Chediak-Higashi sindromo gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 19.10.2021
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Sindromo Chediak-Higashi gydymas prieš paspartėjusios fazės atsiradimą yra sumažintas iki adekvačios atsirandančių infekcijų kontrolės. Giliųjų abscesų atveju, be gydymo antibiotikais, nurodomas chirurginis gydymas. Terapija pagreičio etapo atliekamas protokolo PGLG, su privalomo alogeninių kaulų hemopoetinių kamieninių ląstelių iš HLA-identiškai arba haploidentical donoro. 2006 m. Tardieu ir kt. Paskelbė daugiau nei 20 metų pacientų, sergančių Chediak-Higashi sindromu, transplantacijos patirtį, atliktą ligoninėje Necker-Enfants Matades Paryžiuje. Penkerių metų išgyvenamumas buvo stebimas 10 14 pacientų, bet 2 iš 10 išlikusių pacientų neurologinių žalą pradžioje po transplantacijos, ir dar 3 pacientai, jie debiutavo 20 metų ar daugiau po transplantacijos. Įdomu tai, kad vienas iš pacientų transplantuotų nuo nesuderinamų ŽLA-1 antigeno donoro, tokie simptomai atsirado tik 21 amžiuje, o laikotarpiu posttranplantatsionnogo ji atskleidžia tik 4% donorų ląsteles. Jei nėra genų terapijos, TSCC išlieka vienintelis radikalus gydymas pacientams, sergantiems CHS.
Prognozė
Prognozė, nesant TSCC, yra nepalanki, nes vaikai su Chediak-Higashi sindromu paprastai negyvena iki dešimties metų amžiaus. Mirtingumo priežastys, kaip taisyklė, yra sunkios infekcijos, hemoraginis sindromas. Keletas 20 metų amžiaus pacientų, kuriems nebuvo atlikta TSCS, buvo aprašyti, tačiau tokiems pacientams limfoproliferacija padidėja, o piktybinės limfomos rizika per metus gerokai padidėja.