Ektopinio AKTH gamybos sindromo simptomai

Ektopinio AKTH gamybos sindromo simptomai yra įvairaus laipsnio hiperkorticizmas. Esant sparčiai progresuojančiam naviko procesui ir didelei antinksčių žievės hormonų gamybai, išsivysto tipiškas Itsenko-Kušingo sindromas. Pacientams pernelyg daug nusėda poodinių riebalų veide, kakle, liemenyje, pilve. Veidas įgauna „pilnaties“ išvaizdą. Galūnės tampa plonesnės, oda išsausėja, įgauna violetinę-cianotinę spalvą. Ant pilvo, šlaunų, pečių vidinių paviršių atsiranda raudonai violetinės „ištemptos“ juostelės. Pastebėta tiek bendroji, tiek trinties odos hiperpigmentacija. Ant veido, krūtinės, nugaros odos atsiranda hipertrichozė. Yra polinkis į furunkulozę ir rožę. Padidėjęs kraujospūdis. Skeletas osteoporozinis, sunkiais atvejais lūžta šonkauliai ir slanksteliai. Steroidiniam diabetui būdingas atsparumas insulinui. Įvairaus laipsnio hipokalemija priklauso nuo hiperkorticizmo laipsnio. Jo simptomų atsiradimas priklauso nuo naviko išskiriamų ir antinksčių žievės išskiriamų hormonų – kortizolio, kortikosterono, aldosterono ir androgenų – biologinio aktyvumo ir kiekio.

Vienas iš būdingų ir nuolatinių ektopinio AKTH sindromo simptomų yra progresuojantis raumenų silpnumas. Jis pasireiškia greitu nuovargiu, dideliu nuovargiu. Tai labiau pastebima apatinėse galūnėse. Raumenys tampa suglebę ir minkšti. Pacientai negali atsikelti nuo kėdės ar lipti laiptais be pagalbos. Dažnai fizinė astenija šiems pacientams lydima psichikos sutrikimų.

Šiuos simptomus sukelia hipokalemija, kuri yra padidėjusio kalio išsiskyrimo pasekmė dėl kortizolio pertekliaus. Kalio kiekis plazmoje paprastai yra 3 mmol/l. Jo išsiskyrimas esant ektopinės AKTH gamybos sindromui kartais pasiekia didelius kiekius ir sukelia vadinamojo kalio diabeto vystymąsi. Šiuo atveju sumažėja kalio kiekis raumenyse, širdyje, o tai pasireiškia būdingais EKG pokyčiais, padidėja kraujo šarmų rezervas ir bikarbonatų kiekis. Dėl didelio šios medžiagos kiekio išsiskyrimo iš ląstelių ir jos pakeitimo natrio ir vandenilio jonais išsivysto hipokaleminė alkalozė, kuri derinama su kompensaciniu chloro sumažėjimu; dauguma pacientų serga hipochloremija. Padidėjęs kraujo tūris prisideda prie hipertenzijos išsivystymo pacientams.

Odos ir gleivinių hiperpigmentacija yra būdingas ektopinės AKTH gamybos sindromo pasireiškimas. Pigmentacijos atspalviai gali būti skirtingi (dūminiai, šokoladiniai, rudi, beveik juodi su mėlynu atspalviu). Kartais ilgalaikis odos spalvos padidėjimas gali būti vienintelis ektopinio naviko požymis. Kai kuriems pacientams hiperpigmentacija išsivysto kartu su hiperkorticizmo simptomais.

Padidėjusio pigmento nusėdimo odoje išsivystymas priklauso nuo AKTH sekrecijos, kurią išskiria negimdinis navikas. Be to, jo savybės gali skirtis nuo hipofizės kilmės AKTH. Todėl hormonas skirtingai veikia odos spalvą ir antinksčių stimuliaciją. Melazma, kuri išsivysto esant negimdinio adrenokortikotropinio hormono sekrecijos sindromui, gali būti lyginama su odos hiperpigmentacija pacientams, sergantiems hipofizės naviku, Nelsono sindromu ir Adisono liga.

Daugumai pacientų hiperkorticizmo klinikinis vaizdas nebūdingas. Jiems nėra specifinio nutukimo; priešingai, dažnai išsivysto kacheksija. Vyraujantys simptomai yra progresuojantis raumenų silpnumas, odos ir gleivinių hiperpigmentacija, hipokaleminė alkalozė, hipertenzija, sutrikęs angliavandenių toleravimas ir emocinis labilumas.

Kai kuriems pacientams navikuose buvo aptikta AKTH ir LNL, tačiau klinikinių jų buvimo apraiškų nepastebėta. To priežastis yra arba mažas naviko išskiriamų junginių aktyvumas, arba laiko trūkumas hiperkorticizmo simptomams išsivystyti. Taigi, klinikinės apraiškos pacientams, sergantiems ektopiniu AKTH gamybos sindromu, gali būti tipiškos Itsenko-Kušingo sindromui arba dalinės.

Ligos simptomai gali vystytis greitai (per kelis mėnesius) arba lėtai (per kelerius metus). Be hiperkorticizmui būdingų pokyčių, pacientams, sergantiems ektopiniu AKTH sekrecijos sindromu, pasireiškia navikinio proceso požymiai. Jiems dažnai pasireiškia intoksikacija, metastazių į įvairius organus pasireiškimas ir kraujagyslių-nervų rezginių suspaudimo simptomai. Klinikinės ektopinio AKTH gamybos sindromo apraiškos priklauso ne tik nuo hiperkorticizmo, bet ir nuo kitų hormonų, kuriuos gali išskirti navikas.

Aprašyti pacientai, sergantys avižinių ląstelių bronchų naviku, kuriems kartu su AKTH gamyba buvo nustatyta ADH sekrecija. Bendras šių hormonų poveikis užmaskavo hipokalemijos atsiradimą. Manoma, kad gana dažnai pasireiškia besimptomis ADH sekrecijos padidėjimas.

Ektopinės AKTH ir augimo hormono gamybos derinio atvejai yra labai reti. Aprašytas 37 metų pacientas, kuriam pasireiškė akromegalijos ir hiperkorticizmo klinikiniai požymiai; piktybinis bronchų karcinoidas turėjo AKTH ir STH.

Yra duomenų apie 18 metų pacientą, sergantį gigantismu, Itsenko-Kušingo sindromu. Atlikus autopsiją, iš karcinoidinių metastazių kepenyse buvo išskirti AKTH ir STH. Be to, nustatyta somatotropinoma.

Buvo paskelbti naviko išskiriamo vazopresino, oksitocino ir neurofizino bei AKTH atvejai. Autoriai remiasi serumo ir šlapimo osmoliariškumo nustatymu. Vazopresino buvimas nustatomas sumažinant pacientų gebėjimą reaguoti į vandens prisotinimą.