Nepilnamečių ankilozuojančio spondilito simptomai

Kadangi jaunatvinis ankilozinis spondilitas yra visos jaunatvinių spondiloartrozės grupės prototipas, jam būdingi klinikiniai požymiai pasireiškia visose šios grupės ligose atskirų simptomų arba jų derinių pavidalu.

60–70 % vaikų jaunatviniu spondilitu suserga sulaukę 10 metų, tačiau retais atvejais liga pasireiškia anksti (iki 7 metų), aprašytas jaunatvinio ankilozinio spondilito debiutas 2–3 metų amžiaus. Ligos pradžios amžius lemia klinikinių apraiškų spektrą jaunatvinio ankilozinio spondilito debiuto metu ir tolesnės eigos modelius.

Jaunatvinio ankilozinio spondilito klinikinių simptomų kompleksą sudaro keturi pagrindiniai sindromai:

• periferinis artritas (dažniausiai oligoartritas, kai vyrauja apatinių galūnių pažeidimai, dažniausiai asimetriškas);
• enthesopatijos - uždegiminiai pokyčiai sausgyslių ir raiščių tvirtinimo prie kaulų vietose;
• ekstraartikuliarinės apraiškos, kurioms būdingi akių, širdies, gleivinių, odos pažeidimai ir galimas vidaus organų dalyvavimas procese (pavyzdžiui, su IgA susijusi nefropatija);
• Ašinio skeleto pažeidimas - sąnarių, raiščių ir kitų stuburo bei gretimų sąnarių anatominių struktūrų (kryžkaulio, gaktos, sternoklavikuliarinio, raktikaulinio-akromialinio, sternokostalinio, šonkaulinio, manubrio-osternalinio).

Jaunatvinio ankilozinio spondilito debiuto variantai Priklausomai nuo pirminės patologinio proceso lokalizacijos, paprastai išskiriami keli debiuto variantai:

• izoliuotas periferinis artritas;
• artrito ir entezito derinys (SEA sindromas);
• vienalaikis periferinių sąnarių ir ašinio skeleto pažeidimas (1/4 pacientų);
• izoliuotas entezitas;
• izoliuotas ašinio skeleto pažeidimas;
• Izoliuotas akių pažeidimas.

Pirmieji trys pradžios tipai pasireiškia 90 % pacientų, o paskutiniai trys – retais atvejais ir tik vyresniems nei 10 metų vaikams.

Vaikystėje ir paauglystėje jaunatvinio ankilozinio spondilito eiga paprastai yra gana gerybinė, dažniausiai pasikartojanti. Būdingos ilgos remisijos, kurių trukmė kartais siekia 8–12 metų. Tačiau vaikui augant, liga įgauna lėtinę, progresuojančią eigą, ypač dėl ašinio skeleto pažeidimo ir koksito simptomų sustiprėjimo; ilgalaikėje perspektyvoje jaunatviniam ankiloziniam spondilitui būdinga sunkesnė prognozė, palyginti su suaugusiųjų ankiloziniu artritu.

Periferinis artritas

Pagrindiniai periferinio artrito klinikiniai požymiai sergant jaunatviniu spondiloartritu:

• oligoartikulinis arba ribotas poliartikulinis pažeidimas,
• asimetrija;
• vyraujantis apatinių galūnių sąnarių pažeidimas;
• derinys su entezitu ir kitais sausgyslių-raiščių simptomais;
• neardomasis pobūdis (išskyrus tarsitą ir koksitą);
• santykinai gerybinė eiga su visiško regresavimo galimybe ir polinkiu į ilgalaikes, įskaitant daugiametes, remisijas.

Dažniausia periferinio artrito lokalizacija yra kelio ir čiurnos sąnariai. Jei asimetrinis sąnario sindromo pobūdis yra aiškiai išreikštas arba artritas labiausiai išlieka tik viename sąnaryje, o kituose – daug mažiau, epifizinių augimo zonų (dažniausiai kelio sąnario) dirginimas dažnai sukelia pažeistos galūnės pailgėjimą. Šį ilgio skirtumo susidarymo mechanizmą reikėtų skirti nuo santykinio kojos sutrumpėjimo sergant klubo sąnario artritu, kuris gali atsirasti dėl kelių priežasčių: lenkiamosios-addukcinės kontraktūros, šlaunikaulio galvos subluksacijos ar destrukcijos. Koksitas yra rimčiausia prognostinė periferinio artrito apraiška, kuri per gana trumpą laiką gali sukelti pacientų negalią ir sukelti endoprotezavimo poreikį.

Čiurnos sąnarių pažeidimas, susidarant vadinamajam ankiloziniam čiurnos uždegimui, yra tipiškas klinikinis vaikų jaunatvinio spondilito, ypač jaunatvinio ankilozinio spondilito, ligų simptomas. Šis savotiškas pėdos sąnarinių ir sausgyslių-raiščių aparato pažeidimas kliniškai pasireiškia ryškia čiurnos srities deformacija, paprastai su dideliu skausmo komponentu, odos spalvos pasikeitimu dėl uždegiminių pokyčių, dažniausiai derinamu su periartikulinių minkštųjų audinių pažeidimu (achilobursitas, plantarinis fascitas, tenosinovitas išorinio ir vidinio kumplio srityje), lydimu eisenos sutrikimo, kartais iki galūnės atramos praradimo. Rentgeno tyrimu čiurnos uždegimas pasireiškia osteopenija, dažnai ryškia, čiurnos kaulų sąnarinių paviršių erozija, kartais kartu su kauliniais dariniais ir antkaulio sluoksniais, o ilgai trunkant – čiurnos sąnarių ankilozės išsivystymu. Tokio sąnarių pažeidimo buvimas leidžia beveik visiškai atmesti jaunatvinio reumatoidinio artrito diagnozę ir numatyti spondiloartrito vystymąsi pacientui.

Vienoje ar kitoje ligos vystymosi stadijoje patologiniame procese gali būti įtraukti bet kokie sąnariai, nors išlieka tendencija, kad vyrauja apatinių galūnių artritas ir pažeidžiami „kremzlinio“ tipo sąnariai, priklausantys ašinio skeleto struktūroms: sternoklavikuliarinis, raktikaulinis-akromialinis, šonkaulinis, manubriosternalinis, gaktos sąnariai ir kt. Kai kuriems pacientams gali būti pavieniai pirmojo rankos piršto sąnarių pažeidimai, kurie paprastai vaikui per daug netrukdo, tačiau tai paaiškėja klinikinio tyrimo metu.

Formaliai periferinis artritas retai apsiriboja tikro oligoartikulinio pažeidimo ribomis ir dažnai pažeidžia daugiau nei penkis sąnarius, tačiau artritas išlieka tik tam tikrame skaičiuje sąnarių. Daugumai pacientų sąnarių sindromas yra nestabilus ir vėliau visiškai atvirkštinė raida, dažnai be jokių liekamųjų pokyčių. Letargija lydima klubo, čiurnos ir čiurnos sąnariams, mažesniu mastu – kelio ir pirštų sąnariams, dažniausiai tuose sąnariuose, kuriuose liga buvo pažeista.

Periferinis artritas kituose sąnariuose dažniausiai yra neerozinis, tačiau 10% pacientų gali išsivystyti destruktyvus koksitas, kurio pobūdis iš esmės skiriasi nuo destruktyvaus koksito, pasireiškiančio sergant „klasikiniu“ jaunatviniu reumatoidiniu artritu. Skirtingai nuo šlaunikaulio galvų aseptinės nekrozės, būdingos jaunatviniam reumatoidiniam artritui, ypač jo sisteminiam variantui, jaunatvinio ankilozinio spondilito atveju beveik niekada neišsivysto galvos osteolizė ir fragmentacija. Būdingi destruktyvaus koksito požymiai sergant jaunatviniu ankiloziniu spondilitu yra tendencija palaipsniui siaurėti klubo sąnario ertmei, vystantis ankilozei ir kaulų proliferacijai. Kai kuriems pacientams, sergantiems jaunatviniu spondiloartritu, distalinėse pėdų dalyse gali atsirasti pavienių erozijų, dažniausiai lokalizuotųsi sąnario kapsulės prisitvirtinimo vietose, o tai iš esmės yra entezopatijos variantas.

Periferinis artritas sergant jaunatviniu spondiloartritu dažnai siejamas su periartikulinių audinių pažeidimu tenosinovitas, tendinitas, taip pat įvairios lokalizacijos entezopatijos, kurios yra gana specifinis jaunatvinio spondiloartrito pasireiškimas.

Entesopatijos (sąnariniai raumenų ir skeleto sistemos simptomai)

Dauguma autorių pažymi, kad šis simptomas vaikams nustatomas daug dažniau nei suaugusiesiems sergant ankiloziniu spondilitu, o entezopatijų paplitimas yra 30–90 %, maždaug 1/4 pacientų šiuos simptomus jaučia jau ligos pradžioje. Šio simptomo pridėjimas galimas beveik bet kurioje ligos stadijoje, tačiau pacientams iki 10 metų jis aptinkamas itin retai.

Mėgstamiausia entezopatijų lokalizacija yra kulnakaulio kaulų sritis. Klinikiniai Achilo bursito ir kulnakaulio bursito požymiai palengvina jų nustatymą, o kitų lokalizacijų entezopatijoms nustatyti būtina atlikti išsamią fizinę apžiūrą. Palpacijos skausmas raumenų raiščių ir sausgyslių prisitvirtinimo prie kaulų vietose, taip pat tendinito požymiai dažniausiai aptinkami blauzdikaulio, girnelės, išorinių ir vidinių kumplių, metatarsalinių kaulų galvų, didžiojo ir mažojo gūbrio, klubakaulio keterų, sėdynkaulio tuberozitų, mentės spyglių ir alkūnės ataugų srityje. Praktiškai galima pastebėti ir neįprasto pobūdžio sausgyslių ir raiščių simptomus, ypač lokalizaciją kirkšnies raiščių srityje, kuriuos gali lydėti stiprus skausmas ir vietinė raumenų įtampa kirkšnies srityje, imituojanti ūminę chirurginę patologiją. Retais atvejais pakauškaulio iškilimo srityje gali pasireikšti kaulėjantis tendinitas.

Radiologiniai entezopatijų požymiai dažniausiai yra osteofitai palei apatinį kulnakaulio gumburėlio kraštą arba kaulo erozija sausgyslių fiksacijos vietose, kurios pradinius požymius galima aptikti kompiuteriu ir MRT. Pavieniais atvejais erozijos ir periostitas galimi klubakaulių keterų, sėdynkaulių, gūbrių ir kitų entezito vietų srityje.

Daktilitas, pasireiškiantis „dešros formos“ pirštų deformacija dėl vienalaikio uždegiminio sąnarinio ir sausgyslių-raiščių aparato pažeidimo, pasireiškiančio tiek viršutinėse, tiek apatinėse galūnėse, yra savotiška entezito apraiška. Daktilitas yra tipiškas jaunatvinio psoriazinio artrito simptomas, tačiau jis gali būti aptinkamas ir sergant kitais jaunatviniais spondiloartritais. Esant nuolatiniam daktilitui, gali išsivystyti antkaulio reakcija, reikalaujanti diferencinės diagnostikos su nereumatinėmis ligomis. Sėdmenų skausmas, būdingas jaunatviniam spondiloartritui, dažniausiai susijęs su kryžkaulio sąnarių uždegimu, tačiau yra įrodymų, paaiškinančių šį simptomą periartikulinių minkštųjų audinių ir polientezito dalyvavimu patologiniame procese.

Ekstraartikuliarinės apraiškos

Akių pažeidimas yra vienas reikšmingiausių ekstraartikulinių jaunatvinio ankilozinio spondilito simptomų, dažniausiai pasireiškiantis ūminiu priekiniu uveitu (iridociklitu), pasireiškiančiu 7–10 % pacientų vaikystėje ir 20–30 % paauglystėje bei suaugus. Būdingi ryškūs klinikiniai simptomai, pasireiškiantys staigiu akies obuolio paraudimu, skausmu ir fotofobija, tačiau kai kuriems pacientams uveitas gali būti ir lengvas. Pavieniais atvejais patologinis procesas pažeidžia visas gyslainės dalis (panuveitas), neapsiribojant priekiniu gyslainės trakto segmentu. Išskyrus retas išimtis, uveitas pasireiškia HLA-B27 antigeno nešiotojams. Kai kuriems pacientams episkleritas gali pasireikšti trumpalaikiais ir gerybiniais epizodais.

Širdies pažeidimas yra retas jaunatvinio ankilozinio spondilito pasireiškimas, pasireiškiantis mažiau nei 3–5 % pacientų, sergančių jaunatviniu ankiloziniu spondilitu. Jis pasireiškia atskirai arba kaip šių simptomų derinys:

• proksimalinės aortos pažeidimas, diagnozuojamas tik echokardiografija;
• aortos nepakankamumas;
• I-II laipsnio atrioventrikulinė blokada.

Perikarditas pasireiškia labai retai.

Inkstų pažeidimas pacientams, sergantiems jaunatviniu ankiloziniu spondilitu, gali būti kelių priežasčių rezultatas:

• antrinė amiloidozė – reta nekontroliuojamos proceso progresavimo komplikacija pacientams, kuriems nuolat yra didelis ligos aktyvumas;
• Su IgA susijusi nefropatija, pastebėta 5–12 % pacientų:
  • pasireiškia kaip izoliuota hematurija arba kartu su nedidele proteinurija;
  • vystosi esant dideliam ligos aktyvumui;
  • būdingas didelis IgA kiekis serume;
• vaistų (LS) šalutinis poveikis - NVNU arba sulfasalazinas;
• Kylanti infekcija sergant urogenitaliniu reaktyviuoju artritu.

Ašinis skeleto sutrikimas

Ašinis skeleto pažeidimas yra patognominė jaunatvinio ankilozinio spondilito apraiška, kurios pagrindinis bruožas, skirtingai nei suaugusiųjų ankilozinio spondilito atveju, yra uždelstas ašinių simptomų atsiradimas. Jaunatviniam ankiloziniam spondilitui būdinga vadinamoji prespondilolistezės stadija, kurios trukmė iki pirmųjų stuburo pažeidimo simptomų atsiradimo gali būti keleri (kartais daugiau nei 10–15) metų. Trumpa prespondilolistezės stadija yra įmanoma, o spondilito klinikinis vaizdas pasireiškia kartu su kitomis apraiškomis, jei vaikas susirgo 12–16 metų amžiaus. Mažiems vaikams (iki 5–6 metų) vėlavimas tarp pirmųjų ligos simptomų ir tipiško jaunatvinio ankilozinio spondilito klinikinio vaizdo išsivystymo gali būti 15 metų ar daugiau. Šis nustatytas modelis rodo, kad pagrindiniai ankilozinio spondilito vystymosi patogenetiniai mechanizmai yra glaudžiai susiję su fiziologiniais brendimo procesais, pirmiausia su juos lemiančiais neuroendokrininiais arba genetiniais veiksniais.

Pirmasis klinikinis ašinio pažeidimo požymis paprastai yra skausmas kryžkaulio sąnarių ir sėdmenų projekcijoje, pasireiškiantis tiek aktyviais skundais, tiek atliekant fizinę apžiūrą. Kartais kryžkaulio ir klubo sąnarių simptomai derinami su juosmens ir apatinės krūtinės ląstos arba kaklo stuburo dalies pažeidimu. Intensyvus, daugiausia naktinis, nugaros skausmas, būdingas suaugusiesiems, vaikystėje nėra būdingas. Dažniausiai vaikai turi protarpinius nugaros raumenų nuovargio ir įtampos skundus su uždegiminiu ritmu, t. y. atsirandančius ankstyvomis ryto valandomis ir mažėjančius po fizinio krūvio. Kartais nustatomas vietinis skausmas, ribotas judesių diapazonas, stuburo fiziologinių kreivių, ypač juosmens lordozės, išsilyginimas ir regioninė raumenų hipotrofija. Kai kuriems pacientams šie simptomai po tinkamo gydymo žymiai sumažėja arba visiškai išnyksta, o pakartotiniai atkryčiai gali pasireikšti tik po kelerių metų.

Klinikinius ašinio skeleto pažeidimo simptomus patvirtina radiologiniai kryžkaulio ir viršutinių stuburo dalių požymiai. Sergant jaunatviniu ankiloziniu spondilitu, skirtingai nei suaugusiųjų ankiloziniu spondilitu, sindesmofitai atsiranda daug rečiau ir daug vėlesnėje stadijoje, tačiau galima aptikti priekinio išilginio raiščio (ypač jo šoninių dalių apatinių krūtinės ląstos stuburo segmentų lygyje) sutankinimą, kuris vis labiau pasireiškia augant ir vystantis skeletui, taip pat progresuojant spondilitui. Tarpslanksteliniai sąnariai pažeidžiami vienodai dažnai tiek sergant jaunatviniu ankiloziniu spondilitu, tiek suaugusiųjų ankiloziniu spondilitu, tačiau, kaip taisyklė, vėlesnėse ligos stadijose. Kartais radiologinis tarpslankstelinių sąnarių artrito pasireiškimas, pavyzdžiui, sergant kaklo stuburo briauninių sąnarių ankiloze, viršija klinikines apraiškas. Spondilodiscitas taip pat gali būti vienas iš klinikinių ir radiologinių stuburo pažeidimo požymių, būdingų jaunatviniam ankiloziniam spondilitui.

Jaunatvinio ankilozinio spondilito ligos vystymosi dinamikai būdinga aiški klinikinių apraiškų spektro priklausomybė nuo amžiaus, kai laipsniškai mažėja kai kurie simptomai, o kiti pasireiškia. Vaikui augant ir bręstant, pastebima tendencija, kad periferinio artrito ir entezito recidyvų dažnis ir sunkumas palaipsniui mažėja, o akių ir ašinio skeleto pažeidimai labiau pasireiškia. Su amžiumi susijusi ligos klinikinių simptomų evoliucija lemia tipišką ankilozinio spondilito klinikinį vaizdą vyresniems nei 20 metų asmenims.

Tarp jaunatvinio ankilozinio spondilito ypatingą vietą užima jaunatvinis psoriazinis artritas. Odos psoriazė ne visada yra privalomas jaunatvinio psoriazinio artrito diagnozės kriterijus, jei pacientui būdingi specifiniai sąnarių požymiai ir yra tikslios informacijos apie psoriazės buvimą pirmos eilės giminaičiams. Psoriazei būdingi odos pokyčiai ir (arba) gleivinės pažeidimai gali pasireikšti tiek kartu su sąnarių sindromu, tiek praėjus keleriems metams (iki 10–15) po artrito pradžios. Paprastai jaunatvinio psoriazinio artrito atveju periferinio artrito ir odos psoriazės atsiradimo laiko ir sunkumo paralelizmo nepastebėta.

Nepilnamečių psoriazinis artritas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, o tai, kaip taisyklė, lemia ligos klinikinių apraiškų ypatybes.

• Vaikams iki 7 metų dažnai pasireiškia oligoartritas (galbūt pažeidžiantis ir apatines, ir viršutines galūnes) kartu su daktilitu.
• Vyresniems nei 7 metų vaikams, kuriems vyrauja oligoartikuliniai sąnario sindromo variantai, dažnai pasireiškia poliartritas, iki destruktyvaus žalojančio artrito.
• Spondiloartrito variantas, kuris vaikams yra gana retas, išsivysto beveik išimtinai paaugliams ir pasižymi tais pačiais klinikiniais požymiais kaip ir visa jaunatvinių spondiloartritų grupė.
• Retas ir sunkiausias žalojantis jaunatvinio psoriazinio artrito variantas pasireiškia daugiausia ankstyvoje (iki 5 metų) ligos pradžioje, išsivystant daugiakryptėms subluksacijoms, išnirimams, daugybinėms deformacijoms ir kontraktūroms, ypač distalinėse galūnių dalyse. Būdingos jaunatvinio psoriazinio artrito sąnarių apraiškos:
  • distalinio tarpfalanginio sąnario artritas;
  • trijų sąnarių ašinis pažeidimas ant vieno piršto;
  • daktilitas;
  • periostitas;
  • intraartikulinė „pensik-in-cup“ tipo („pieštukas puodelyje“) osteolizė;
  • akralinė osteolizė;
  • žalojantis artritas.

Jaunatvinio psoriazinio artrito ekstrasąnarinės apraiškos nesiskiria nuo kitų spondiloartritų apraiškų.

Klinikiniai sąnarių pažeidimo požymiai sergant enteropatiniu artritu (susijusiu su Krono liga, nespecifiniu opiniu kolitu) yra identiški jaunatviniam spondilitui ir nesiskiria jokiu specifiškumu.

Kalbant apie periferinį artritą, yra tam tikras panašumas su jaunatviniu spondilitu dviejose retos patologinėse būklėse, susijusiose su odos apraiškomis ir osteitas – lėtiniame pasikartojančiame daugiažidininiame osteomielite ir SAPHO sindrome (santrumpa nuo „S“ – sinovitas, „A“ – aspe conglobata, apvalūs gilūs spuogai, „P“ – pustuliozė, „H“ – hiperostozė, „O“ – osteitas). Skiriamasis šios patologijos bruožas yra daugybiniai kaulų pažeidimai ekstrasąnarinėse vietose, ypač raktikauliuose, dubens kauluose, slankstelių kūnuose ir kt. Šiuo atveju osteomielitas yra aseptinio pobūdžio, bet kokiu atveju bandymai išskirti patogeninį agentą iš pažeidimo paprastai nesėkmingi.

[ 1 ], [ 2 ]