Nėštumas ir kraujo ligos

Hemoblastozės

Terminas „hemoblastozės“ apima daugybę navikų, susidarančių iš kraujodaros ląstelių ir organų. Tai apima leukemiją (ūminę ir lėtinę), limfogranulomatozę, ne Hodžkino limfomas.

Ūminė limfoblastinė leukemija ir ūminė mieloblastinė leukemija yra kraujodaros audinio navikai, kuriems būdinga tai, kad nesubrendusios blastinės ląstelės infiltruojasi į kaulų čiulpus be polinkio diferencijuotis į kraujo ląsteles.

Nėščiosioms jos pasitaiko labai retai. Kartais pastoti gali ir pacientės, sergančios ūmine limfocitine leukemija, kurios susirgo vaikystėje ir gydymo dėka pasiekė remisiją. Ūminė mieloleukemija daugiausia paveikia suaugusiuosius, todėl ši ligos forma nėščiosioms yra šiek tiek dažnesnė, nors apskritai tai taip pat retas reiškinys. Kartais leukemija pirmą kartą pasireiškia nėštumo metu.

Etiologija nežinoma. Liga atsiranda dėl genų mutacijų, kurias greičiausiai sukelia jonizuojanti spinduliuotė, cheminiai toksinai, virusai arba paveldimumas.

Diagnozė nustatoma remiantis kraujo tepinėlių ir kaulų čiulpų aspirato citomorfologiniu tyrimu.

Nėštumas ir gimdymas paprastai pablogina leukemijos eigą ir gali sukelti atkrytį pacientams, kuriems yra ilgalaikė remisija. Žymus būklės pablogėjimas, dažnai motinos mirtis, dažniausiai įvyksta po gimdymo. Leukemija neigiamai veikia nėštumo eigą. Žymiai padidėja savaiminių abortų, priešlaikinių gimdymų, intrauterininio augimo sulėtėjimo atvejų ir perinatalinio mirtingumo dažnis. Vaisiaus mirtis dažniausiai siejama su motinos mirtimi. Apskritai motinos nėštumo baigties prognozė yra nepalanki.

Nėštumo valdymo taktika sergant ūmine leukemija dar nėra galutinai nustatyta. Mūsų nuomone, nėštumą reikia nutraukti tiek anksti, tiek vėlai. Tik nustačius ligą po 28 savaičių, galima pateisinti nėštumo pratęsimą, kol vaisius taps gyvybingas. Manome, kad pagrindinės ligos chemoterapija nėštumo metu yra nepriimtina.

Yra ir kitas požiūris, pagal kurį chemoterapija turėtų būti skiriama nėštumo metu, išskyrus pirmąjį trimestrą.

Nėštumo ir gimdymo nutraukimas turėtų būti atliekamas konservatyviai, kruopščiai užkertant kelią kraujavimui ir pūlingoms-uždegiminėms komplikacijoms.

Lėtinės leukemijos yra kaulų čiulpų navikai, kuriems būdinga subrendusių kraujo ląstelių diferenciacija.

Lėtinei mielogeninei leukemijai būdingos pakaitomis pasikartojančios remisijos ir paūmėjimai blastinių krizių forma. Specifinis ligos žymuo yra vadinamoji Filadelfijos chromosoma, esanti visose leukemijos ląstelėse.

Nėštumo atlikimas yra kontraindikuotinas: yra didelis savaiminio nėštumo nutraukimo, priešlaikinio gimdymo ir perinatalinio mirtingumo dažnis.

Specifinis gydymas busulfanu nėščioms moterims yra kontraindikuotinas, todėl jei jį būtina skirti kuo greičiau, nėštumas turi būti nutrauktas. Nėščiosios taktika ir atidus stebėjimas galimi tik esant nuolatinei ligos remisijai, taip pat vėlyvose nėštumo stadijose, kai vaisiaus gyvybingumas jau yra pavojuje.

Gimdymo būdą lemia blužnies būklė: pacientams, sergantiems splenomegalija (didžioji dauguma atvejų), turėtų būti atliktas cezario pjūvis; esant mažai blužniai, gimdymas galimas per natūralų gimdymo kanalą.

Visais hemoblastozės atvejais žindymas yra kontraindikuotinas.

Limfogranulomatozė (Hodžkino liga)

Limfogranulomatozė (Hodžkino liga) yra ekstramedulinė hemoblastozė, pažeidžianti vidaus organų limfmazgius ir limfoidinį audinį. Ji dažniausiai išsivysto reprodukcinio amžiaus žmonėms. Nėščiosioms ji yra daug dažnesnė nei leukemija.

Etiologija ir patogenezė nėra iki galo suprantama. Granulomos susidaro limfmazgiuose, kuriuose yra milžiniškų (iki 80 µm skersmens) daugiabranduolinių Berezovskio-Šternbergo ląstelių ir specifinių didelių mononuklearinių Hodžkino ląstelių. Sutrinka imunitetas, pirmiausia ląstelinis ryšys.

Tarptautinė limfogranulomatozės klasifikacija pagrįsta paveiktų limfmazgių skaičiumi ir vieta bei bendrų klinikinių simptomų buvimu:

• I etapas - vieno limfmazgio arba vienos limfmazgių grupės pažeidimas; 
• II etapas - pažeidimas daugiau nei vienos limfmazgių grupės, esančios vienoje diafragmos pusėje;
• III etapas - pažeisti limfmazgiai abiejose diafragmos pusėse arba supradiafragminiai limfmazgiai ir blužnis;
• IV etapas - vidaus organų (kepenų, inkstų, plaučių ir kt.) ir kaulų čiulpų limfmazgių pažeidimas.

Kiekviename etape išskiriamas A pogrupis (nėra bendrų ligos apraiškų) arba B (yra kūno temperatūros padidėjimas, naktinis prakaitavimas, kūno svorio sumažėjimas 10% ar daugiau per šešis mėnesius).

Diagnozė pagrįsta histologiniu paveiktų limfmazgių biopsijų tyrimu, nustatant patognomonines Berezovskio-Sternbergo ląsteles.

Nėštumas mažai veikia limfogranulomatozės eigą, kaip ir pastarasis mažai veikia jos eigą.

Tačiau atsižvelgiant į skubų poreikį kuo anksčiau pradėti specifinį gydymą (spindulinę terapiją ar chemoterapiją), nėštumas leidžiamas tik esant stabiliai ligos remisijai (ar net išgydymui). Pirminio limfogranulomatozės nustatymo ar jos atsinaujinimo atveju nėštumo nutraukimas nurodomas tiek iki 12 savaičių, tiek vėlesnėse stadijose. Jei liga nustatoma po 22 savaičių, esant patenkinamai bendrai moters būklei, nėštumą galima pratęsti atidedant gydymo pradžią iki pogimdyminio laikotarpio. Nepriklausomai nuo ligos stadijos ir laikotarpio (remisijos ar atsinaujinimo), laktaciją reikia nutraukti.

Gimdymas atliekamas per natūralų gimdymo kanalą.

Moterų, sergančių limfogranulomatoze, vaikai gimsta sveiki ir vėliau vystosi normaliai.

Trombocitopenija

Trombocitopenija – tai trombocitų skaičiaus sumažėjimas periferiniame kraujyje žemiau 150*10 ⁹ /l dėl ribotos trombocitų gamybos arba padidėjusio jų irimo.

Didžiąja dauguma atvejų trombocitopenija yra įgyta ir ją sukelia autoimuninis procesas, tam tikrų vaistų (tiazidinių diuretikų, estrogenų, heparino, trimetoprimo/sulfametoksazolo, priešnavikinių vaistų) ar etanolio įtaka, masinės kraujo perpylimo operacijos, dirbtinė kraujotaka. Maždaug 3–5 % sveikų moterų nėštumo metu patiria vidutinio sunkumo trombocitopeniją (nėštumo trombocitopenija), kuri paprastai nesukelia rimtų komplikacijų motinai ir vaisiui.

Didžiausią klinikinę reikšmę turi lėtinė idiopatinė trombocitopeninė purpura – autoimuninė liga, dažniausiai išsivystanti reprodukcinio amžiaus moterims.

Paplitimas nėščioms moterims yra 0,01–0,02 %.

Etiologija ir patogenezė pagrįstos antitrombocitinių antikūnų gamyba organizme, kurie, prisijungdami prie trombocitų, palengvina jų pašalinimą iš kraujo ir sunaikinimą blužnies makrofagų. Diagnozė nustatoma remiantis anamneze (ligos išsivystymas prieš nėštumą), kitų priežasčių, galinčių sukelti trombocitopeniją, atmetimu. Dažnai aptinkami antitrombocitiniai antikūnai, taip pat antikūnai prieš kardiolipiną.

Nėštumas mažai veikia idiopatinės trombocitopenijos eigą, nors ligos paūmėjimo nėštumo metu atvejai nėra reti. Dažniausiai paūmėjimas pasireiškia antroje nėštumo pusėje. Gyvybei pavojingo kraujavimo paprastai nepastebima. Gana dažnai būtent nėštumo metu įvyksta visiška klinikinė ir hematologinė remisija.

Antitrombocitiniai antikūnai gali prasiskverbti pro placentą ir sukelti vaisiui trombocitopeniją. Tačiau nenustatyta koreliacijos tarp trombocitų skaičiaus motinos kraujyje, antitrombocitinių antikūnų lygio ir trombocitopenijos laipsnio vaisiui bei naujagimiui. Perinatalinis mirtingumas sergant idiopatine trombocitopenija yra žymiai didesnis nei bendrojoje populiacijoje, tačiau jo priežastys ne visada susijusios su hemoraginėmis komplikacijomis.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura nėra kontraindikacija nėštumui, o jos paūmėjimas jokiu būdu nereikalauja nutraukti nėštumo ar priešlaikinio gimdymo. Priešingai, ligos paūmėjimas turėtų būti laikomas kontraindikacija aktyvioms intervencijoms, įskaitant gimdymo sužadinimą.

Nėštumo valdymo taktika susideda iš kruopštaus dinaminio klinikinio ir laboratorinio stebėjimo, gydymo, savaiminio gimdymo pradžios laukimo ir pastangų pagimdyti kūdikį natūraliu gimdymo taku. Nesant hemoraginio sindromo (petechijų, odos mėlynių, kraujavimo iš nosies ar dantenų ir kt.) ir trombocitų skaičiaus periferiniame kraujyje daugiau nei 50–109 ^/ l, specialus prenatalinis paruošimas neatliekamas.

Gydymas. Jei pasireiškia hemoraginės apraiškos arba trombocitų kiekis sumažėja iki mažiau nei 50* 109 ^/ l (net ir visiškai nesant kraujavimo), reikia skirti kortikosteroidų.

Prednizolonas per os paprastai skiriamas 50–60 mg/parą doze. Padidėjus trombocitų skaičiui iki 150*109 ^/ l, prednizolono dozė palaipsniui mažinama iki palaikomosios dozės (10–20 mg/parą). Blužnies pašalinimas (splenektomija) nėštumo metu atliekamas labai retai ir tik tuo atveju, jei gliukokortikoidų terapija neefektyvi. Gyvybei pavojingo kraujavimo atveju skiriamas trombocitų koncentratas. Kraujavimui išvengti naudojama aminokaprono rūgštis, šviežiai šaldyta (antihemofilinė) plazma ir natrio etamsilatas. Profilaktinis trombocitų koncentrato skyrimas skiriamas retais atvejais, kai iki gimdymo nepavyksta pasiekti reikšmingo trombocitų skaičiaus kraujyje padidėjimo. Kiekvienu individualiu atveju šį klausimą sprendžia hematologas.

Trombocitopatijos

Trombocitopatija yra hemostazės sutrikimas, kurį sukelia kokybinis trombocitų prastesnis veikimas arba disfunkcija, kai jų skaičius normalus arba šiek tiek sumažėjęs. Trombocitopatijos požymiai yra stabilus trombocitų savybių sutrikimas, neatitikimas tarp hemoraginio sindromo sunkumo ir trombocitų skaičiaus periferiniame kraujyje bei dažnas derinys su kitais paveldimais defektais.

Skiriama įgimta (paveldima) ir įgyta trombocitopatija. Pirmosioms priskiriamos disagregacinės patologijos formos, III faktoriaus trūkumas arba sumažėjęs jo prieinamumas (be reikšmingo trombocitų adhezijos ir agregacijos sutrikimo), sudėtingos trombocitų disfunkcijos kartu su kitomis įgimtomis anomalijomis. Įgyta (simptominė) trombocitopatija stebima sergant hemoblastozėmis, _{vitamino B12} stokos anemija, uremija, DIC sindromu ir fibrinolizės aktyvacija, kepenų ciroze ar lėtiniu hepatitu ir kt.

Nėštumas paprastai vyksta palankiai, tačiau gimdymą gali apsunkinti kraujavimas.

Diagnozė pagrįsta trombocitų adhezinių agregacijos savybių, intratrombocitinių medžiagų išsiskyrimo reakcijos, trombocitų skaičiaus ir morfologinių savybių bei tromboplastino aktyvumo tyrimu.

Gydymas simptominis. Naudojama aminokaprono rūgštis, ATP, magnio sulfatas ir riboksinas. Gyvybei pavojingo kraujavimo atveju pasirenkamas vaistas yra trombocitų koncentratas (siekiant išvengti paciento izosensitizacijos, donorą reikia pasirinkti pagal HLA sistemą). Jei kraujavimo sustabdyti nepavyksta, taikoma gimdos ekstirpacija.