Hodžkino limfoma (limfogranulomatozė) vaikams

Hodžkino limfoma vaikams (Hodžkino ligos, limfoma) - piktybinis auglys iš limfoidinio audinio, turintys konkretų granuliacinis histologinės struktūros. Liga pasireiškia visose amžiaus grupėse, išskyrus pirmųjų gyvenimo metų vaikus; 5 metų amžiuje yra reta. Tarp visų vaikų limfomų Hodžkino liga yra apie 40%. Jaunesnių nei 12 metų amžiaus grupėje berniukai dažniau serga, paauglėse sergančių berniukų ir mergaičių santykis yra maždaug toks pat. Tarptautinių registrų duomenimis, vaikų, sergančių limfogranulomatozu, dažnis yra 0,7-0,9 atvejų 100 000 vaikų. Susirgti Hodžkino limfoma rizika yra didesnė vaikams su pirminiu imunodeficitu (ataksija teleangiektazijos, agamaglobulinemija-globulinemiya), reumatoidinio artrito ir sisteminės raudonosios vilkligės. Ukrainoje nėra teisingo limfogranulomatozės atvejų.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Priežastys hodžkino limfoma (limfogranulomatozė)

Hodžkino limfomos priežastys vaikams

Hodžkino limfomos priežastis vaikams nėra žinoma. Iš Epstein-Barr viruso vaidmuo, identifikuoti naviko ląstelėse su chlamidijomis (paprastai smeshannokletochnom variantas mažiems vaikams). Patogeneze Hodžkino limfoma hipotezė, pagal kurią nekontroliuojamos proliferacijos vėžinių ląstelių susidariusių limfinio mazgo tam lytinių-limfocitų mutacijos pagrindas yra blokas programuota ląstelių mirtis, apoptozės.

Hodžkino limfomos priežastys

[8], [9], [10], [11]

Simptomai hodžkino limfoma (limfogranulomatozė)

Simptomai Hodžkino limfomos vaikams

Pagrindinis simptomas Hodžkino limfomos vaikui yra limfinių mazgų padidėjimas (limfadenopatija).

Tarp ekstranodulinių lokalizacijų reikia atkreipti dėmesį (iki ketvirtadalio atvejų) blužnies nugalėti, o procese dažnai dalyvauja pleuros ir plaučių. Galima žala bet kokiems organams - kaulams, oda, kepenims, kaulų čiulpams. Labai retai pastebėtas navikų daigumas stuburo smegenyse, specifinis inkstų ir skydliaukės infiltracija.

Simptomai Hodžkino limfomos

Diagnostika hodžkino limfoma (limfogranulomatozė)

Limfogranulomatozės diagnozė vaikams

Atliekant Hodžkino limfomos klinikinį kraujo tyrimą nustatoma vidutinė neutrofilija ir limfopenija, beveik visi pacientai rodo ESR padidėjimą. Galimi vidutinio sunkumo eozinofilija ir trombocitozė (šie pokyčiai nėra tiesiogiai diagnozuojami).

Konkrečių biocheminių kraujo tyrimų pokyčių nėra. Lakto dehidrogenazės aktyvumas padidėja ar padidėja daugiau nei 2 kartus, palyginti su normaliomis vertėmis (aktyvumas gali padidėti, kai hemolizė pasireiškia). Feritino, ceruloplazmino ir fibrinogeno koncentracijos padidėjimas neturi diagnostinės reikšmės, tačiau kai kuriose klinikose šie veiksniai yra laikomi prognozuojamais veiksniais.

Limfogranulomatozės diagnozė

[12], [13], [14], [15]

Gydymas hodžkino limfoma (limfogranulomatozė)

Hodžkino limfomos gydymas vaikams

Įvairiose šalyse buvo sukurtos daugybės Hodžkino limfomos gydymo programų. Jų pagrindiniai elementai yra radiacinė terapija ir polikemoterapija, naudojant palyginti nedidelį narkotikų kiekį. Galima naudoti tik radioterapiją, tik chemoterapiją arba abiejų metodų derinį. Limfogranulomatozės radioterapijos ir chemoterapijos programos nuolat tobulinamos: jų veiksmingumas didėja, nedelsiant ir pavėlavus toksiškumas mažėja be atsparumo. Hodžkino limfomos gydymo taktiką lemia ligos stadija ir paciento amžius.

Kaip gydoma Hodžkino limfoma (limfogranulomatozė)?

Prognozė

Prognozė Hodžkino liga vaikams

Hodžkino liga vaikams turi skirtingą prognozę, tai visų pirma priklauso nuo to, kaip pradedamas gydymas. Kai vietinės formos limfogranulomatozės (IA, IIA) visiškai atsigauna 70-80% vaikų, nors visiškai atsisakoma 90%. Galite kalbėti apie atsistatymą tik po 10 metų po sėkmingo pirminio gydymo kurso. Daugelis recidyvų pasireiškia per pirmuosius 3-4 metus po gydymo pabaigos.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]