Trombozinė mikroangiopatija - Diagnozė

Trombozinės mikroangiopatijos laboratorinė diagnostika

Trombozinės mikroangiopatijos diagnozė susideda iš pagrindinių šios ligos žymenų – hemolizinės anemijos ir trombocitopenijos – nustatymo.

Anemija išsivysto per 1–3 savaites nuo ligos pradžios, daugumai pacientų yra labai ryški ir 75 % atvejų reikia kraujo perpylimų. Pacientams, sergantiems hemoliziniu ureminiu sindromu, vidutinis hemoglobino kiekis yra 70–90 g/l, nors jis gali greitai sumažėti iki 30 g/l. Anemijos sunkumas nekoreliuoja su ūminio inkstų nepakankamumo laipsniu. Didelė retikulocitozė, padidėjęs nekonjuguoto bilirubino kiekis ir sumažėjęs haptoglobino kiekis kraujyje rodo hemolizės buvimą. Jautriausias hemolizės žymuo, tiesiogiai koreliuojantis su jos sunkumu, yra LDH kiekio padidėjimas. Tačiau sergant trombozine mikroangiopatija, LDH aktyvumo padidėjimas atsiranda ne tik dėl fermento išsiskyrimo iš eritrocitų, bet ir dėl išeminio organų pažeidimo. Mikroangiopatinį hemolizės pobūdį sergant HUS/TTP patvirtina neigiama Kumbso reakcija ir deformuotų, pakitusių eritrocitų (šistocitų) aptikimas periferinio kraujo tepinėlyje.

Trombocitopenija trombozinės trombocitopeninės purpuros atveju yra ryškesnė nei hemolizinio ureminio sindromo atveju. Trombozinės trombocitopeninės purpuros pradžioje trombocitų skaičius dažnai sumažėja iki 20 000 1 μl, o hemolizinio ureminio sindromo atveju – paprastai sumažėja iki 30 000–100 000 1 μl, nors normalus trombocitų skaičius kraujyje yra įmanomas. Trombocitopenija tęsiasi 7–20 dienų, tačiau jos sunkumas ir trukmė nekoreliuoja su ligos sunkumu. Tyrimai, skirti trombocitų funkcijai įvertinti, atskleidžia sutrikusią adheziją ir agregaciją in vitro, sumažėjusią jų gyvavimo trukmę ir aktyvacijos in vivo požymius: padidėjusį trombocitų faktoriaus 4, beta-tromboglobulino ir serotonino kiekį plazmoje. Trombocitų disfunkcija gali išlikti net ir po to, kai jų skaičius normalizuojasi.

Pacientams, sergantiems tipišku hemoliziniu ureminiu sindromu, stebima leukocitozė su formulės poslinkiu į kairę, kurios sunkumas yra prognostiškai nepalankus veiksnys.

Sergant HUS/TTP, nustatomi kraujo krešėjimo sistemos pokyčiai – padaugėja fibrino skaidymo produktų, pailgėja trombino laikas. Fibrinogeno koncentracija ligos pradžioje sumažėja tik nežymiai (tai rodo mažesnį jo sunaudojimą trombų susidarymo procesuose, palyginti su trombocitais), o vėliau normalizuojasi ir net padidėja. Aktyvuoto dalinio tromboplastino laikas ir protrombino laikas išlieka normos ribose, patvirtindami DIC – trombozinės mikroangiopatijos sindromo – išsivystymo retumą.

Trombozinės mikroangiopatijos diferencinė diagnostika

Vaikams, sergantiems hemoliziniu-ureminiu sindromu po viduriavimo, inkstų biopsija nerekomenduojama trombinės mikroangiopatijos diagnozei patikslinti dėl tipiško klinikinio vaizdo ir visiško pasveikimo galimybės. Esant trombozinei trombocitopeninei purpurai ir atipinėms hemolizinio-ureminio sindromo formoms, būtina atlikti inkstų audinio morfologinį tyrimą, kad būtų galima patikrinti diagnozę ir diferencijuoti diagnozę su kitomis nefropatijomis, pasireiškiančiomis progresuojančiu inkstų funkcijos blogėjimu. Hemolizinį-ureminį sindromą ir trombinę trombocitopeninę purpurą reikia diferencijuoti vieną nuo kito. Be to, trombinę mikroangiopatiją reikia diferencijuoti nuo greitai progresuojančio glomerulonefrito, sepsio su daugelio organų nepakankamumu, piktybinės arterinės hipertenzijos, sisteminės raudonosios vilkligės, ūminės skleroderminės nefropatijos, katastrofinio antifosfolipidinio sindromo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]