Epispadija ir šlapimo pūslės eksstrofija - suaugusiųjų gydymas

Pirminėse epispadijų formose visada nustatomas varpos dorsalinis nukrypimas, pastarojo kampai viršija 50°. Jatrogeninių nukrypimų atveju dažniausiai pastebima kombinuota dorsolateralinė deformacija su akytkūnių ašine rotacija. Pasak S. Woodhouse (1999), dorsalinė deformacija stebima 77 % suaugusių pacientų, vienpusė akytkūnių fibrozė – 9 % atvejų, o abipusis akytkūnių pažeidimas – 14 % pacientų. Sudėtingos deformacijos suaugusiems pacientams laikomos ankstesnių rekonstrukcinių intervencijų, įskaitant akytkūnių, ypač baltyminės membranos, naudojimą kaip plastinės medžiagos, rezultatu.

Paprastai šlapimo pūslės ekstrofijos gydymas (priekinės pilvo sienelės plastinė chirurgija, šlapimo pūslės formavimas) ir šlapimo nelaikymo pašalinimas atliekamas ankstyvoje vaikystėje. Uretroplastika, varpos deviacijos korekcija, yra antrasis etapas, atliekamas 5-7 metų vaikams. Dauguma autorių laikosi visiško anatominio dubens žiedo rekonstrukcijos koncepcijos pirminio šlapimo pūslės formavimosi metu. Tik šis metodas leidžia padidinti šlapimo nelaikymo korekcijos efektyvumą ir išsaugoti šlapimo pūslės talpą, o tai savo ruožtu atleidžia pacientą nuo žalojančių išvedimo metodų - ureterosigmoidostomijos, ureterorektostomijos ir kt. Pasak P. Sponseller (1995), geriausi rezultatai pasiekiami taikant šoninę skersinę osteotomiją. Yra daug esamų plastinių metodų, kurie pašalina šlapimo nelaikymą. Rusijoje plačiai paplito V. M. Deržavino metodai ir sfinkterio plastinė chirurgija be Young-Dees. Pastaroji įvairiomis modifikacijomis plačiai naudojama Europoje. Kai kurie autoriai rekomenduoja stiprinti dubens dugną sintetine kilpa, apvynioti susidariusią šlapimo pūslės kaklelį silikoniniu manžetu, taukinės ir detruzoriaus atvartais, pakabinti šlaplę ant kilpos prie priekinės pilvo sienos. Taikomos įvairios kilpų operacijos – TVT ir kt. Teigiamų rezultatų davė šlapimo pūslės kaklelio ir dubens dugno raumenų kilpinė plastika. Taip pat naudojamos Hebel-Steckel operacijos, stiprinant šlapimo pūslės kaklelį pastarojo demukoziniu vožtuvu. Santykinai patenkinami rezultatai gauti taikant dubens dugno raumenų kilpinę plastiką. Aprašyta dirbtinio šlapimo pūslės sfinkterio implantacija vyresnio amžiaus pacientams, tačiau atsižvelgiant į ankstesnes chirurgines intervencijas, tokio tipo gydymas yra susijęs su šlaplės erozijos ir sfinkterio nepakankamumo išsivystymo rizika. Vaikų praktikoje ir vyresnio amžiaus pacientams šlapimo nelaikymui koreguoti naudojamos periuretrinės teflono ir kolageno submukozinės injekcijos. Tačiau nepaisant didelės plastinės rekonstrukcinės chirurgijos pažangos koreguojant ekstrofniją ir epispadijas, gana dažnai stebimi neigiami šlapimo pūslės funkcinės rekonstrukcijos rezultatai, o tokių pacientų šlapimo nelaikymo problema išlieka aktuali.

1895 m. J. Cantwell atliko pirmąją uretroplastiką, skirtą visiškam epispadijų atsiradimui. Technikos esmė buvo visiškas nugarinės šlaplės plokštelės mobilizavimas ir kanalizuotos šlaplės padėjimas po kaverniniais kūnais, kurie anksčiau buvo pasukti nugarine kryptimi ir sujungti viduriniame trečdalyje. Daugelis šiuo metu egzistuojančių metodų yra įvairios Cantwell operacijos modifikacijos. Šio tipo intervencijos komplikacijų dažnis yra apie 29 %.

1963 m. E. Michalowski ir W. Modelski pasiūlė daugiapakopę epispadijų korekcijos versiją. Nuo to laiko buvo sukurta daug etapinės uretroplastikos variantų, naudojant odos, apyvarpės ir salos atvartus. Įvairūs eksstrofijos ir epispadijų korekcijos metodai buvo pasiskolinti iš hipospadijų atveju naudojamos uretroplastikos technikos, pavyzdžiui, uždengiamoji uretroplastika naudojant skruosto gleivinės atvartą. Įvairūs chirurginiai epispadijų ir šlapimo pūslės eksstrofijos gydymo būdai yra prieštaringi savo rezultatais, neturi trūkumų ir yra susiję su komplikacijomis, pastebimomis chirurginės hipospadijų korekcijos metu. Didžiausias pastarųjų skaičius pasitaiko atliekant Thiersch-Young techniką ir naudojant dislokuotą apyvarpės salos atvartą. Pasak P. Caione (2001), komplikacijų dažnis yra atitinkamai 66% ir 73%. Remiantis tyrimų rezultatais, esant eksstrofijai, komplikacijų dažnis siekia 64%, palyginti su 33% esant visiškajai epispadijai kartu su šlapimo nelaikymu.

Epispadijų ir ekstrofijos deformacijai koreguoti retai taikomi korporoplastikos metodai, naudojami įgytoms deformacijoms, tokioms kaip Peyronie liga. Skirtumas tas, kad jie paprastai taikomi tik esant ryškiai akytkūnių asimetrijai, o kaip plastikinė medžiaga naudojamas tik odos atvartas ir kietasis smegenų dangalas. Didžiąja dauguma atvejų naudojama akytkūnių ventralinės rotacijos technika, kurią pirmą kartą pasiūlė S. Koff (1984). Vėliau ji buvo modifikuota. Šiuo metu ji žinoma kaip Cantwell-Ransley korporoplastika ir susideda iš akytkūnių rotacijos ir kavernostomijos uždėjimo didžiausio nukrypimo vietoje.

M. Mitchell ir D. Bagli 1996 m. pasiūlyta technika tampa vis labiau paplitusi. Jos metu atliekama visa varpos disekcija ir sukuriami nauji anatominiai ryšiai tarp šlaplės ir kaverninių kūnų.

Epispadijų chirurginės korekcijos Mitchello metodu principas pagrįstas tuo, kad šios anomalijos varpos anatomija skiriasi nuo hipospadijų anatomijos dėl skirtingos šių būklių embriogenezės.

Hipospadija yra fiksacija urogenitalinio trakto normalios raidos kelyje, o epispadija – didelis jo normalios raidos iškraipymas. Esant epispadijoms, šlaplės plokštelė yra visiškai susiformavusi, deformacijos procesas tik sutrikdo jos uždarymą. Kaverniniai kūnai yra suskilę, tačiau turi normalią inervaciją ir kraujotaką, nors pastarųjų ypatybės lieka tolesnių tyrimų objektu.

Skirtingai nuo S. Perovic (1999) metodo, taikant Mitchell-Bagli metodą, glanoapiniai ryšiai nesutrinka. Įdomi Mitchell operacijos modifikacija, kurią 2000 m. pasiūlė P. Caione, kurios metu iš tarpvietės raumenų komplekso ir paraprostatinių audinių šlapimo pūslės kaklelio srityje sukuriama pusinė jungtis, imituojanti išorinį sfinkterį.

Komplikacijų dažnis po Mitchell operacijos ir įvairių jos modifikacijų yra 11 %, o neouretralinių fistulių dažnis – 2,4 %, palyginti su 5–42 % po Cantwell-Ransley operacijos.

Varpos ilgio korekcijos problemos išlieka gana sudėtingos ir nėra iki galo išspręstos. Deja, vaikystėje atliekamos intervencijos, kuriomis siekiama maksimaliai izoliuoti akytkūnius, iki pat jų atskyrimo nuo apatinės gaktikaulio šakos, kartu su kreivumo korekcija pagal Cantwell-Ransley, reikšmingai nepadidina varpos ilgio. Be to, visiškas akytkūnių mobilizavimas yra susijęs su akytkūnių arterijų pažeidimo rizika.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vieno etapo urogenitalinės rekonstrukcijos metodas (Kovalev-Korolev operacija)

1998 m. V. Kovaliovas ir S. Koroliova pasiūlė chirurginį epispadijų ir šlapimo pūslės ekstrofijos gydymą suaugusiesiems. Skiriamasis bruožas – vienu metu atliekama pailginanti uretro-, korpusinė-, glanulo-, spongio-, sfinkteroplastika ir abdominoplastika.

Visais atvejais buvo taikoma pilno varpos disekcijos technika. Jei šlaplės plokštelė buvo išsaugota, ji buvo atskirta nuo akytkūnių, mobilizuojama į sėklinio gumburėlio arba šlapimo pūslės sritį. Tada akytkūniai buvo išpreparuoti, pašalinant chorda ir randinį audinį. Tinkama šlaplės plokštelė tubularizuojama ir atliekamos dvišalės korporotomijos. Laikoma pagrįstu ir tinkamu atlikti kelias dvišales korporotomijas (bent dvi), nes po šlaplės plokštelės mobilizacijos, chordos ir randinio audinio pašalinimo vienos vidurinės korporotomijos nepakanka visiškam varpos deformacijos korekcijai. Taip yra dėl kombinuoto varpos deformacijos pobūdžio, taip pat dėl tiesioginio intrakorporealinių veiksnių dalyvavimo jos formavime suaugusiems pacientams. Kaip plastikinė medžiaga korporoplastikai naudojamas autoveninis atvartas (v. saphena magna), kuriam tinkamas priėjimas atliekamas prie šlaunies vidurinio paviršiaus. Atlikus korporotomiją, išryškėja tubularizuotos šlaplės plokštelės ir akytkūnių ilgio skirtumas. Norint pailginti šlaplę, ant maitinimo kojytės imamas salos vaskuliarizuotas atvartas. Dviejų lygių korporoplastika leidžia vienu metu pašalinti nuokrypį ir padidinti varpos ilgį. Izoliuotas salos atvartas yra tubularizuojamas ir anastomozuojamas su tubularizuota tinkama šlaplės plokštele (uretro-neouretroanastomozė). Ištiestos šlaplės dalies (neuretros) ilgis priklauso nuo plastikinės medžiagos prieinamumo ir kaverninių kūnelių ilgio po korporoplastikos ir svyruoja nuo 2 iki 6 cm. Dirbtinio valingo šlapimo pūslės sfinkterio formavimas atliekamas pasukant vaskuliarizuotą tiesiojo pilvo raumens atvartą ir perkeliant jį į šlapimo pūslės kaklelio sritį, aplink jį sukuriant raumenų manžetę. Abdominoplastika atliekama fiksuojant tiesiojo pilvo raumens atvartą gaktos srityje, kuris padeda kompensuoti gaktos defektą dėl gaktos kaulų diastazės, papildomai užsandarina šlapimo pūslės ir šlaplės siūles, pagerina audinių trofiką, taip pat suteikia vertikalią raumenų skaidulų kryptį jų perkėlimo į kaklo sritį metu. Chirurginės intervencijos pabaigoje akytkūniai pasukami, o neouretra transponuojama ventraliai, suformuojant išorinę angą ant varpos galvutės. Kai kuriais atvejais, trūkstant plastinės medžiagos ir nepakankamai ilgai neouretrai, išorinė anga suformuojama pagal vainikinės hipospadijos tipą. Šlaplės atvarto maitinimo kojelė, perkelta į poliarinį varpos paviršių, ne tik pagerina neouretros trofiką ir užsandarina siūles po atvarto tubularizacijos ir šlaplės anastomozių, taip užkertant kelią fistulių susidarymui, bet ir suteikia kosmetinį šlaplės kempinės formos kūno efektą (spongioplastika).Kosmetinis efektas yra ryškesnis, kuo didesnis maitinamosios kojytės storis. Odos defektas kompensuojamas vietinių audinių ir pasislinkusių vaskuliarizuotų atvartų pagalba.

Pooperaciniu laikotarpiu būtina skirti antikoaguliantų, dezagregantų, angioprotektorių, antioksidantų, ozono terapijos, lazerio terapijos, vakuuminės terapijos, siekiant pagerinti mikrocirkuliaciją ir atvartų trofiką. Alfa adrenerginiai blokatoriai buvo naudojami šlapimo pūslės hiperrefleksijai ir simpatinės nervų sistemos susitraukimo poveikiui pašalinti. Be to, buvo atliktas savavališko dirbtinio šlapimo pūslės sfinkterio treniravimas. Reabilitacijos programa apėmė seksologinį treniravimą, įvairius psichoterapijos metodus ir psichoemocinių sutrikimų medikamentinę korekciją.

Rezultatai ir aptarimas

Epispadijų ir šlapimo pūslės ekstrofijos chirurginio gydymo rezultatai buvo vertinami vienerių–dešimties metų laikotarpiu. Iš viso operuoti 34 pacientai. Chirurginių intervencijų rezultatų vertinimo kriterijai buvo funkciniai ir estetiniai rezultatai. Sfinkteroplastika atlikta 73,5 % atvejų, kai buvo išsaugota šlapimo pūslės rezervuarinė funkcija, o pailginanti uretro- ir korporoplastika atlikta visiems pacientams, įskaitant tuos, kuriems buvo atlikta įvairių tipų šlapimo nutekėjimo žarnyne operacija, nes net ir nesant natūralaus šlapinimosi akto, šlaplės, kaip ejakuliacinio kanalo, formavimasis yra svarbi socialinės ir seksualinės reabilitacijos sudedamoji dalis. Kosmetinis efektas buvo vertinamas atsižvelgiant į varpos išvaizdą, ilgį, galvutės formą, deformacijos nebuvimą ar buvimą. Taikant aprašytą metodą, buvo pasiektas varpos pailgėjimas 2–2,5 cm, o tai kai kuriais atvejais leido naudoti ilgintuvą ir pasiekti papildomą 1 cm pailgėjimą.

Visiems pacientams buvo pasiektas vizualinis varpos ištiesinimas atsipalaidavusioje būsenoje. 80 % pacientų erekcijos deformacijos kampas neviršijo 20 %, tai buvo laikoma funkciškai nereikšminga ir nereikalavo korekcijos. Keliais atvejais nuokrypio pasikartojimas buvo nuo 30 iki 45°. Trys pacientai buvo pakartotinai operuoti (pailginimo korporoplastika). Kūginė galvutė pastebėta 36 % atvejų. Tai laikoma ne komplikacija, o būdingu epispadijų ir šlapimo pūslės ekstrofijos chirurginio gydymo požymiu. Visi pacientai buvo patenkinti epispadijų ir šlapimo pūslės ekstrofijos gydymo estetiniais rezultatais.

Funkcinis rezultatas buvo įvertintas pagal erekcijos ir ejakuliacijos funkcijų išsaugojimą, šlapinimosi kokybę ir kontinentinio mechanizmo gyvybingumą. Pooperacinio erekcijos sutrikimo nebuvimas atliekant šį išsamų ir sudėtingą epispadijų ir šlapimo pūslės ekstrofijos chirurginį gydymą gali būti paaiškinamas nenormalios varpos kraujagyslių architektūros ypatumais ir chirurgine technika, kuri susideda iš prieigos prie albugininės plėvelės sukūrimo korporoplastikos etape avaskulinėje zonoje. Asteninė ejakuliacija pastebėta 47,1 % pacientų, o uždelsta ejakuliacija – 20,6 %.

80 % pacientų pastebėtas pilnas dirbtinio raumeninio sfinkterio funkcionavimas. 20 % atvejų pastebėtas šlapimo nelaikymas ir dalinis šlapimo nelaikymas ortostazės metu, kuris taip pat buvo įvertintas kaip teigiamas rezultatas (palyginti su pradiniu bendru šlapimo nelaikymu). Chirurginis epispadijų ir šlapimo pūslės ekstrofijos gydymas leido pacientams atsisakyti nuolatinio sauskelnių naudojimo ir pereiti prie epizodinio (fizinio aktyvumo metu) varpos spaustuko naudojimo.

Varpos galvutės išemija (20,5 %) ir varpos odos nekroziniai pokyčiai (11,8 %) buvo dažniausios specifinės komplikacijos minėto tipo chirurginiame epispadijų ir šlapimo pūslės ekstrofijos gydyme ir natūrali audinių trofinių sutrikimų, atsiradusių po daugybės ankstesnių operacijų ir pačios rekonstrukcijos, pasekmė. Tačiau jos nelaikomos funkciškai reikšmingomis, nes taikant visavertę kompleksinę terapiją visais atvejais buvo galima išsaugoti varpos galvutę ir odą, nesiimant papildomų plastinių operacijų.

Šlaplės fistulės (kaip pooperacinė komplikacija) nustatytos 6 % pacientų. Šis skaičius yra mažesnis nei atliekant kitų tipų korporouretroplastiką, bet didesnis nei atliekant pirmines eksstrofijos ir epispadijų operacijas vaikystėje, o tai paprastai galima paaiškinti padidėjusia pakartotinio epispadijų ir šlapimo pūslės eksstrofijos chirurginio gydymo apimtimi.

Visiems pacientams buvo pasiekta socialinė adaptacija. Visi pacientai buvo heteroseksualios orientacijos. 88 % pacientų po kompleksinio epispadijų ir šlapimo pūslės ekstrofijos gydymo galėjo atlikti lytinį aktą, t. y. jie buvo visiškai lytiškai adaptavę. Likę pacientai naudojo alternatyvius lytinių santykių metodus. 44 % pacientų turėjo nuolatinį lytinį partnerį. Keturi iš jų sukūrė šeimas, trys susilaukė vaikų. Vidutinis pasitenkinimo gyvenimu balas buvo 17±2,5 (70,8 % maksimalaus pasiekiamo balo).

Išvada

Pilna vieno etapo urogenitalinė rekonstrukcija (Kovalev-Korolev operacija) šlapimo pūslės ekstrofijai ir visiškam epispadijai suaugusiems pacientams laikytina patogenetiškai pagrįstu metodu. Erekcijos funkcijos išsaugojimo požiūriu jis yra saugus ir pagrįstas. Šlaplės ventralizavimo ypatybės padeda sumažinti komplikacijų (pvz., šlaplės fistulių) dažnį, kurios dažniau pasitaiko taikant kitus metodus. Pilnos varpos disekcijos ir kelių tipų atvartų naudojimas organų rekonstrukcijai leidžia laisvai sukti pailgus kaverninius kūnus kartu su varpos galvute, sustiprinti šlapimo pūslės kaklą, pailginti šlaplę ir atlikti jos transpoziciją, o tai leidžia sukurti naujus sintopinius ryšius, kuo artimesnius anatominei normai.

Reikėtų pažymėti, kad šis rekonstrukcijos metodas netrikdo glanoapinių ryšių, o tai neabejotinai padeda sumažinti komplikacijų, susijusių su galvutės trofiniais sutrikimais, skaičių. Vieno etapo pilna urogenitalinė rekonstrukcija leidžia maksimaliai išnaudoti plastikinę medžiagą ir suteikia patenkinamą kosmetinį bei funkcinį rezultatą. Dirbtinio raumeninio sfinkterio sukūrimas transponuojant tiesiojo pilvo raumens atvartą yra pateisinamas ne tik funkciniu (sulaikymo mechanizmas ir vietinio trofizmo pagerėjimas), bet ir kosmetiniu požiūriu. Po vieno etapo urogenitalinės rekonstrukcijos visiems pacientams, kuriems pasireiškė epispadijos ir ekstrofija, pastebimai padidėjo socialinės ir seksualinės adaptacijos lygis, o tai atsispindėjo socialinių ir seksualinių kontaktų diapazono išplėtime, taip pat padidėjo bendravimo spektras. Tai pagrįsta ne tik pirminio psichotrauminio faktoriaus pašalinimu, bet ir pacientų savivertės padidėjimu po sėkmingos operacijos. Pacientams, kuriems buvo taikytas įvairus epispadijų ir šlapimo pūslės ekstrofijos diversinis gydymas, šlaplės, kaip ejakuliacinio kanalo, atkūrimas, atsižvelgiant į libido, ejakuliacijos ir orgazmo išsaugojimą, laikomas svarbiu ir neatsiejamu socialinės reabilitacijos etapu.

Pacientų, sergančių ekstrofija ir visiška epispadija, socialinei ir seksualinei adaptacijai reikalingas kombinuotas plastinės rekonstrukcinės chirurgijos ir psichologinės reabilitacijos taikymas. Psichoterapijos ir farmakoterapijos taikymas optimaliam psichoemociniam fonui pasiekti leidžia greičiau seksualiai ir socialiai adaptuotis šiai pacientų kategorijai.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]