Kaip gydomas paveldimasis sferocitozė (Minkowski-Schoffar liga)?
Paskutinį kartą peržiūrėta: 19.10.2021
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Gydymas
Gydant hemolizę, parenkite 1 mg dozę folio rūgščiai.
Esant sunkiai hemolizinei ar aplazinei krizei (hemoglobino <60 g / l), atliekamas pakaitinis gydymas eritrocitų masė, išgryninta iš leukocitų.
Splenektomija naudojama suplanuotu būdu. Prieš operatyvinį gydymą būtina skiepyti pacientą nuo meningokokų ir pneumokokų infekcijų bei B tipo hemofilinės infekcijos.
In cholelithiasis, naudojama cholecistektomija.
Ambulatorinė priežiūra
Rekomenduojamas hematologo tyrimas, bendras kraujo tyrimas skaičiuojant retikulocitus (kartą per mėnesį - vidutinio sunkumo ir sunkios formos, kartą per ketvirtį - su lengvais ir minimaliomis formomis).
Biocheminis kraujo tyrimas (nustatymas bendro ir netiesioginio bilirubino, ALT ACT, šarminės fosfatazės, LDH koncentracija SJ, TIBC, transferino prisotinimo su geležies, SF) atliekami kartą per ketvirtį su srednetyazholoy ir sunkiųjų formų, kartą per 6 mėnesius - lengvo ir minimalūs formos.
Pilvo ertmės ultragarsas rekomenduojamas kas 6-12 mėnesių.