Aortos disekacija

Aortos disekcija yra kraujo prasiskverbimas per vidinio aortos gleivinės įtrūkimus, išpjaunant vidinį ir vidurinį gleivinės sluoksnius ir sukuriant netikrą liumeną.

Intimos plyšimai gali būti pirminiai arba antriniai, atsirandantys dėl kraujavimo aortos viduje. Disekcija gali įvykti bet kurioje aortos vietoje ir plisti proksimaliai bei distaliai į kitas arterijas. Hipertenzija yra svarbus etiologinis veiksnys. Aortos disekcijos simptomai yra stiprus, staigus krūtinės ar nugaros skausmas. Disekcija gali sukelti aortos regurgitaciją ir kraujagyslių pažeidimą arterijų šakose. Aortos disekcijos diagnozė nustatoma atliekant vaizdinius tyrimus (pvz., transezofaginę echokardiografiją, kompiuterinę tomografiją su angiografija, magnetinio rezonanso tomografiją, kontrastinę aortos aortą). Aortos disekcijos gydymas visada apima griežtą kraujospūdžio kontrolę ir periodinius tyrimus, siekiant stebėti disekcijos dinamiką. Chirurginis aortos aneurizmos gydymas ir pakeitimas sintetiniu transplantatu yra būtinas kylančiosios aortos disekcijai ir tam tikroms nusileidžiančiosios aortos disekacijoms. Penktadalis pacientų miršta nesulaukę ligoninės, o maždaug trečdalis miršta nuo chirurginių ir perioperacinių komplikacijų.

Preparacijos požymių aptinkama maždaug 1–3 % visų autopsijų. Ypatingą riziką patiria juodaodžiai, vyrai, pagyvenę žmonės ir sergantys hipertenzija. Didžiausias sergamumas būna 50–65 metų amžiaus, o pacientams, sergantiems įgimtomis jungiamojo audinio anomalijomis (pvz., Marfano sindromu), – 20–40 metų amžiaus.

Aortos disekcija klasifikuojama anatomiškai. Plačiausiai naudojama klasifikavimo sistema „DeBakey“ išskiria šiuos tipus:

• disekacijos, prasidedančios kylančiojoje aortoje ir besitęsiančios bent iki aortos lanko, kartais žemiau (I tipas, 50%);
• disekacijos, prasidedančios ir apsiribojančios kylančiąja aorta (II tipas, 35 %);
• disekacijos, prasidedančios nusileidžiančiojoje krūtinės aortoje žemiau kairiosios poraktinės arterijos pradžios ir besitęsiančios distaliai arba (rečiau) proksimaliai (III tipas, 15 %).

Paprastesnėje Stanfordo klasifikacijoje kylančioji aortos disekcija (A tipas) skiriasi nuo nusileidžiančiosios aortos disekcijos (B tipas).

Nors disekcija gali įvykti bet kurioje aortos vietoje, dažniausiai ji įvyksta distalinėje kylančiojoje aortoje (5 cm atstumu nuo aortos vožtuvo) arba nusileidžiančiojoje krūtinės aortoje (iš karto už kairiosios poraktinės arterijos pradžios). Kartais disekcija apsiriboja atskiromis specifinėmis arterijomis (pvz., vainikinėmis arba miego arterijomis), dažniausiai pasireiškianti nėščioms arba pogimdyminėms moterims.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kas sukelia aortos disekciją?

Aortos disekacija visada įvyksta esant jau esamai aortos terpės degeneracijai. Priežastys yra jungiamojo audinio ligos ir traumos. Aterosklerozės rizikos veiksniai, ypač hipertenzija, prisideda prie jos daugiau nei dviem trečdaliams pacientų. Po intimos plyšimo, kuris kai kuriems pacientams yra pagrindinis įvykis, o kitiems - antrinis - dėl kraujavimo į terpę, kraujas praeina į terpę, sukurdamas netikrą kanalą, kuris išplečia distalinę arba (rečiau) proksimalinę arterijos dalį.

Disekcijos gali vėl susisiekti su spindžiu per distalinį intimos plyšimą, išlaikydamos sisteminę kraujotaką. Tačiau tokiais atvejais paprastai pasireiškia sunkios pasekmės: kraujo tiekimo sutrikimas priklausomoms arterijoms (įskaitant vainikines arterijas), aortos vožtuvo išsiplėtimas ir regurgitacija, širdies nepakankamumas ir mirtinas aortos plyšimas per adventitiją į perikardą arba kairiąją pleuros ertmę. Ūminės disekcijos ir jaunesni nei 2 savaičių disekacijos yra labiausiai tikėtinos šių komplikacijų atsiradimo atveju; rizika sumažėja po 2 savaičių ar vėliau, jei yra įtikinamų netikro spindžio trombozės ir tikrosios bei netikrosios kraujagyslių susisiekimo praradimo įrodymų.

Aortos disekcijos variantai yra intimos ir medialos atsiskyrimas dėl vidinės hematomos be akivaizdaus intimos plyšimo, intimos plyšimas ir išsipūtimas be hematomos ar netikro spindžio, ir disekcija arba hematoma, kurią sukelia aterosklerozinės plokštelės išopėjimas. Manoma, kad šie variantai yra klasikinės aortos disekcijos pirmtakai.

Aortos disekcijos simptomai

Paprastai jaučiamas staigus, nepakeliamas skausmas širdies plote arba tarpmentinėje srityje, dažnai apibūdinamas kaip „plyšantis“ arba „plyšantis“. Skausmas dažnai migruoja iš pradinės vietos, kai disekacija plinta aorta. Iki 20 % pacientų alpsta dėl stipraus skausmo, aortos baroreceptorių dirginimo, ekstrakranijinės smegenų arterijos obstrukcijos arba širdies tamponados.

Kartais pacientams dėl sutrikusio nugaros smegenų aprūpinimo krauju atsiranda insulto, miokardo infarkto, žarnyno infarkto, paraparezės ar paraplegijos požymių, taip pat dėl ūminio distalinės arterijos užsikimšimo – galūnės išemijos.

Maždaug 20 % pacientų yra dalinis arba visiškas centrinio arterinio pulso deficitas, kuris gali tai didėti, tai mažėti. Galūnių kraujospūdis gali svyruoti, kartais daugiau nei 30 mm Hg, o tai rodo blogą prognozę. Maždaug 50 % pacientų, kuriems atlikta proksimalinė disekacija, girdimas aortos regurgitacijos ūžesys. Gali būti periferinių aortos regurgitacijos požymių. Dėl sunkios aortos regurgitacijos kartais išsivysto širdies nepakankamumas. Kraujo ar uždegiminio serozinio skysčio patekimas į kairįjį pleuros ertmę gali sukelti pleurito simptomus. Arterijos užsikimšimas galūnėje gali sukelti periferinės išemijos ar neuropatijos požymius. Inkstų arterijos užsikimšimas gali sukelti oliguriją arba anuriją. Širdies tamponados metu gali pasireikšti pulsus paradoxus ir jungo venų įtampa.

Aortos disekcijos diagnozė

Aortos disekaciją reikėtų įtarti visiems pacientams, kuriems pasireiškia krūtinės skausmas, skausmas, plintantis į užpakalinę krūtinės ląstos dalį, nepaaiškinamas sinkopė ar pilvo skausmas, insultas arba ūminis širdies nepakankamumas, ypač kai galūnėse skiriasi pulsas ar kraujospūdis. Tokiems pacientams reikalinga krūtinės ląstos rentgenograma: 60–90 % atvejų tarpuplaučio šešėlis yra išsiplėtęs, dažniausiai su apibrėžtu išgaubimu, rodančiu aneurizmos vietą. Dažnai aptinkamas kairiosios pusės pleuritas.

Jei krūtinės ląstos rentgenograma kelia įtarimų dėl disekcijos, iškart po paciento būklės stabilizavimo atliekama transezofaginė echokardiografija (TEE), kompiuterinės tomografijos angiografija (KTA) arba magnetinio rezonanso angiografija (MRA). Plyšęs intima ir dvigubas spindis patvirtina disekciją.

Tūrinės daugiapozicinės TEE jautrumas siekia 97–99 %, o kartu su M režimo echokardiografija jis tampa beveik 100 % diagnostinis. Tyrimą galima atlikti prie paciento lovos per mažiau nei 20 minučių, nereikia naudoti kontrastinės medžiagos. Jei TEE negalima atlikti, rekomenduojama atlikti KT; jos diagnostinė vertė yra 100 %, jei rezultatas teigiamas, ir 86 %, jei rezultatas neigiamas.

MRA jautrumas ir specifiškumas aortos disekcijai yra beveik 100 %, tačiau tai užima daug laiko ir netinka intensyviosios terapijos skyriams. Ją tikriausiai geriausia taikyti stabilios būklės pacientams, kuriems pasireiškia poūmis arba lėtinis krūtinės skausmas, kai įtariama disekcija.

Kontrastinė angiografija yra pasirinkimo metodas ruošiantis chirurginiam gydymui. Be disekcijos buvimo ir masto nustatymo, įvertinamas aortos regurgitacijos sunkumas ir pagrindinių aortos šakų pažeidimo mastas. Aortografija padeda nustatyti, ar būtina vienalaikė vainikinių arterijų šuntavimo operacija. Echokardiografija taip pat būtina norint nustatyti aortos regurgitaciją ir vienalaikio aortos vožtuvo atstatymo ar pakeitimo poreikį.

Beveik visada atliekama EKG. Tačiau gautų duomenų diapazonas svyruoja nuo normalių iki ryškiai nenormalių (esant ūminiam vainikinių arterijų užsikimšimui ar aortos regurgitacijai), todėl tyrimas neturi diagnostinės vertės. Tirpių elastino fragmentų ir miozino sunkiųjų grandinių lygiųjų raumenų ląstelėse tyrimas yra tiriamas; jis atrodo daug žadantis, bet paprastai nėra prieinamas. Serumo KFK-MB ir troponino kiekis gali padėti atskirti aortos disekciją nuo miokardo infarkto, išskyrus atvejus, kai disekcija sukelia miokardo infarktą.

Įprastiniai laboratoriniai tyrimai gali atskleisti lengvą leukocitozę ir anemiją, jei iš aortos teka kraujas. Padidėjęs LDH aktyvumas gali būti nespecifinis mezenterinės arba klubinės arterijos pažeidimo požymis.

Ankstyvosios diagnostikos etape būtina konsultuotis su kardiotorakaliniu chirurgu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Aortos disekcijos gydymas

Jei pacientas nemiršta iš karto po aortos disekcijos, jis turėtų būti hospitalizuotas intensyviosios terapijos skyriuje, stebint intraarterinį slėgį. Nuolatinis šlapimo kateteris naudojamas išskiriamo šlapimo kiekiui stebėti. Būtina nustatyti kraujo grupę: operacijos metu greičiausiai reikės 4–6 eritrocitų pakelių. Hemodinamiškai nestabiliems pacientams reikia intubuoti.

Nedelsiant pradedamas skirti vaistų, skirtų kraujospūdžiui, arterijų sienelių įtempimui, skilvelių susitraukimui ir skausmui mažinti. Sistolinis kraujospūdis turi būti palaikomas <110 mm Hg arba žemesniame lygyje, kuris užtikrintų reikiamą smegenų, vainikinių arterijų ir inkstų kraujotaką. Iš pradžių paprastai vartojamas beta adrenoblokatorius. Propranololis 0,5 mg leidžiamas į veną po 1-2 mg kas 3-5 minutes, kol širdies susitraukimų dažnis sumažėja iki 60-70 dūžių per minutę arba pasiekiama visa 0,15 mg/kg dozė, o vartojimo laikas turi būti ilgesnis nei 30-60 minučių. Tokiomis dozėmis šis vaistas mažina skilvelių susitraukimą ir neutralizuoja refleksinį chronotropinį natrio nitroprusido poveikį. Propranololio vartojimas pagal šį režimą gali būti kartojamas kas 2-4 valandas, siekiant palaikyti blokadą. Pacientams, sergantiems LOPL ar astma, galima skirti kardioselektyvesnių beta adrenoblokatorių. Kitas variantas – leisti metoprololio 5 mg į veną iki 4 dozių kas 15 minučių, arba esmololio 50–200 mcg/kg per minutę nepertraukiamos intraveninės infuzijos būdu, arba labetalolio (alfa ir beta blokatoriaus) 1–2 mg/min. nepertraukiamos intraveninės infuzijos būdu, arba 5–20 mg į veną iš pradžių kaip boliusą, pridedant 20–40 mg kas 10–20 minučių, kol sureguliuojamas kraujospūdis arba bendra dozė yra 300 mg, vėliau ji skiriama po 20–40 mg kas 4–8 valandas per parą. Alternatyvos neblokuojantiems vaistams yra kalcio kanalų blokatoriai [pvz., verapamilis 0,05–0,1 mg/kg į veną boliusu arba diltiazemas 0,25 mg/kg (iki 25 mg) į veną boliusu arba 5–10 mg/val. nepertraukiamos infuzijos būdu].

Jei sistolinis kraujospūdis išlieka > 1 x 10 mm Hg, nepaisant beta adrenoblokatorių vartojimo, natrio nitroprusidas gali būti skiriamas nuolatine intravenine infuzija, pradine 0,2–0,3 mcg/kg per minutę doze ir prireikus didinamas (dažnai iki 200–300 mcg/min.), kol kraujospūdis bus kontroliuojamas. Natrio nitroprusido negalima skirti be beta adrenoblokatorių ar kalcio kanalų blokatorių, nes refleksinis lygiagretus simpatinis aktyvavimas, reaguojant į vazodilataciją, gali padidinti skilvelių inotropinį poveikį ir atitinkamai arterijų sienelių įtampą, pablogindamas disekaciją.

Vien medikamentinis gydymas turėtų būti taikomas tik esant nesudėtingoms stabilioms disekcijoms, apsiribojančioms nusileidžiančiąja aorta (B tipo), ir stabilioms izoliuotoms aortos lanko disekcijoms. Chirurginė intervencija beveik visada nurodoma, jei disekcija apima proksimalinę aortą. Teoriškai chirurginė intervencija turėtų būti taikoma organų ar galūnių išemijos, nekontroliuojamos hipertenzijos, užsitęsusios aortos išsiplėtimo, didėjančios disekcijos ir aortos plyšimo požymių atveju, neatsižvelgiant į dissekcijos tipą. Chirurginė intervencija taip pat gali būti geriausias gydymo būdas pacientams, sergantiems Marfano sindromu, kuriems atliekama distalinė disekacija.

Operacijos tikslas – pašalinti įėjimą į netikrą kanalą ir pakeisti aortą sintetiniu protezu. Jei nustatoma reikšminga aortos regurgitacija, reikia atlikti aortos vožtuvo remontą arba pakeitimą. Geriausi chirurginiai rezultatai pasiekiami ankstyvos aktyvios intervencijos metu; mirtingumas yra 7–36 %. Blogo rezultato prognozuojantys veiksniai yra arterinė hipotenzija, inkstų nepakankamumas, amžius virš 70 metų, staigi krūtinės skausmo pradžia, pulso deficitas ir ST segmento pakilimas elektrokardiogramoje.

Stento įdėjimas, siekiant uždaryti įėjimą į netikrą spindį ir pagerinti kraujotakos tolygumą bei vientisumą pagrindinėje kraujagyslėje, balioninė angioplastika (kai balionas pripučiamas ties įėjimu į netikrą spindį, suspaudžiant susidariusį vožtuvą ir atskiriant tikruosius bei netikrus spindžius) arba abu šie metodai gali būti neinvazinė alternatyva pacientams, sergantiems A tipo disekcija ir tęsiančia nuolatine pooperacine periferinių organų išemija pacientams, sergantiems B tipo disekcija.

Visiems pacientams, įskaitant ir chirurginiu būdu gydytus, taikomas ilgalaikis antihipertenzinis gydymas vaistais. Dažniausiai vartojami beta adrenoblokatoriai, kalcio kanalų blokatoriai ir AKF inhibitoriai. Priimtinas beveik bet koks antihipertenzinių vaistų derinys. Išimtys apima vaistus, pasižyminčius daugiausia kraujagysles plečiančiu poveikiu (pvz., hidralazinas, minoksidilis), ir beta adrenoblokatorius, pasižyminčius vidiniu simpatomimetiniu aktyvumu (pvz., acebutololis, pindololis). Paprastai rekomenduojama vengti per didelio fizinio krūvio. MRT atliekamas prieš išrašant iš ligoninės, po 6 mėnesių, 1 metų ir vėliau kas 1–2 metus.

Svarbiausios vėlyvos komplikacijos yra pakartotinė disekcija, lokalizuotų aneurizmų susidarymas susilpnėjusioje aortoje ir aortos regurgitacijos progresavimas. Šios komplikacijos gali būti chirurginio gydymo indikacijos.

Aortos disekcijos prognozė

Maždaug 20 % pacientų, kuriems atlikta aortos disekacija, miršta dar nepasiekę ligoninės. Be gydymo mirtingumas per pirmąsias 24 valandas yra 1–3 % per valandą, 30 % – per 1 savaitę, 80 % – per 2 savaites, 90 % – per 1 metus.

Mirtingumas ligoninėje taikant gydymą yra maždaug 30 % proksimalinės disekcijos atveju ir 10 % distalinės disekcijos atveju. Gydytų pacientų, kurie išgyvena ūminį epizodą, išgyvenamumas po 5 metų yra maždaug 60 %, o po 10 metų – 40 %. Maždaug trečdalis vėlyvųjų mirčių įvyksta dėl disekcijos komplikacijų, likusios – dėl kitų priežasčių.