Trombocitopenija vaikams

Trombocitopenija vaikams - tai hemoraginio sindromo sukeltų ligų grupė, atsirandanti dėl trombocitų skaičiaus sumažėjimo (mažiau nei 150 × 10 ⁹ / l) dėl padidėjusio sunaikinimo ar nepakankamos gamybos.

Trombocitopenija atsiranda 25% naujagimių iš intensyviosios terapijos skyriaus ir intensyviosios terapijos skyriaus, o pusė jų trombocitų skaičius yra mažesnis nei 100 × 10 ⁹ / l, o 20% - mažiau nei 50 × 10 ⁹ / l.

Kas sukelia trombocitopeniją vaikams?

Trombocitopeniją vaikams gali sukelti padidėjęs trombocitų sunaikinimas; mažinti jų gamybą arba būti mišrios kilmės.

Padidėjęs trombocitų sunaikinimas gali būti susijęs su:

• imunopatologinis procesas (transimuninė, izoimuninė arba heteroimuninė trombocitopenija vaikams);
• Vasopatija (Kazabaha-Merritt sindromas, bet kokios kilmės sisteminis uždegiminio atsako sindromas, bet kokios kilmės kvėpavimo distreso sindromas, aspiracijos sindromas, pneumonija, plaučių hipertenzija, infekcijos be sisteminio uždegiminio atsako sindromo); DIC sindromas;
• trombocitopatijos (pirminė paveldima - Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglin, Shvakhman-Dayemonda ir kt.; antrinė - medicininė, hiperbilirubinemija, acidozė, generalizuotos virusinės infekcijos, ilgalaikis parenterinis maitinimas ir kt.);
• izoliuota ir apibendrinta traumų trauma, paveldimi antikoaguliantų trūkumai (antitrombinas III, baltymas C ir tt), motinos antifosfolipidų sindromas;
• kraujo perpylimai, kraujo plazmos mainai, hemosorbcija ir kt.

Pažeidimas trombocitų gamyba vyksta, kai megakarioblastinės HIPOPLAZIJA (dervos sindromas, aplastinės anemijos, įgimta leukemijai, neuroblastomos, trisomija 9, 13, 18, 21 poros chromosomų) ir sumažinti thrombocytopoiesis intensyvumą, kai vaistas motinos (tolbutamido, tiazidams ir kt.), Preeklampsijos ir eklampsija motinai, labai mažas kūno svoris gimimo metu, sunki naujagimio hemolitinė hemolizinė liga, trombocitopoetino sintezė ir kt.

Mišrios genezės patologija: trombocitopenija vaikams, atsirandanti dėl policitemijos, sunkios asfiksijos, sunkių infekcijų, sepsio, tirotoksikozės ir pan.

Daugeliu atvejų naujagimių trombocitopenija atsiranda dėl padidėjusio trombocitų naikinimo. Tik mažiau kaip 5% visos trombocitopenijos sukelia jų sumažėjusi gamyba.

Trombocitopenijos simptomai vaikams

Trombocitopenija vaikams būdinga mikrocirkuliaciniam kraujagyslių tipui: petechialinis kraujavimas, pavienis arba susiliejimas į ekstravazaciją, kraujavimas iš gleivinės ir injekcijos vietos, skrandžio kraujavimas, vidaus organuose, įskaitant intrakranijinius kraujavimus.

Isoimmuninė (alloimmuninė) trbocitopenija vaikams

Vaisiaus ir naujagimio trombocitopenija dėl motinos ir vaisiaus trombocitų antigeninio nesuderinamumo.

Liga diagnozuojama viename naujagimyje iš 5 000 iki 10 000. Ši patologija gali pasireikšti tiek pirmojo, tiek pakartotinio nėštumo metu. Antigeninis nesuderinamumas atsiranda, jei nėra motinos trombocitų antigenų P1a1 (50% atvejų, kai pasireiškia izoimuninė trombocitopenija), arba Pb2, Pb3, Onro, Co. Ir kt., Dėl kurių motinos organizme atsiranda antitrombocitinių antikūnų prieš vaisiaus trombocitus.

Simptomai

Klinikinį izoimuninės trombocitopenijos vaizdą vaikams (po vaiko gimimo) apibūdina petechialiniai bėrimai ir mažos kraujo ir odos bei gleivinių kraujavimas. Sunkiais atvejais (10–12% pacientų), pirmąsias gyvenimo valandas ir dienas, padidėja hemoraginis sindromas, atsiranda melena, plaučių, bambos kraujavimas ir intrakranijiniai kraujavimai. Tipinė vidutinio sunkumo splenomegalija. Jam būdinga sunki trombocitopenija, padidėjęs kraujavimo laikas. PV ir APTTV nepasikeičia, neaptinka FDP. Trombocitopenija išlieka 4-12 savaičių, palaipsniui nyksta.

Diagnozę patvirtina vaiko trombocitų trombogaglutinacijos reakcijos motinos serume formulavimas.

10-12% atvejų mirtis yra įmanoma dėl gyvybiškai svarbių organų kraujavimo, tačiau apskritai prognozė yra palanki, liga trunka 3-4 mėnesius ir palaipsniui išnyksta iki visiško atsigavimo.

Gydymas

Vaikų gydymas Isoimmun trombocitopenija prasideda nuo tinkamo naujagimio maitinimo. 2-3 savaites (priklausomai nuo ligos sunkumo) vaikas turi būti maitinamas pieno ar pieno mišiniais.

Kadangi liga baigia spontanišką atsigavimą po 3-4 mėnesių, gydymas vaistais nurodomas, kai trombocitų skaičius yra mažesnis nei 20 × 10 ⁹ / l ir kraujavimas. Žmogaus imunoglobulinas yra skiriamas kaip įprasta į veną, 800 mg / kg (kasdien lašinant, lėtai, 5 dienas) arba 1000-1500 mg / kg (1 kartą per 2 dienas, 2-3 kartus į veną, lašinamas, lėtai).

Gliukokortikoidai taip pat vartojami: 1-2 mg / (kg × dienų) burnoje (2/3 dozės ryte, 1/3 16 val.) 3-5 dienas.

Sunkiai trombocitopenija vaikams, plaunamų motinos trombocitų perpylimas 10–30 ml / kg dozės arba antigenui neigiamo donoro trombocitų (su individualiu antigenų suderinamumo pasirinkimu) taip pat yra veiksmingas 10–30 ml / kg į veną. Siekiant išvengti transplantato prieš šeimininką reakcijos, kraujo komponentai, gauti iš paciento giminaičių, turi būti veikiami radiacijos.

Nesant kraujavimo ir vidutinio sunkumo trombocitopenijos (trombocitų skaičius ne mažesnis kaip 20-30 × 10 ⁹ / l), natrio etamzilatas (Dicynon) švirkščiamas į raumenis arba į veną 0,5-1,0 ml doze 1 kartą per parą 7-10 dienų. Taip pat 0,01 g kalcio pantotenato 3 kartus per dieną viduje 7-10 dienų.

Transimuninė trombocitopenija vaikams

Transimuninė trombocitopenija yra trumpalaikė trombocitopenija vaikams, gimusioms motinoms, sergančioms imuninėmis trombocitopenijos formomis (Verlhofo liga ir Fisher-Evans liga).

Transimuninė trombocitopenija pasireiškia 30-50% vaikų, gimusių motinoms, sergančioms šiomis ligomis (nepriklausomai nuo to, ar jos patyrė splenektomiją, ar ne). Liga atsiranda dėl transplacentinio motinos antitrombocitinių antikūnų perdavimo arba jautrintų limfocitų klono, dėl kurio atsiranda trombolizė ir trombocitopenija. Dažniau (50 proc. Atvejų) vaikams, kuriems yra transimuninė trombocitopenija, jie atskirai sumažina trombocitų skaičių, nustatytą laboratorijoje ir be klinikinių apraiškų. Kai trombocitų lygis yra mažesnis nei 50x10 ^{9 /} l, atsiranda hemoraginis mikrocirkuliacijos tipo sindromas: petechialiniai bėrimai, vienkartiniai ekstravazatai. Retai stebimas kraujavimas iš gleivinių ir vidinių organų kraujavimų. Tipinė hemoraginio sindromo trukmė yra 6-12 savaičių.

Diagnostika

Diagnozė grindžiama šeimos istorija (trombocitopenija motinai). Trombocitų kiekis kraujyje sumažėja, kraujavimo laikas padidėja, krešėjimo laikas, PV, APTT yra normalus. Anti-trombocitų antikūnai aptinkami motinos kraujyje ir motinos piene (įskaitant atvejus, kai motina anksčiau turėjo splenektomiją).

Gydymas

Transimuninės trombocitopenijos gydymas vaikams prasideda nuo tinkamo vaiko maitinimo (donoro pieno ar pieno formų).

Narkotikų terapija skiriama tik sunkiam hemoraginiam sindromui. Žmogaus imunoglobulinas yra normalus intraveniniam vartojimui (800 mg / kg, 1-3 kartus), taip pat skiriamas natrio etamsilatas ir prednizolonas. Sunkiais atvejais gydymo režimas visiškai sutampa su naujagimio izoimunine trombocitopenija.

[1], [2]

Heteroimuninė trombocitopenija vaikams

Heteroimuninė trombocitopenija vaikams yra imuninė trombocitopenijos forma, kurią sukelia trombocitų sunaikinimas, veikiant antikūnams, kuriuos ima vaiko kūno imuninė sistema, trombocitais, pakrautais medicinos, mikrobinės ir virusinės kilmės haptenais.

[3], [4], [5], [6], [7]

Priežastys

Šios ligos priežastys yra kvėpavimo takų ir kiti virusai, antibiotikai (cefalotinas, penicilinas, ampicilinas, rifampicinas, chloramfenikolis, eritromicinas), tiazidiniai diuretikai (acetazolamidas, furosemidas), barbitūratai. Šių medžiagų (haptenų), įsisavintų ant raudonųjų kraujo kūnelių paviršiaus, stimuliuoja antikūnų prieš eritrocitus gamybą, o tai lemia ląstelių lizę.

Simptomai

Paprastai, praėjus 2-3 dienoms nuo virusinės infekcijos pradžios arba vartojant vaistą, atsiranda nedidelis mikrocirkuliacinis hemoraginis sindromas (petechija, ekchimozė). Dažnai pastebimas kraujavimas iš gleivinės, vidinių organų kraujavimas nėra. Hemoraginio sindromo trukmė paprastai neviršija 5-7 dienų.

Diagnostika

Heteroimuninės trombocitopenijos diagnozė vaikams yra pagrįsta anamneziniais duomenimis: sąveika su infekcija, vaistų skyrimas, vystymasis vėlyvajame naujagimio periode. Trombocitų skaičius yra vidutiniškai sumažėjęs, kraujavimo laikas yra normalus arba šiek tiek padidėjęs, krešėjimo laikas, PV, THT yra normalus.

Gydymas

Paprastai gydymo nereikia. Būtina panaikinti narkotikus, po to hemoraginis sindromas išnyksta per 2-5 dienas.

[8], [9], [10], [11]

Įgimta hipo (a) megakariocitozė

TAR sindromas (trombocitopenija - nebuvusi radii) - embrionas, pasireiškiantis atresijos spinduliu ir trombocitopenija vaikams dėl hipo- arba amegakarocitozės.

Ligonio etiologija ir patogenezė nėra tiksliai nustatyta, norint sukurti autosominę recesyvinę TAR sindromo formą, reikalingos 11 chromosomos genų mikrodelionų, kurios sukelia embriono sutrikimus 7-9 savaičių nėštumo metu, dėl to atsiranda hipo- arba amegarocitozė, spindulio atresija širdies, inkstų ir smegenų apsigimimai.

Simptomai

Klinikinių simptomų kompleksas apima abiejų radialinių kaulų atresiją, įvairias mikrocirkuliacijos tipo apsigimimus ir sunkų hemoraginį sindromą: daugybę petechijų, ekchimozę, meleną, kraujavimą iš inkstų ir plaučių, į vidaus organus. Liga dažnai sukelia mirtį naujagimių laikotarpiu (nuo hemoragijos iki gyvybinių organų) arba pirmaisiais gyvenimo metais (nuo įvairių įgimtų apsigimimų).

Diagnostika

Laboratorinės charakteristikos žymi trombocitopenija vaikams (iki vieno kraujo plokštelės preparate), kraujavimo laiko padidėjimas normaliu krešėjimo laiku, normalus PV ir šiek tiek pailgintas PTT, normalus fibrinogeno lygis ir FDP nebuvimas, išskyrus DIC. Dėl mielogramos: hipomegakaryocitozė (iki vieno megakariocito preparatuose). Tuo pačiu metu nėra leukemijos infiltracijos ir mielodisplastinio sindromo požymių.

Gydymas

Hipo (a) fibrinogenemijos metu vartojamas paciento kraujo tromboconcentratas (20-30 ml / kg į veną, lašinamas). Jei reikia, pakartokite transfuziją po 3-4 dienų. Jei 1 µl kraujo trombocitų kiekis kraujyje yra mažesnis nei 20 000, atliekamos kamieninės ląstelės arba kaulų čiulpų transplantacija.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Kazabaha-Merritos sindromas

Įgimtos anomalijos - milžiniška hemangioma kartu su trombocitopenija ir hemolizine anemija.

Milžiniško hemangiomos susidarymo priežastis nežinoma, ji sukelia trombocitų ir eritrocitų nusėdimą, sekvestraciją ir lizę. Laboratoriniuose tyrimuose nustatytas greitas trombocitų skaičiaus sumažėjimas ir padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių lizė. Klinikiniu požiūriu pastebima kraujavimo tendencija, anemija ir gelta.

Diagnozė nustatoma kliniškai. Siekiant įvertinti ligos sunkumą, nustatomas trombocitų skaičius, bilirubino lygis ir aneminio sindromo laipsnis.

Gydymas

Chirurginis gydymas. Ruošiantis operacijai, būtina koreguoti trombocitopeniją vaikams (tromboconcentrato perpylimas) ir anemiją (eritrocitų masės perpylimą). Efektyvi hormonų terapija, prednizonas, skiriamas 4-8 mg / kg tabletėmis, priklausomai nuo kūno svorio ir vaiko amžiaus. Dažniau vaistas vartojamas kas antrą dieną nesumažinant dozės. Kurso trukmė 28 dienos. Jei reikia, po 6-8 savaičių pakartokite kursą.

Gegužės-Hegglino anomalija

Paveldima autosominė dominuojanti liga: vidutinio sunkumo trombocitopenija vaikams dėl padidėjusio trombocitų lizės ir, retiau, mikrocirkuliacinio hemoraginio sindromo.

Klinikiniu būdu pastebimas padidėjęs kraujavimo polinkis įsiurbimo ir dažymo procedūrų metu. Laboratoriniame tyrime: dideli trombocitų dydžiai - iki 8-12 mikronų (milžiniški trombocitai), vidutinio sunkumo trombocitopenija, trombocitų ir neutrofilų morfologijos pokyčiai. Nenormalus trombocitų dydis yra jų padidėjusios lizės priežastis. Tuo pat metu neutrofiluose (Gyöle kūnas) nustatomi bazofiliniai intarpai. Gydymas nereikalingas.

[26], [27], [28], [29]

Trombocitopenija vaikams, turintiems įgimtų ir įgytų naujagimių infekcijų

Trombocitopenija vaikams, turintiems įgimtų ir įgytų naujagimių infekcijų, pasireiškia hemoraginiu sindromu, nesusijusiu su DIC, kuris dažnai pasireiškia sunkiomis infekcinėmis ligomis (tiek virusinėmis, tiek bakterinėmis) naujagimiui.

Trombocitopenija naujagimių laikotarpiu aptinkama 10-15% sunkių infekcijų atvejų. Dažniausia jų priežastis yra įgimta citomegalovirusinė infekcija. Rečiau atsiranda trombocitopenija įgimto toksoplazmozės, sifilio, herpeso viruso ir enteroviruso infekcijų atveju. Iš įgytų ligų sepsis, nekrotizuojantis enterokolitas, flegmonas ir peritonitas gali sukelti trombocitopeniją. Sunkių infekcijų trombocitopenijos priežastys nesukuriant DIC sindromo: hipersplenizmas, dėl kurio trombocitų sekvestracija ir lizė, trombocitų eksfoliacijos slopinimas nuo megakariocitų, padidėjęs trombocitų sunaikinimas dėl toksinų fiksavimo ir padidėjęs trombocitų vartojimas, kai pažeidžiamas endotelio pažeidimas. Kiekvienas iš šių veiksnių arba jų deriniai mažina trombocitų skaičių, dėl kurio atsiranda hemoraginis sindromas.

Klinikinis ligos vaizdas priklauso nuo pagrindinės patologijos ir jį komplikuoja hemoraginis mikrocirkuliacinio-kraujagyslių tipo sindromas (petechijos, hematomos injekcijos vietose, kraujavimas iš gleivinės, dažniau virškinimo trakto). Hemoraginis sindromas yra trumpalaikis, lengvai grįžtamas.

Laboratoriniame tyrime nustatyta, kad sumažėja trombocitų skaičius, padidėja kraujavimo laikas normaliu krešėjimo laikotarpiu, TV ir PTT, PDF kiekis kraujyje nėra padidėjęs, o tai skiria trombocitopeniją vaikams, sergantiems DIC infekcijomis.

Gydymas

Paprastai nereikia specialaus gydymo. Būtina tinkamai gydyti pagrindinę ligą. Sunkus kraujavimas ir trombocitų kiekis, mažesnis nei 20 × 10 ⁹ / l, nurodomas paciento kraujo grupės trombocontinino (10–30 ml / kg, į veną lašinamas) pakeitimas.

Trombocitopenijos diagnozė vaikams

Vaikams, sergantiems trombocitopenija, būtina nustatyti trombocitų kiekį periferiniame kraujyje, krešėjimo laiką, kraujavimo laiką, PV, antikūnus prieš vaisiaus trombocitus kraujo ir motinos piene arba Coombs testą (tėvo trombocitai su motinos kraujo plazma). Remiantis liudijimu, atliktas kaulų čiulpų (mielogramos) tyrimas su medžiagų surinkimu iš trijų taškų. Norint įvertinti kraujo netekimo laipsnį, nustatykite raudonųjų kraujo kūnelių, hemoglobino ir hematokrito kiekį.

[30], [31], [32], [33], [34]

Diferencinė diagnostika

Norint nustatyti gydymo taktiką, būtina diferencinė trombocitopenijos diagnozė vaikams. Diagnozė atliekama pirmiausia su paveldimų ir įgimtų ligų imuninėmis formomis, taip pat su trombocitopatija (paveldima ir antrine) ir antrine trombocitopenija infekcijose be DIC.

Trombocitopeninių sąlygų diferencinė diagnozė naujagimiams

Liga	Etiologija ir patogenezė	Laboratoriniai ženklai
Isoimunulinė trombocitopenija	Isoimuninis konfliktas dėl motinos ir vaisiaus trombocitų nesuderinamumo	Trombocitopenija, padidėjęs kraujavimo laikas, izoimuninių antikūnų buvimas vaisiaus trombocitams
Transmembraninė trombocitopenija	Transplacentinis motinos perėjimas į imuninę Verlgof ligos formą ir Evano liga motinai	Atitinkama istorija, trombocitopenija, padidėjęs kraujavimo laikas, antikūnai prieš motinos trombocitus
TAR-sindromas	Įgimtas hipo- arba amegakarocitozė kartu su spindulio atresija	Trombocitopenija, padidėjęs kraujavimo laikas, megakariocitų nebuvimas arba mažas kiekis mielogramoje. Radialinių kaulų atrezija, kiti apsigimimai
Sindromas Kazabaha- Merritt	Įgimta masinė hemangioma, sukelianti trombocitopeniją dėl trombocitų sekvestracijos ir lizės	Trombocitopenija, padidėjęs kraujavimo laikas, milžiniška hemangioma
Sindromas Viskotta- Aldrich	Paveldima patologija, įskaitant egzema, trombocitopenija dėl padidėjusios trombocitų lizės ir nepakankama antiendotoksino antikūnų gamyba	Trombocitopenija, trombocitų gyvenimo trukmės sutrumpinimas, mažas trombocitų dydis
Gegužės-Hegglino anomalija	Paveldima trombocitopenija, kurią sukelia padidėjusi nenormaliai didelių trombocitų lizė	Trombocitopenija, trombocitų gyvenimo trukmės sutrumpinimas. Dideli trombocitai
Trombocitopenija infekcijoms	Dėl sunkių virusinių ir bakterinių infekcijų toksemijos aukštyje	Trombocitopenija, padidėjęs kraujavimo laikas, kiti infekcijos simptomai
Trombocitopatija	Paveldimas; vaistiniai preparatai (etilo Biscumate, fenobarbitalis, karbenicilinas, cefalosporinai ir kt.)	Normalus arba padidėjęs trombocitų skaičius, sumažėjęs trombocitų sukibimas, padidėjęs kraujavimo laikas
Imuninė trombocitopenija	Antikūnų susidarymas su trombocitais, turinčiais virusinės ar medicininės kilmės haptenų	Ryšys su vaistais ir (arba) ARVI

[35], [36], [37]