Trombozinė trombocitopeninė purpura ir hemolizinis ureminis sindromas

Trombozinė trombocitopeninė purpura ir hemolizinis ureminis sindromas yra ūminės, žaibinės ligos, kurioms būdinga trombocitopenija ir mikroangiopatinė hemolizinė anemija. Kitos apraiškos yra karščiavimas, sąmonės sutrikimas ir inkstų nepakankamumas. Diagnozei nustatyti reikia nustatyti būdingus laboratorinių tyrimų pokyčius, įskaitant Kumbso neigiamą hemolizinę anemiją. Gydymas – plazmos mainai.

Sergant trombozine trombocitopenine purpura (TTP) ir hemoliziniu ureminiu sindromu (HUS), trombocitų irimas vyksta be imuninių mechanizmų. Laisvosios fibrino gijos nusėda daugelyje mažų kraujagyslių, sukeldamos trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimą. Trombocitai taip pat sunaikinami mažuose trombuose. Minkšti trombocitų ir fibrino trombai (be vaskulitui būdingos granulocitinės kraujagyslės sienelės infiltracijos) išsivysto daugelyje organų, daugiausia lokalizuojasi arteriokapiliarų jungtyse, apibūdinami kaip mikroangiopatijos. TTP ir HUS skiriasi tik inkstų nepakankamumo išsivystymo laipsniu. Diagnozė ir gydymas suaugusiesiems yra vienodi. Todėl suaugusiesiems TTP ir HUS galima grupuoti kartu.

Šios patologinės būklės gali sukelti TGP ir HUS: įgimtas ir įgytas plazmos fermento ADAMTS13, kuris skaido von Willebrando faktorių (vWF) ir tokiu būdu pašalina neįprastai didelius vWF multimerus, sukeliančius trombocitų trombus, trūkumas; hemoraginis kolitas, atsirandantis dėl Shiga toksiną gaminančių bakterijų (pvz., Escherichia coli 0157:H7 ir Shigella dysenteriae padermių) aktyvumo; nėštumas (kai šią būklę dažnai sunku atskirti nuo sunkios preeklampsijos ar eklampsijos); ir tam tikri vaistai (pvz., chininas, ciklosporinas, mitomicinas C). Daugelis atvejų yra idiopatiniai.

Trombozinės trombocitopeninės purpuros ir hemolizinio ureminio sindromo simptomai

Karščiavimas ir įvairaus sunkumo išemija išsivysto daugelyje organų. Šie simptomai pasireiškia sumišimu ar koma, pilvo skausmu ir aritmijomis, kurias sukelia miokardo pažeidimas. Įvairūs klinikiniai sindromai yra panašūs, išskyrus vaikų epidemines ligas (būdingas HUS), susijusias su enterohemoraginėmis E. coli 0157 ir Shiga toksiną gaminančiomis bakterijomis, dažnesnes inkstų komplikacijas ir savaiminį išnykimą.

ITP ir HUS įtariami pacientams, kuriems pasireiškia būdingi simptomai, trombocitopenija ir anemija. Pacientams atliekami šlapimo tyrimai, periferinio kraujo tepinėlis, retikulocitų skaičius, serumo LDH, inkstų funkcijos tyrimai, serumo bilirubino (tiesioginio ir netiesioginio) nustatymas ir Kumbso testas. Diagnozę patvirtina trombocitopenija, anemija su raudonųjų kraujo kūnelių fragmentų buvimu kraujo tepinėlyje (trikampio formos raudonieji kraujo kūneliai ir deformuoti raudonieji kraujo kūneliai, būdingi mikroangiopatinei hemolizei); hemolizės požymiai (hemoglobino sumažėjimas, polichromija, padidėjęs retikulocitų skaičius, padidėjęs serumo LDH); neigiamas tiesioginis Kumbso testas. Nepaaiškinamos trombocitopenijos ir mikroangiopatinės hemolizinės anemijos buvimas yra pakankamas preliminariai diagnozei nustatyti. Nors kai kuriems pacientams priežastis (pvz., jautrumas chininui) arba ryšys (pvz., nėštumas) yra aiškios, daugumai pacientų ITP-HUS pasireiškia savaime be aiškios priežasties. ITP-HUS dažnai neįmanoma atskirti, net atlikus biopsiją, nuo sindromų, sukeliančių identiškas trombines mikroangiopatijas (pvz., preeklampsijos, sklerodermijos, greitai progresuojančios hipertenzijos, ūminio inkstų alografto atmetimo).

Trombozinės trombocitopeninės purpuros ir hemolizinio ureminio sindromo prognozė ir gydymas

Epideminis HUS vaikams, susijęs su enterohemoragine infekcija, paprastai išnyksta savaime, gydomas simptominiu gydymu ir nereikalauja plazmaferezės. Kitais atvejais ITP-HUS beveik visada yra mirtinas, jei negydomas. Plazmaferezė veiksminga beveik 85 % pacientų. Plazmaferezė atliekama kasdien, kol išnyksta ligos aktyvumo požymiai, kurie gali trukti nuo kelių dienų iki daugelio savaičių. Taip pat galima vartoti gliukokortikoidus ir antitrombocitinius vaistus (pvz., aspiriną), tačiau jų veiksmingumas abejotinas. Daugeliui pacientų ITP-HUS epizodas paprastai būna vienas. Tačiau recidyvai gali pasireikšti ir po daugelio metų, todėl įtarus recidyvą, pacientai kuo greičiau turėtų atlikti visus būtinus tyrimus.