Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Trombocitopenija su radialinio kaulo nebuvimu (TAP sindromas)
Medicinos ekspertas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025
TAP sindromas – trombocitopenija, aplazija, radialinė neoplazma.
Kas sukelia trombocitopeniją be stipinkaulio?
Autosominė recesyvinė liga.
Trombocitopenijos simptomai be stipinkaulio
Pagrindiniai simptomai yra naujagimių trombocitopenija, įgimti stipinkaulio defektai. Įgimti inkstų ir širdies defektai yra dažni.
Kokie testai reikalingi?
Su kuo susisiekti?
Trombocitopenijos gydymas be stipinkaulio
Esant trombocitopenijai be stipinkaulio, karvės pieno baltymai gali būti laikomi alergenu, sukeliančiu sunkią trombocitopeniją su dideliu mirtingumu (60 %), kuri yra šiai ligai būdingo kaulų čiulpų megakariocitų morfologinio ar funkcinio prastumo pasekmė. Chirurginės intervencijos taip pat tampa streso veiksniu, sukeliančiu trombocitopeniją.
Pacientų priežiūros ypatybės:
- Speciali dieta – karvės pieno neįtraukimas, siekiant išvengti sunkios trombocitopenijos.
- Planinės chirurginės intervencijos draudžiamos vaikams iki 5 metų amžiaus (didelė trombocitopenijos rizika).
- Atliekant chirurgines intervencijas, būtina perpilti šviežią trombocitų masę (išlaikant imunologinį suderinamumą!).
Daugiau informacijos apie gydymą
Prognozė
Mirtingumas sergant naujagimių trombocitopenija yra 60 %. Nesant intrakranijinio kraujavimo, intelektas nepakinta.
[ 7 ]