Širdies ritmo sutrikimai vaikams

Širdies ritmo sutrikimai užima vieną iš pirmaujančių pozicijų vaikų populiacijos sergamumo ir mirtingumo struktūroje. Jie gali pasireikšti kaip pirminė patologija arba išsivystyti esamos ligos, dažniausiai įgimto širdies defekto, fone. Širdies aritmijos dažnai išsivysto infekcinių ligų įkarštyje, komplikuoja kitų organų ir kūno sistemų ligas – CNS pažeidimus, sistemines jungiamojo audinio ligas, medžiagų apykaitos ligas, endokrininę patologiją. Širdies ritmo sutrikimai dažnai veikia kaip vienas iš daugelio paveldimų ligų simptomų kompleksų. Aritmijų svarbą lemia jų paplitimas, polinkis į lėtinę eigą, didelė staigios mirties rizika. Intensyvų vaikų aritmologijos vystymąsi palengvino labai informatyvių tyrimo metodų kūrimas ir įdiegimas į klinikinę praktiką: Holterio monitoravimas, didelės skiriamosios gebos elektrokardiografija, paviršiaus kartografavimas, Doplerinė echokardiografija ir širdies elektrofiziologiniai tyrimai. Nesant organinių defektų požymių, ritmo sutrikimų pagrindu laikomi vadinamieji idiopatiniai širdies laidumo sistemos elektrofiziologinių savybių pokyčiai; jų esmės supratimas yra daugybės mokslinių tyrimų objektas.

Aritmijų patogenezės pagrindų nustatymas reikalavo išplėsti mūsų žinias širdies elektrofiziologijos, autonominės širdies ritmo reguliavimo ypatybių, ekstra- ir intrakardinių sensorinių receptorių būklės, autonominės nervų sistemos cirkuliuojančių mediatorių vaidmens, ląstelių metabolizmo, stresą ribojančių sistemų, elektrogenezės molekulinių-genetinių pagrindų, autoimuninių mechanizmų srityje. Toks išsamus problemos supratimas lėmė didelę pažangą širdies aritmijų ir staigios širdies mirties gydymo ir prevencijos srityje. Pagrindiniai ritmo sutrikimų elektrofiziologiniai mechanizmai vaikystėje yra nenormalus automatizmas, re-entry mechanizmas, dalyvaujant papildomiems impulsų laidumo keliams arba trigeriniams mechanizmams. Genetiniai mechanizmai vaidina ypač svarbų vaidmenį išsivystant daugeliui gyvybei pavojingų aritmijų – ilgo QT sindromo, polimorfinės skilvelinės tachikardijos, Brugados sindromo. Šiuo metu nustatytas tam tikras mutacijų spektras, atsakingas už gyvybei pavojingų aritmijų atsiradimą. Širdies neurovegetatyvinės reguliacijos pokyčiai taip pat yra labai svarbūs, ypač ritmo sutrikimų atvejais vaikams, neturintiems organinės širdies ligos požymių. Visi minėti mechanizmai yra būdingi kiekvienam širdies ritmo sutrikimo tipui, jie nėra izoliuoti vienas nuo kito, o sąveikauja. Taigi, aritmijos elektrofiziologinio substrato atsiradimui ir palaikymui svarbu išsaugoti embrioninius laidumo sistemos užuomazgas, sutrikdyti neurovegetatyvinį ritmo reguliavimą, kai kuriais atvejais pagrindinį vaidmenį gali atlikti anatominės sąlygos, pavyzdžiui, chirurginės intervencijos. Neurovegetatyvinį aritmijų pagrindą vaikystėje lemia vegetatyvinių ritmo reguliavimo centrų brendimo sutrikimai ar ypatumai, tam tikrą vaidmenį gali atlikti paveldimas polinkis.

Skirtingai nuo suaugusiųjų, vaikams dažnai pasireiškia besimptomė aritmija, ir 40 % atvejų tai yra atsitiktinis radinys, dėl kurio neįmanoma tiksliai nustatyti vaiko trukmės ir amžiaus aritmijos pradžioje. Kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, sergant ilgo QT sindromu, gydytojo ir tėvų nežinojimas apie ligą sukelia tragiškų pasekmių: pirmasis ir vienintelis sinkopės priepuolis gyvenime gali sukelti staigią širdies mirtį. Lėtinė aritmija dažnai diagnozuojama per vėlai, kai joks gydymas negali išvengti mirtinos baigties. Naujagimių ir mažų vaikų aritmijos klinikinėje diagnostikoje yra tam tikrų sunkumų. Šiuo vaikystės laikotarpiu aritmiją dažniausiai apsunkina širdies nepakankamumo išsivystymas.

Yra žinoma daug širdies aritmijų variantų, diferencijuotų pagal pagrindinį klinikinį ir elektrofiziologinį reiškinį, nes tam pačiam vaikui dažnai nustatomi keli aritmijų tipai. Vaikystėje patartina atskirti supraventrikulines ir skilvelines tachiaritmijas, sinusinio mazgo silpnumo sindromą, supraventrikulines ir skilvelines ekstrasistoles. Didelį AV blokados laipsnį taip pat lydi ritmo sutrikimai. Visi esami ritmo sutrikimai sąlygiškai skirstomi į dvi grupes – tachiaritmijas ir bradiaritmijas. Tachiaritmijos yra labiausiai polimorfinės, todėl jų diferencinė diagnostika yra gana sudėtinga. Pastaraisiais metais buvo išskirta atskira pirminių širdies elektrinių ligų grupė, apjungianti paveldimas gyvybei pavojingų aritmijų formas – ilgo ir trumpo QT sindromą, Brugada sindromą, polimorfinę skilvelinę tachikardiją.

Daugeliu atvejų, išskyrus paroksizminę tachikardiją (staigią priepuolio pradžią ir pabaigą) ir ilgo QT sindromą (pasikartojantį sinkopą), vaikai pateikia daugybę, bet nespecifinių nusiskundimų. Tačiau yra ir įvairių tipų ritmo sutrikimų klinikinio polimorfizmo dėsningumų, kuriuos reikia nustatyti ir atsižvelgti skiriant gydymą ir nustatant prognozę.

Aktuali yra sinkopinių būklių diferencinės diagnostikos problema vaikystėje. Jas dažnai sukelia širdies aritmija, dažniausiai skilvelinė tachikardija, sinusinio mazgo silpnumo sindromas ir didelis AV blokados laipsnis. Tarp kardiogeninių sąmonės netekimo priepuolių priežasčių vieną iš pirmaujančių vietų užima pirminės širdies elektrinės ligos, iš kurių dažniausia yra ilgo QT intervalo sindromas (CYHQ-T). Diagnozuojant daugelio tipų aritmijas, nereikėtų nuvertinti šeimos elektrokardiografinio tyrimo vaidmens; jo rezultatai dažnai tampa svarbiu argumentu nustatant diagnozę. Šiuo metu daug dėmesio skiriama molekuliniams genetiniams tyrimams.

Gydymo taktikos pasirinkimas priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant širdies aritmijų išsivystymo mechanizmą, pasireiškimo amžių, dažnį, klinikinių simptomų sunkumą, struktūrinių širdies pokyčių buvimą. Vaikų, sergančių aritmijomis, gydymas apima skubią ir ilgalaikę farmakoterapiją, intervencinius metodus, įskaitant antiaritminių prietaisų (širdies stimuliatorių ir defibriliatorių) implantavimą. Vaikams, sergantiems supraventrikulinėmis (supraventrikulinėmis) paroksizminėmis tachikardijomis, gyvybei pavojingomis skilvelinėmis tachiaritmijomis (skilveline tachikardija, skilvelių virpėjimu, CYMQ-T) ir bradiaritmijomis (sinusinio mazgo silpnumo sindromu, pilna AV blokada), reikalinga skubi terapija. Lėtinė vaikų širdies aritmijų farmakoterapija apima širdies ritmo reguliavimo neurovegetatyvinių sutrikimų korekciją, miokardo sužadinimo nenormalaus elektrofiziologinio mechanizmo kontrolę naudojant I-IV klasės antiaritminius vaistus, taip pat simptominį gydymą, jei yra indikacijų. Per pastarąjį dešimtmetį kateterinės abliacijos metodo sukūrimas pakeitė farmakologinių gydymo metodų vaidmenį. Tačiau mažiems vaikams, nesergantiems organine širdies liga, taip pat pacientams, sergantiems širdies aritmijomis, esant sunkiems širdies ritmo autonominės reguliacijos sutrikimams, medikamentinis gydymas turi pranašumą. Gyvybei pavojingų širdies aritmijų gydymui svarbus išteklius yra implantuojami antiaritminiai prietaisai: širdies stimuliatoriai ir kardioverteriai-defibriliatoriai. Tačiau implantuojant kardioverterį-defibriliatorių vaikams, sergantiems gyvybei pavojingomis aritmijomis, labai svarbu tinkamai parinkti antiaritminį gydymą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]