Epifizės patologijos sindromai

Žmonių brendimo sutrikimas dėl kankorėžinės liaukos navikų buvo vienas pirmųjų šio organo endokrininio vaidmens požymių.

Priešlaikinis lytinis ir somatinis vystymasis taip pat pasireiškia esant įgimtai kankorėžinės liaukos hipoplazijai arba aplazijai. Šios liaukos navikai sudaro mažiau nei 1% visų intrakranijinių navikų. Yra trys kankorėžinės liaukos navikų tipai: pinealomos (navikai, kilę iš organo parenchiminių ląstelių ir pasitaikantys 20% jo navikų), glijos navikai (25% kankorėžinės liaukos navikų) ir germinomos (dažniausi šio organo navikai). Pastarieji dar vadinami teratomomis, o jei atsiranda už kankorėžinės liaukos ribų – ektopinėmis pinealomomis. Jos išsivysto iš gemalo ląstelių, kurios embriogenezės metu nepasiekė savo įprastos vietos lytinėse liaukose, ir savo struktūra bei funkcija yra panašios į navikus, kilusius iš kiaušidžių ir sėklidžių gemalo ląstelių.

Šio tipo navikai paprastai įauga į trečiojo skilvelio sieneles ir į pagumburį, sukeldami būdingą simptomų triadą: regos nervo atrofiją, necukrinį diabetą ir hipogonadizmą. Naviko masės gali suspausti Silvijaus lataką, dėl to gali išsivystyti vidinė hidrocefalija su stipriais galvos skausmais, vėmimu, regos nervo spenelių edema ir sąmonės sutrikimu. Spaudimas viršutiniam duobutei kai kuriais atvejais sukelia Parinaud sindromą (kombinuotą žvilgsnio į viršų paralyžių), o spaudimas smegenėlėms ar smegenų kamienui sukelia eisenos sutrikimą. Retais atvejais pagumburio simptomai iškyla į klinikinio ligos vaizdo priešakinę liniją: termoreguliacijos pokyčiai, hiperfagija ar anoreksija. Dar rečiau germinomos išplinta į turkinę skylę ir pasireiškia kaip hipofizės navikų simptomai.

Priešlaikinis brendimas iš tikrųjų pasitaiko tik nedideliam procentui kankorėžinės liaukos navikų atvejų, daugiausia kai jie gerokai išeina už organo ribų (Pellizzi sindromas). Tai, kad neparenchiminiai kankorėžinės liaukos navikai dažniau pasireiškia priešlaikiniu brendimu nei parenchiminiai navikai, patvirtina mintį, kad kankorėžinė liauka gamina faktorių, kuris slopina gonadotropinų gamybą ir atitolina brendimo pradžią. Kai neparenchiminis navikas sunaikina pinealocitus, šio faktoriaus gamyba tikriausiai sumažėja, hipofizės gonadotropinė funkcija yra slopinama, o brendimas prasideda anksčiau nei įprastai. Kitų kankorėžinės liaukos navikų atveju, kuriuos tikriausiai lydi per didelė šio faktoriaus gamyba, priešingai, brendimas vėluoja. Tačiau tokiais atvejais dar nepavyko nustatyti padidėjusio melatonino kiekio kraujyje.

Kankorėžinės liaukos navikų simptomai paprastai pasireiškia vėlai, o klinikinė diagnozė paprastai nustatoma stadijoje, kai navikas jau nebeoperuotinas. Taikoma spindulinė terapija, kuri ypač veiksminga terminomos atvejais.