Trombozinė trombocitopeninė purpura ir hemolitinis-ureminio sindromas

Trombocitopeninė purpura su ir hemolizinio-ureminio sindromas yra ūminis žaibiško liga, kuriai būdingas trombocitopenija ir mikroangiopatine hemolizinės anemijos. Kiti simptomai yra karščiavimas, sutrikusi sąmonė ir inkstų nepakankamumas. Diagnozė reikalauja, kad būtų būdingų laboratorinių pokyčių, įskaitant Kumbsą neigiamą hemolizinę anemiją. Gydymas susideda iš plazmos mainų.

Kai trombocitopeninė purpura (TTP) ir hemolizinis ureminis sindromas (HUS), trombocitų sunaikinimo atsiranda ne dėl imuninių mechanizmų. Laisvosios fibrinų gijos nusėda į keletą mažų indų, dėl to žala trombocitams ir eritrocitams. Trombocitai taip pat suskaidomi mažuose trombuose. Daugelyje organų kurti minkštus trombocitų-fibrino krešulių (be granuliocitų infiltracija kraujagyslių sienelės, būdingo vaskulitas), vietinis daugiausia arteriokapillyarnyh junginių apibūdino kaip mikroangiopatinės. TTP ir HUS skiriasi tik nuo inkstų nepakankamumo laipsnio. Suaugusiųjų diagnozė ir gydymas yra vienodi. Todėl suaugusiems žmonėms TTP ir HUS gali būti sugrupuoti kartu.

Priežastys THP ir HUS gali būti šie: patologinių būklių, įgimtos ir įgytos trūkumas fermento plazmos ADAMTS13, kuris skaldo Willebrando faktoriaus (vWF) ir tokiu būdu pašalina nenormaliai dideli multimerų von Willebrando faktoriaus (vWF), sukeliantis trombocitų trombų; hemoraginis kolitas, todėl iš aktyvumo bakterijų, gaminančių Šiga toksiną (pavyzdžiui, panaudojant Escherichia coli 0157: H7 kamienų ir Shigella dysenteriae); Nėštumas (būklė dažnai būna sunku atskirti nuo sunkios preeklampsijos ar eklampsija), ir tam tikrų vaistų (pavyzdžiui, chinino, ciklosporinu, mitomicino C). Daugelis atvejų yra idiopatiniai.

Simptomai

Trombozinio trombocitopeninio purpuro simptomai ir hemolitinis-ureminis sindromas

Daugelyje organų išsivysto įvairios sunkumo karščiavimas ir išemija. Šios apraiškos yra sumišimas arba koma, pilvo skausmas, aritmija, kurią sukelia miokardo pažeidimas. Įvairių klinikinių sindromų yra panašūs, išskyrus vaikams epideminių ligų (tipiškas HÚS), susijusių su enterohemorrhagic E. Coli kamienas 0157 ir bakterijų gaminti Šiga toksiną, dažniau komplikacijų iš inkstų ir perduoti spontaniškai.

ITP ir HUS įtariami pacientams, kuriems būdingi simptomai, trombocitopenija ir anemija. Pacientai išnagrinėjo šlapimą, periferinio kraujo tepinėlį, retikulocitų kiekis, LDH, inkstų funkciją, serumo bilirubino (tiesioginis ir netiesioginis) ir Kumbso testą. Diagnozė patvirtinama trombocitopenijos buvimą, anemija su fragmentais raudonųjų kraujo ląstelių buvimo kraujo tepinėlis (eritrocitų trikampio formos ir deformuoti eritrocitai, kuri yra būdinga mikroangiopatine hemolizės); įrodymas hemolizės (hemoglobino patenka, polihromazii, padidinti retikulocitų skaičių, padidinti LDH); neigiamas tiesioginis Coombs tyrimas. Už galimą diagnozę pakankamai buvimo nepaaiškinamos trombocitopenija ir hemolizinė anemija mikroangiopatine. Nors priežastis (pvz, jautrumas chinino) arba santykiai (pvz nėštumo) yra aišku, kad kai kuriems pacientams, dauguma pacientų su ITP-Hus pasireiškia spontaniškai be aiškios priežasties. IPT-GUS dažnai net negali atskirti biopsiją sindromų, kurioje, kurias sukelia identišką mikroangiopatinės trombozės (pvz, preeklampsija, sklerodermija, greitai progresuojantis hipertenzija, ūminis inkstų transplantato atmetimo).

Gydymas

Trombozinės trombocitopeninės purpūros ir hemolizės-ureminio sindromo prognozė ir gydymas

Epidemija HUS vaikams, susijusiems su enterohemoragine infekcija, paprastai spontaniškai išsiskiria, gydoma simptominiu terapija ir nereikalinga plazmaferezė. Kitais atvejais, be gydymo, ITP-HUS beveik visada yra mirtina. Plazmafereso vykdymas yra veiksmingas beveik 85% pacientų. Plazmaferezė atliekama kasdien, kol pasireiškia ligos požymiai, kurie gali būti nuo kelių dienų iki daugelio savaičių. Gliukokortikoidai ir antitrombocitai (pvz., Aspirinas) taip pat gali būti naudojami, tačiau jų veiksmingumas yra abejotinas. Daugelis pacientų, kaip taisyklė, parodė vieną ITP-HUS epizodą. Tačiau recidyvai gali pasireikšti po daugelio metų ir, jei įtariama, kad jie atsinaujina, pacientas turėtų kuo greičiau atlikti visus reikalingus tyrimus.