Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Kaip gydoma paveldima sferocitozė (Minkovskio-Šofaro liga)?
Medicinos ekspertas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 06.07.2025
Hemolizės laikotarpiu folio rūgštis skiriama po 1 mg per parą.
Esant sunkiai hemolizinei ar aplazinei krizei (hemoglobinas <60 g/l), atliekama pakaitinė terapija su iš leukocitų išgryninta eritrocitų mase.
Blužnies pašalinimo operacija atliekama planingai. Prieš chirurginį gydymą būtina pacientą paskiepyti nuo meningokokinių ir pneumokokinių infekcijų, taip pat nuo Haemophilus influenzae B tipo.
Tulžies akmenligės atveju naudojama cholecistektomija.
Ambulatorinis stebėjimas
Jie rekomenduoja hematologo apžiūrą, bendrą kraujo tyrimą su retikulocitų skaičiumi (kartą per mėnesį esant vidutinio sunkumo ir sunkiai formai, kartą per ketvirtį – lengvai ir minimaliai formai).
Biocheminis kraujo tyrimas (bendro ir netiesioginio bilirubino, ALT, AST, šarminės fosfatazės, LDH aktyvumo, SF, TIBC koncentracijos, transferino prisotinimo geležimi, SF nustatymas) atliekamas kartą per ketvirtį esant vidutinio sunkumo ir sunkioms formoms, kartą per 6 mėnesius – esant lengvam ir minimaliam pavidalui.
Pilvo organų ultragarsinis tyrimas rekomenduojamas kartą per 6–12 mėnesių.