akiduobės, nugaros smegenų ir kontralateralinio inksto metastaziai.
Wilmso naviko klasifikacija
Siekiant nustatyti piktybinio proceso mastą ir standartizuoti vaikų nefroblastomos gydymo metodus, dauguma vaikų onkologijos klinikų visame pasaulyje naudoja Nacionalinės Wilmso navikų tyrimo grupės klasifikaciją.
Nacionalinės Wilmso navikų tyrimų grupės nefroblastomos klasifikacija
Scenoje |
Auglio charakteristikos |
| Aš | Navikas apsiriboja inkstu ir yra visiškai pašalintas. Inksto kapsulė nepažeista, o naviko vientisumas šalinimo metu nebuvo pažeistas. Nėra likusio naviko. |
| II. | Navikas prasiskverbia pro inkstų kapsulę, bet yra visiškai pašalinamas. Šoniniame kanale gali būti naviko arba gali būti atlikta naviko biopsija. Ekstrarenalinėse kraujagyslėse gali būti navikas arba jos gali būti infiltruotos naviko. |
| III. | Likęs nehematogeninis navikas pilvo ertmėje, limfmazgių pažeidimas, išplitimas per pilvaplėvę arba navikas chirurginio pjūvio krašte, arba navikas, kuris nėra visiškai pašalintas. |
| IV | Hematogeninės metastazės plaučiuose, kepenyse, kauluose, smegenyse ir kituose organuose |
| V. | Abipusis inkstų pažeidimas diagnozės metu |
[ 9 ]