Rankos raumenų atrofija (amiotrofija): priežastys, simptomai, diagnozė

Neurologo praktikoje rankos raumenų atrofija (amiotrofija) pasireiškia antrine (dažniau) denervacijos atrofija (dėl jo inervacijos pažeidimo) ir pirmine (rečiau) atrofija, kai motorinio neurono funkcija paprastai nepažeidžiama („miopatija“). Pirmuoju atveju patologinis procesas gali turėti skirtingas lokalizacijas, pradedant motoriniais neuronais nugaros smegenų priekiniuose raguose (C7-C8, D1-D2), priekinėse šaknyse, peties rezginyje ir baigiant periferiniais nervais bei raumenimis.

Vienas iš galimų diferencinės diagnostikos algoritmų yra pagrįstas tokio svarbaus klinikinio požymio kaip klinikinių apraiškų vienpusiškumas arba dvipusiškumas atsižvelgimu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pagrindinės rankų raumenų atrofijos priežastys:

I. Vienpusė plaštakos raumenų atrofija:

1. Riešo kanalo sindromas su vidurinio nervo pažeidimu;
2. Vidurinio nervo neuropatija pronator teres srityje;
3. Alkūninio nervo neuropatija (alkūninio riešo sindromas, alkūninio tunelio sindromas);
4. Radialinio nervo neuropatija (supinatoriaus sindromas; tunelio sindromas viršutiniame peties trečdalyje);
5. Skaleninių raumenų sindromas su viršutinės neurovaskulinio pluošto dalies suspaudimu;
6. Minorinio krūtinės ląstos sindromas (hiperabdukcijos sindromas);
7. Krūtinės ląstos išėjimo sindromas;
8. Pleksopatijos (kitos);
9. Pancoasto sindromas;
10. Amiotrofinė lateralinė sklerozė (ligos pradžioje);
11. Kompleksinis regioninis skausmo sindromas (peties ir rankos sindromas, refleksinė simpatinė distrofija);
12. Nugaros smegenų navikas;
13. Siringomielija (ligos pradžioje);
14. Hemiparkinsonizmo-hemiatrofijos sindromas.

II. Dvišalė plaštakos raumenų atrofija:

1. Amiotrofinė lateralinė sklerozė;
2. Progresuojanti distalinė stuburo amiotrofija;
3. Paveldima distalinė miopatija;
4. Rankos raumenų atrofija
5. Pleksopatija (retai);
6. Polineuropatija;
7. Siringomielija;
8. Riešo kanalo sindromas;
9. Nugaros smegenų pažeidimas;
10. Nugaros smegenų navikas.

I. Vienpusė plaštakos raumenų atrofija

Sergant riešo kanalo sindromu, nykščio iškilimo raumenyse išsivysto hipotrofija, jie suplokštėja ir apriboja aktyvių pirmojo piršto judesių amplitudę. Liga prasideda skausmu ir parestezija distalinėse plaštakos dalyse (I–III, o kartais ir visuose rankos pirštuose), o vėliau – hipestezija pirmojo piršto delniniame paviršiuje. Skausmas sustiprėja horizontalioje padėtyje arba keliant ranką aukštyn. Motorikos sutrikimai (parezė ir atrofija) išsivysto vėliau, praėjus keliems mėnesiams ar metams nuo ligos pradžios. Būdingas Tinelio simptomas: perkusija plaktuku riešo kanalo srityje sukelia paresteziją vidurinio nervo inervacijos srityje. Panašūs pojūčiai atsiranda pasyviai maksimaliai ištiesiant (Faleno simptomas) arba lenkiant ranką, taip pat atliekant rankogalių testą. Būdingi autonominės nervų sistemos sutrikimai rankoje (akrocianozė, prakaitavimo sutrikimai), sumažėjęs laidumo greitis išilgai motorinių skaidulų. Beveik pusei visų atvejų riešo kanalo sindromas yra dvišalis ir dažniausiai asimetriškas.

Pagrindinės priežastys: trauma (dažnai pasireiškianti dėl profesinio pervargimo atliekant sunkų fizinį darbą), riešo sąnario artrozė, endokrininiai sutrikimai (nėštumas, hipotireozė, padidėjusi STH sekrecija menopauzės metu), randiniai procesai, sisteminės ir metabolinės (diabeto) ligos, navikai, įgimta riešo kanalo stenozė. Atetozė ir distonija sergant cerebriniu paralyžiumi yra galima (reta) riešo kanalo sindromo priežastis.

Riešo kanalo sindromo vystymąsi skatinantys veiksniai: nutukimas, diabetas, sklerodermija, skydliaukės ligos, sisteminė raudonoji vilkligė, akromegalija, Pageto liga, mukopolisacharidozės.

Diferencinė diagnozė. Riešo kanalo sindromą kartais reikia diferencijuoti nuo sensorinių dalinių epilepsijos priepuolių, naktinės disestezijos, CV-CVIII radikulopatijos ir skalenos sindromo. Riešo kanalo sindromą kartais lydi tam tikri vertebrogeniniai sindromai.

Vidurinio nervo neuropatija apvaliojo pronatoriaus srityje išsivysto dėl vidurinio nervo suspaudimo, kai jis eina per apvaliojo pronatoriaus žiedą. Rankoje, vidurinio nervo inervacijos srityje, stebima parestezija. Toje pačioje zonoje išsivysto pirštų lenkiamųjų raumenų ir nykščio iškilimo raumenų hipoestezija ir parezė (nykščio opozicijos silpnumas, jo abdukcijos silpnumas ir II-IV pirštų lenkiamųjų raumenų parezė). Perkusijai ir spaudimui apvaliojo pronatoriaus srityje būdingas skausmas šioje srityje ir pirštų parestezija. Vidurinio nervo inervacijos srityje, daugiausia nykščio iškilimo srityje, išsivysto hipotrofija.

Alkūninio nervo neuropatija (riešo alkūninis sindromas; alkūninio tunelio sindromas) daugeliu atvejų siejama su tunelio sindromu alkūnės sąnaryje (nervo suspaudimas Mouchet alkūniniame kanale) arba riešo sąnaryje (Guyon kanalas) ir pasireiškia, be atrofijos IV-V pirštų srityje (ypač hipotenaro srityje), skausmu, hipestezija ir parestezija alkūninėse rankos dalyse – būdingu plekšnojimo simptomu.

Pagrindinės priežastys: trauma, artritas, įgimtos anomalijos, navikai. Kartais priežastis lieka nenustatyta.

Radialinio nervo neuropatija (supinatoriaus sindromas; tunelinis sindromas peties spiralinio kanalo lygyje) retai lydima pastebimos atrofijos. Radialinio nervo suspaudimas spiraliniame kanale dažniausiai išsivysto kartu su žastikaulio lūžiu. Jutimo sutrikimų dažnai nebūna. Būdingas lokalizuotas skausmas suspaudimo zonoje. Būdingas „nukrentantis arba krintantis riešas“. Gali būti nustatyta peties ir dilbio užpakalinių dalių raumenų hipotrofija. Supinatoriaus sindromui būdingas skausmas palei dilbio, riešo ir plaštakos nugarinį paviršių; stebimas dilbio supinacijos silpnumas, pirštų pagrindinių falangų tiesiamųjų raumenų silpnumas ir pirmojo piršto abdukcijos parezė.

Žvynelinės raumenų sindromas su kraujagyslinio-nervinio pluošto viršutinės arba apatinės dalies suspaudimu (pleksopatijos variantas) gali būti lydimas hipotenaro ir iš dalies tenaro raumenų hipotrofijos. Suspaudžiamas pirminis rezginio kamienas tarp priekinio ir vidurinio žvynelinės raumenų bei po jais esančio pirmojo šonkaulio. Skausmas ir parestezija stebimi kakle, pečių juostoje, petyje, dilbio ir plaštakos alkūnkaulio krašte. Skausmas būdingas naktį ir dieną. Jis sustiprėja giliai įkvėpus, sukant galvą į pažeistą pusę ir pakreipiant galvą į sveiką pusę, taip pat atitraukiant ranką. Antraktikaulinėje srityje stebima edema ir patinimas; skausmas jaučiamas palpuojant įtemptą priekinį žvynelinės raumenį. Sukant galvą ir giliai įkvėpus, būdingas pulso susilpnėjimas (arba išnykimas) pažeistos rankos a. radialis srityje.

Mažojo krūtinės raumens sindromas taip pat gali sukelti peties rezginio (pleksopatijos variantas) suspaudimą po mažojo krūtinės raumens sausgysle (hiperabdukcijos sindromas). Jaučiamas skausmas išilgai priekinio viršutinio krūtinės paviršiaus ir rankoje; pulso susilpnėjimas dedant ranką už galvos. Skausmas palpuojant mažąjį krūtinės raumenį. Gali būti motorinių, autonominių ir trofinių sutrikimų. Sunki atrofija pasitaiko retai.

Viršutinės krūtinės ląstos išėjimo sindromas pasireiškia pleksopatija (žastinio rezginio suspaudimas erdvėje tarp pirmojo šonkaulio ir raktikaulio) ir jam būdingas raumenų, kuriuos inervuoja apatinis peties rezginio kamienas, t. y. vidurinio ir alkūnkaulio nervų skaidulos, silpnumas. Nukenčia pirštų ir riešo lenkimo funkcija, dėl kurios atsiranda ryškus funkcijos sutrikimas. Hipotrofija sergant šiuo sindromu išsivysto vėlyvose stadijose, daugiausia hipotenaro srityje. Skausmas dažniausiai lokalizuojasi palei plaštakos ir dilbio alkūninį kraštą, tačiau gali būti juntamas ir proksimalinėse dalyse bei krūtinėje. Skausmas sustiprėja pakreipus galvą į priešingą pusę nei įtemptas skaleninis raumuo. Dažnai pažeidžiama poraktinė arterija (pulso susilpnėjimas arba išnykimas maksimaliai pasukant galvą priešinga kryptimi). Viršraktikaulinėje duobėje atsiranda būdingas patinimas, kurio suspaudimas sustiprina skausmą rankoje. Peties rezginio kamienas dažniausiai užspaudžiamas tarp pirmojo šonkaulio ir raktikaulio (krūtinės ląstos išėjimo anga). Viršutinės angos sindromas gali būti grynai kraujagyslinis, grynai neuropatinis arba, rečiau, mišrus.

Predisponuojantys veiksniai: kaklo šonkaulis, septintojo kaklo slankstelio skersinės ataugos hipertrofija, priekinio žvynelinio raumens hipertrofija, raktikaulio deformacija.

Pleksopatija. Peties rezginio ilgis yra 15–20 cm. Priklausomai nuo priežasties, gali būti stebimi visiško arba dalinio peties rezginio pažeidimo sindromai. Penktosios ir šeštosios kaklinės šaknelės (C5–C6) arba viršutinio pirminio peties rezginio kamieno pažeidimas pasireiškia kaip Diušeno-Erbo paralyžius. Skausmas ir jutimo sutrikimai stebimi proksimalinėse dalyse (viršgalviniame, kaklo, mentės ir deltinio raumens srityje). Būdingi proksimalinių žasto raumenų (deltinio, dvigalvio peties raumens, priekinio peties raumens, didžiojo krūtinės raumens, viršdygliaraumeninio ir apatinio dygliaraumeninio, mentės poskapuliarinio, rombinio, priekinio dantytojo ir kitų) paralyžius ir atrofija, bet ne plaštakos raumenys.

Pažeidus aštuntąją kaklinę ir pirmąją krūtininę šaknis arba apatinį peties rezginio kamieną, išsivysto Dejerine-Klumpke paralyžius. Vystosi vidurinio ir alkūninio nervų inervuojamų raumenų, pirmiausia plaštakos raumenų, išskyrus tuos, kuriuos inervuoja stipininis nervas, parezė ir atrofija. Jutimo sutrikimai stebimi ir distalinėse žasto dalyse.

Reikia atmesti papildomą kaklo šonkaulį.

Taip pat pasitaiko izoliuoto peties rezginio vidurinės dalies pažeidimo sindromas, tačiau jis retas ir pasireiškia stipininio nervo proksimalinės inervacijos zonos defektu, išlaikant m. brachioradialis, kuris inervuojamas iš C7 ir C6 šaknų, funkciją. Jutimo sutrikimai gali būti stebimi dilbio nugarėlėje arba stipininio nervo inervacijos zonoje plaštakos nugarėlėje, tačiau jie paprastai būna minimaliai išreikšti. Iš tikrųjų šis sindromas nėra lydimas plaštakos raumenų atrofijos.

Minėti pleksopatiniai sindromai būdingi peties rezginio supraklavikuliarinės dalies (pars supraclavicularis) pažeidimams. Pažeidus infraklavikuliarinę rezginio dalį (pars infraclavicularis), stebimi trys sindromai: užpakalinis tipas (pažastinių ir stipininių nervų skaidulų pažeidimas); šoninis tipas (n. musculocutaneus ir vidurinio nervo šoninės dalies pažeidimas) ir vidurinis tipas (alkūninio nervo ir vidurinės vidurinio nervo dalies inervuojamų raumenų silpnumas, dėl kurio atsiranda sunkus plaštakos funkcijos sutrikimas).

Priežastys: trauma (dažniausia), įskaitant gimdymo ir kuprinės traumas; radiacijos poveikis (jatrogeninis); navikai; infekciniai ir toksiniai procesai; Parsonage-Turner sindromas; paveldima pleksopatija. Peties pleksopatija, matyt, disimuninės kilmės, buvo aprašyta gydant spazminę tortikoliją botulino toksinu.

Pancoasto sindromas yra piktybinis plaučių viršūnės navikas, pažeidžiantis kaklo simpatinę grandinę ir peties rezginį, dažniau pasireiškiantis suaugus Hornerio sindromu, sunkiai lokalizuojamu priežastiniu skausmu peties, krūtinės ir rankos srityje (dažniausiai palei alkūnkaulio kraštą), vėliau prisijungiančiu sensorinių ir motorinių apraiškų. Būdingas aktyvių judesių apribojimas ir rankos raumenų atrofija, prarandant jautrumą ir atsirandant parestezijai.

Lateralinė amiotrofinė sklerozė ligos pradžioje pasireiškia vienpuse amiotrofija. Jei procesas prasideda distalinėse rankos dalyse (dažniausias ligos vystymosi variantas), tai jo klinikinis žymuo yra toks neįprastas simptomų derinys kaip vienpusė arba asimetrinė amiotrofija (dažniau tenarinėje srityje) su hiperrefleksija. Išsivysčiusiose stadijose procesas tampa simetriškas.

Kompleksinis regioninis skausmo sindromas I tipo (be periferinių nervų pažeidimo) ir II tipo (su periferinių nervų pažeidimu). Pasenę pavadinimai: „peties-rankos“ sindromas, „refleksinė simpatinė distrofija“. Sindromui daugiausia būdingas tipiškas skausmo sindromas, atsirandantis po galūnės traumos ar imobilizacijos (po kelių dienų ar savaičių), pasireiškiantis blogai lokalizuotu, nuobodžiu, itin nemaloniu skausmu su hiperalgezija ir alodinija, taip pat vietiniais vegetaciniais-trofiniais sutrikimais (edema, vazomotoriniai ir sudomotoriniai sutrikimai) su pagrindinio kaulinio audinio osteoporoze. Galimi lengvi atrofiniai odos ir raumenų pokyčiai pažeistoje srityje. Diagnozė nustatoma kliniškai; specialių diagnostinių tyrimų nėra.

Nugaros smegenų navikas, ypač intracerebrinis, kai yra priekinio nugaros smegenų rago srityje, gali sukelti lokalią plaštakos raumenų hipotrofiją kaip pirmąjį simptomą, po kurio gali prisijungti ir nuolat stiprėti segmentiniai paretiniai, hipotrofiniai ir sensoriniai sutrikimai, prie kurių prisideda nugaros smegenų ilgųjų laidininkų ir smegenų skysčio erdvės suspaudimo simptomai.

Siringomielija ligos pradžioje gali pasireikšti ne tik dvišale hipotrofija (ir skausmu), bet kartais ir vienpusiais simptomais rankų srityje, kurie, ligai progresuojant, tampa dvišalio pobūdžio, pridedant kitų tipinių simptomų (hiperrefleksija kojose, trofiniai ir būdingi jutimo sutrikimai).

Hemiparkinsonizmo-hemiatrofijos sindromas yra reta liga, pasireiškianti neįprastomis apraiškomis – gana anksti (34–44 metų amžiaus) prasidėjusiu hemiparkinsonizmu, kuris dažnai derinamas su tos pačios kūno pusės distonijos simptomais ir „kūno hemiatrofija“, kuri suprantama kaip jo asimetrija, dažniausiai pasireiškianti rankos ir pėdos, rečiau – liemens ir veido sumažėjimu neurologinių simptomų pusėje. Rankų ir pėdų asimetrija dažniausiai pastebima vaikystėje ir neturi įtakos paciento motorinei veiklai. Maždaug pusei atvejų atlikus smegenų KT arba MRT tyrimą, nustatomas šoninio skilvelio ir smegenų pusrutulių žievės vagų padidėjimas priešingoje pusėje nei hemiparkinsonizmas (rečiau atrofinis procesas smegenyse aptinkamas abiejose pusėse). Sindromo priežastimi laikoma hipoksinė-išeminė perinatalinė smegenų trauma. Levodopos poveikis pastebimas tik kai kuriems pacientams.

II. Dvišalė rankos raumenų atrofija

Motorinių neuronų liga (ALS) pažengusių klinikinių apraiškų stadijoje pasižymi dvišale atrofija su hiperrefleksija, kitais klinikiniais nugaros smegenų motorinių neuronų pažeidimo požymiais (parezė, fascikuliacijos) ir (arba) smegenų kamieno bei kortikospinalinių ir kortikosbulbarinių takų pažeidimais, progresuojančia eiga, taip pat būdingu EMG vaizdu, įskaitant kliniškai nepažeistus raumenis.

Progresuojanti stuburo amiotrofija visais ligos etapais pasižymi simetrine amiotrofija, piramidinių takų ir kitų smegenų sistemų pažeidimo simptomų nebuvimu, esant EMG požymiams, rodantiems nugaros smegenų priekinių ragų motorinių neuronų pažeidimą (motorinė neuronopatija), ir santykinai palankia eiga. Dauguma progresuojančios stuburo amiotrofijos (PSA) formų daugiausia pažeidžia kojas, tačiau yra retas variantas (V tipo distalinė PSA), kai vyrauja viršutinės galūnės („Aran-Duchenne ranka“).

Paveldima distalinė miopatija turi panašius klinikinius požymius, tačiau be klinikinių ir EMG priekinio rago pažeidimo apraiškų. Paprastai yra šeimos anamnezė. EMG ir raumenų biopsija rodo raumenų pažeidimo lygį.

Peties pleksopatija (reta) gali būti dvišalė ir visiška, su tam tikrais trauminiais padariniais (ramentų pažeidimas ir kt.), papildomu šonkauliu. Galimas dvišalės suglebusios parezės vaizdas su aktyvių judesių apribojimu, difuzine atrofija, įskaitant rankų sritį, ir dvišaliais jutimo sutrikimais.

Esant viršutinės apertūros sindromui, aprašytas „nuklydusių pečių“ sindromas (dažniau moterims, turinčioms būdingą konstituciją).

Polineuropatija, kai vyrauja viršutinių galūnių pažeidimai, būdinga apsinuodijimui švinu, akrilamidu, odos sąlyčiu su gyvsidabriu, hipoglikemijai, porfirijai (pirmiausia pažeidžiamos rankos ir daugiausia proksimalinėse dalyse).

Siringomielija nugaros smegenų kaklinės sustorėjimo srityje, jei ji vyrauja priekinėje ragenos dalyje, pasireiškia abipuse plaštakos raumenų atrofija ir kitais rankų suglebusios parezės simptomais, disociaciniais segmentiniais jutimo sutrikimais ir, kaip taisyklė, piramidiniu nepakankamumu kojose. Diagnozę patvirtina MRT.

Riešo kanalo sindromas dažnai gali būti stebimas abiejose pusėse (profesinė trauma, endokrinopatijos). Šiuo atveju vidurinio nervo inervacijos zonos atrofija bus dvišalė, dažniau – asimetrinė. Tokiais atvejais būtina atlikti diferencinę diagnozę su polineuropatija.

Nugaros smegenų pažeidimas liekamųjų reiškinių stadijoje gali pasireikšti kaip visiškas arba dalinis nugaros smegenų pažeidimas (plyšimas), susidarant ertmėms, randams, atrofijai ir sąaugoms, turintiems įvairių simptomų, įskaitant atrofiją, suglebusį ir centrinį paralyžių, jutimo ir dubens sutrikimus. Anamnezės duomenys paprastai nesukelia diagnostinių abejonių.

Nugaros smegenų navikas. Intrameduliniai pirminiai arba metastaziniai navikai, pažeidžiantys priekinius nugaros smegenų ragus (išsidėsčiusius ventrališkai), sukelia atrofinę paralyžių kartu su nugaros smegenų šoninių stulpelių suspaudimo simptomais su laidumo sensoriniais ir motoriniais simptomais. Progresuojantys segmentiniai ir laidumo sutrikimai su dubens organų disfunkcija, taip pat KT arba MRT duomenys padeda teisingai diagnozuoti.

Tokiais atvejais diferencinė diagnozė dažnai atliekama pirmiausia su siringomielija.

Gana retas sindromas yra įgimta izoliuota tenarinė hipoplazija, kuri daugeliu atvejų yra vienpusė, tačiau aprašyti ir abipusiai atvejai. Kartais ją lydi nykščio kaulų vystymosi anomalijos. Dauguma aprašytų stebėjimų buvo sporadiški.

Diagnostiniai rankų raumenų atrofijos tyrimai

Bendras kraujo tyrimas ir biochemija; šlapimo tyrimas; raumenų fermentų aktyvumas serume (daugiausia KFK); kreatino ir kreatinino nustatymas šlapime; EMG; nervų laidumo greitis; raumenų biopsija; krūtinės ląstos ir kaklo stuburo rentgenograma; smegenų ir kaklo bei krūtinės ląstos stuburo KT arba MRT.

[ 7 ]