Išsiplėtusi kardiomiopatijos diagnozė vaikams

Išsiplėstos kardiomiopatijos diagnozavimas vaikui yra sunkus, nes ligai nėra konkrečių kriterijų. Galutinė dilatacinės kardiomiopatijos diagnozė nustatoma šalinant visas ligas, dėl kurių gali padidėti širdies ertmės ir kraujotakos nepakankamumas. Svarbiausias klinikinio vaizdo elementas pacientams, sergantiems dilatuota kardiomiopatija, yra embolijos epizodai, dėl kurių pacientai dažnai sukelia mirtį.

Tyrimo planas yra toks:

• Gimdymo anamnezės rinkinys, šeimos istorija, ligos anamnezė.
• Klinikinis tyrimas.
• Laboratoriniai tyrimai.
• Instrumentiniai tyrimai (echokardiografija, EKG, Holterio stebėjimas, krūtinės rentgenograma, pilvo organų ir inkstų ultragarsu [ultragarsu]).

Gydytojas turėtų atsižvelgti į tai, kad vaikai retai skundžiasi. Tačiau, kai paprašyta, tėvai atkreipia dėmesį į kūno svorio ir fizinio vystymosi padidėjimą. Pasirodo, kad vaikams sunku dalyvauti mobiliuosiuose žaidimuose, lipti laiptais, ankstyvojo amžiaus vaikai greitai maitina pavargę, pastebi padidėjusį prakaitavimą, nerimą. Dažnai pokyčiai plaučiuose ir kosulys klaidingai "dažnai pneumonija" gali anoreksija, pilvo skausmas, vėmimas, dispepsija, apalpimas. Turėtų būti paaiškinta, ar šeimoje buvo staigios mirties ar mirties atvejų, ar širdies ir kraujagyslių sistemai būdingi širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai iš artimųjų giminaičių. Svarbu, kaip vaikas vystėsi, negu jis susižeidė.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klinikinis tyrimas dilatacinėje kardiomiopatijoje

Išsiplėtusi kardiomiopatijos klinikinė įvairovė yra kintama ir priklauso nuo kraujotakos nepakankamumo sunkumo. Hemodinaminius sutrikimus sukelia miokardo kontraktilumo sumažėjimas ir širdies funkcija. Tai sukelia širdies ertmių spaudimą, pirmiausia kairėje, tada dešinėje. Tyrimo metu nustatomi klinikiniai širdies nepakankamumo pasireiškimai. Svarbiausi ir nuolatiniai diagnostikos ženklai išsiplėtusių kardiomiopatija yra: kardiomegalijos Kairysis Shift ir viršūninio impulso silpnėja, deformuotis krūtinės į širdies kupra, silpnumas, blyški oda, atsilikusi fizinį vystymąsi (išsekimas), jungo venų išsiplėtimą, cianozė, akrozianoz formos , kepenų padidėjimą (vaikams iki 1 metų - ir blužnies), ascitas, edemos apatinių galūnių. Izklausīšana punktas susilpnėjimas 1 tonas viršuje, sistolinis ūžesys santykinio Mitralinio ir / arba triburio vožtuvo, kurio gali būti skirtingi intensyvumas; II tonas per plaučių arteriją yra sustiprintas ir išsiskyręs. Būdinga tachikardija, ekstrasistolė, retai - bradikardija.

[6], [7], [8], [9],

Išsiplėtotos kardiomiopatijos laboratorinė diagnostika

Su naujai diagnozuota kardiomegalija patartina atlikti išsamų serologinį, imunologinį ir biocheminį kraujo tyrimą, siekiant pašalinti ūminį miokarditą.

• Atlikti imunologinius tyrimus atskleidžia veiklos susilpnėjimas NK ląstelė, padidėjęs auglio nekrozės faktoriaus, specifinių cirkuliuojančių antikūnų buvimas (antimiozinovye antikūnai iš A ir beta-miozino sunkiųjų grandinių, antimitochondrial antikūnų, beta-adrenoreceptorių) - svarbių žymenų išplitusios kardiomiopatijos.
• Padidėjusio CK ir CK-MB aktyvumo nustatymas gali rodyti ūmius miokarditus ir nervų ir raumenų ligas.
• Geležies ir transferino kiekio padidėjimas kraujyje gali rodyti hemokromatozę kaip išsiplėtusią kardiomiopatijos priežastį.
• Hiponatremija kartu su kreatinino kiekio padidėjimas, karbamido (požymiai inkstų funkcijos sutrikimas), mažinant fibrinogeno, albumino, cholinesterazės padidėjo transaminazių, bilirubino (požymiai kepenų funkcijos sutrikimu) sumą atspindi hemodinaminius sutrikimai, išreikštus.

Išsiplėtotos kardiomiopatijos instrumentinė diagnostika

Elektrocardiografija

EKG rezultatai yra labai svarbūs, tačiau jie nėra specifiniai ir atspindi miokardo pažeidimo sunkumą ir jo hemodinamikos perkrovos laipsnį. EKG duomenys:

• ritmo sutrikimai (sinusinė tachikardija, skilvelinės aritmijos, supraventrikulinės ir skilvelinės ekstrasistolės);
• laidumo anomalijos (kairiojo kaklo šakos blokas, dešiniojo kaklelio šakos, distalinės AV laidumo anomalijos);
• hipertrofijos požymiai, dažniau kairiojo skilvelio, rečiau - tiek skilveliai, tiek kairiojo prieširdžių perkrova;
• žemos įtampos QRS į standartinius laidus;
• nespecifiniai danties T pokyčiai.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Krūtinės ląstos organų radiacija

Kai rentgeno tyrimas visais atvejais padidina širdies dydį (kardiotoracinis indeksas yra didesnis nei 0,60). Širdies formos dažniausiai yra sferinės, mitralinės arba trapecijos formos. Iš mažo kraujo apytakos rato indų šono venų stasijos reiškiniai dažniau pasireiškia vaikams, o rečiau - vidutinio sunkumo plaučių hipertenzijos požymiai.

Echokardiografija

Echokardiografija yra svarbiausias neinvazinis diagnostikos priemonė dilatacinei kardiomiopatijai. Su echokardiografija pagalba neįtraukti širdies liga, perikardo ertmėje, ir kitas priežastis kardiomegalijos. Be išplėstinė kardiomiopatija, echokardiografija atskleidžia dramatišką plėtrą širdies ertmėse, ypač kairiojo skilvelio, dažnai kartu su prieširdžiams plėtra. Nustatyti intaktinį širdies vožtuvai, sumažinti mitralinę lankstinukai atskleidimo amplitudė dėl to, kad atitinka pažeidimo išsiplėtę kairiojo skilvelio ir padidėjęs spaudimas diastolės pabaigoje jos ertmę. Į kiekybinės analizės funkcinę būklę kairiojo skilvelio būdingas žymus padidėjimas verčių jo galutiniu-diastolinio ir sistolinio skersmens, ir kairiojo skilvelio kontraktiliškumui mažėja (kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija žemiau 30-40%). Doplerio echokardiografija leidžia nustatyti mitralinį ir trispalvį regurgitaciją. Naudojant šį metodą pripažįsta pažeidimą diastolinis kairiojo skilvelio (fazės prailgina jo izometrinių atsipalaidavimą ir padidėjęs spaudimas diastolės pabaigoje jos ertmės). Galima aptikti intravaginalius trombus ir plaučių hipertenzijos požymius.

[18], [19], [20], [21], [22]

Radionuklidų tyrimo metodai

• Radionuklido ventrikulografijoje nustatomi šie pokyčiai:
  • širdies ertmių išsiplėtimas;
  • vietos sutrikusio dilimo sutrikimas dėl difuzinio miokardo kontraktilumo sumažėjimo;
  • reikšmingai sumažėjo kairiojo skilvelio ir dešiniojo skilvelio išstūmimo frakcija.
• Kai miokardo scintigrafija su taliu-201, atskleidžiami difuziniai ir fokaliniai vaisiaus kaupimosi sutrikimai.
• Miokardo scintigrafijoje su galio-67 izotopas kaupiasi uždegiminėje miokardito kampelyje ir nesikaupia išsiplėtusios kardiomiopatijos metu.

Punktūra (kateterio, endomiokardo) biopsija

Mūsų šalyje, su dilatuota kardiomiopatija vaikams, šis metodas nenaudojamas dėl jo invazinio pobūdžio, komplikacijų rizikos, didelių išlaidų. Be to, diagnostinė endomyokardinės biopsijos reikšmė dilatacinėje kardiomiopatijoje yra ribota, nes nėra šios ligos patognominio morfologinio kriterijaus. Tačiau tyrimas leidžia išskirti klinikinę diagnozę išsiplėtusių kardiomiopatija atveju histopatologinių pokyčių, kurie būdingi tų miokardo ligų, tokių kaip miokarditas, amiloidoze, sarkoidozė, ir hemochromatosis širdį.

Diferencialinė dilatacinės kardiomiopatijos diagnozė vaikams

Diferencinė diagnozė išsiplėtusių kardiomiopatija vaikams turi būti atliekami su įgimta širdies liga, lėtinis miokarditas, aritmiją širdies disfunkcijos, reumatinės širdies liga, daugiaformė eksudacinė perikardito ir konkretaus kardiomiopatija.

Diferencinė diagnostika pasikartojančiu reumatinės širdies ligos (skambant suformuota Mitralinio ir aortos širdies ligos), remiantis į padėtį išplitusios kardiomiopatijos charakteristika nesant, reumatinių anamnesis-širdies pasireiškimai reumatas, pakilti kūno temperatūra ir humoralinio veiklos, ir labiau atsparūs intensyvaus triukšmo reumatinių. Reumatas daugelį metų vyksta be jokių stazinio širdies nepakankamumo požymių ir turi teigiamą dinamiką gydymo metu, o klinikinis pasireiškimas išsiplėtusių kardiomiopatija rodomas pažymėtas širdies nepakankamumo požymių, dažnai neveiksmingi gydymą.

Diferencinė diagnostika įgimtos širdies ydos (aortos koarktacijos, nenormalus užbaigimą vainikinių arterijų iš plaučių kamieno, mitralinio vožtuvo nepakankamumas, ir tt), perikardito ir kitų ligų, kartu su širdies nepakankamumo vystymosi atliekamas per echokardiografijoje.

Diferencinė diagnozė su lėtiniu miokarditu yra sudėtinga, o pasaulio praktikoje remiamasi endomyokardinės biopsijos rezultatais. Atsižvelgiant į tai, kad mūsų šalyje vaikų, šis metodas nėra naudojamas, jis turi atsižvelgti į iš anamnezės (ryšio su atidėtu virusinės infekcijos, karščiavimas, humoralinis veikla) ir anti-uždegiminių ir simptominį gydymą efektyvumo, nuo kurių lėtinis miokarditas pažymėjo teigiamą dinamiką duomenis .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]