Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Imuninių hemolizinių anemijų patogenezė
Medicinos ekspertas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 06.07.2025
Autoimuninė hemolizinė anemija laikoma specifine „disimuniteto“ būsena, susijusia su užkrūčio liaukos kilmės slopinamųjų ląstelių populiacijos trūkumu, ląstelių bendradarbiavimo sutrikimu imuninio atsako metu ir autoagresyvių imunocitų klono atsiradimu („nelegalaus“ imunologiškai kompetentingų ląstelių, praradusių gebėjimą atpažinti savo antigenus, klono proliferacija). T limfocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje lydimas B ir nulinių limfocitų skaičiaus padidėjimo periferiniame kraujyje. T ląstelių reguliavimo įtakos nebuvimas sukelia padidėjusį ir nekontroliuojamą B ląstelių imuninį atsaką, kuris yra susijęs su imunoglobulinų kiekio padidėjimu pacientų kraujo serume. Proliferuojančių imunoglobulinų aptikimas tikslinių ląstelių paviršiuje rodo autoagresyvų ligos pobūdį. Autoimuninės agresijos įgyvendinime dalyvauja ir kiti ląstelinių bei humoralinių imuniteto faktorių sutrikimo mechanizmai, kuriuos rodo padidėjęs limfocitotoksinis aktyvumas ir sumažėjęs komplementinis pacientų kraujo serumo aktyvumas.
Šilti antikūnai prieš eritrocitus (maksimalus aktyvumas normalioje kūno temperatūroje) dažniausiai yra IgG (įskaitant įvairius IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 poklasius), rečiau – IgA. Šalčio antikūnai (maksimalus aktyvumas šaltoje aplinkoje – 4–18 °C temperatūroje) yra IgM. Bifaziniai Donath-Landsteiner hemolizinai, aptinkami esant paroksizminei šalčio hemoglobinurijai, yra IgG.
Eritrocitų irimas sergant autoimunine hemolizine anemija vyksta blužnyje arba blužnyje ir kepenyse vienu metu. Be to, periferinio kraujo, ypač blužnies, B limfocitai gali sąveikauti su savo eritrocitais. Šie limfocitai atlieka žudikišką funkciją senų, vidutinės gyvenimo trukmės eritrocitų, kurie yra absorbavę didžiausią antikūnų kiekį, atžvilgiu.
Aprašyti trys pagrindiniai autoimuninės hemolizinės anemijos hemolizės mechanizmai: monocitų-makrofagų atliekama eritrocitų, padengtų antikūnais ir (arba) komplementu, fagocitozė; monocitų-makrofagų atliekama eritrocitų, padengtų IgG, lizė; komplemento tarpininkaujama lizė.
Eritrocitų, absorbavusių IgG, hemolizei būtina blužnies makrofagų sąveika su antikūnais padengta ląstele. Ląstelių irimo greitis priklauso nuo antikūnų skaičiaus ląstelės paviršiuje. IgM antikūnai sukelia struktūrinius eritrocitų membranų pažeidimus, aktyvuoja komplemento C komponentą; be to, jie sukelia eritrocitų agliutinaciją.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]