Medulinis kempininis inkstas.

Medulinė kempinė inkstų liga priklauso vadinamųjų cistinių inkstų ligų grupei; jai būdinga ektazija ir cistų susidarymas surinkimo kanalėlių segmentuose, esančiuose inkstų piramidėse ir speneliuose.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Priežastys medulinio kempininio inksto.

Medulinė kempinė inkstų liga laikoma įgimta liga. Anomalija susidaro gana ankstyvose ontogenezės stadijose, nes histologinio tyrimo metu aptinkami embrioninio inkstų audinio plotai.

Paveldimų veiksnių reikšmė medulinės kempinės inkstų raidai nebuvo nustatyta. Aprašyti medulinės kempinės inkstų ligos atvejai, kai ji pasireiškia kartu su kitų organų vystymosi anomalijomis, įskaitant paveldimus sindromus (Ehlerso-Danloso, Marfano), taip pat įgimtus širdies defektus ir Caroli ligą.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Cistos gali siekti 7,5 mm dydžio. Galimas asimetrinis inkstų pažeidimo tipas.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomai medulinio kempininio inksto.

Medulinės kempinės inksto ligos simptomų nėra. Dažnos medulinės kempinės inksto komplikacijos yra nefrolitiazė ir šlapimo takų infekcijos.

Diagnostika medulinio kempininio inksto.

Medulinės kempinės inksto laboratorinė diagnostika

Daugumai pacientų, sergančių meduliniu kempininiu inkstu, pasireiškia mikrohematurija; galimi makrohematurijos epizodai.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Medulinės kempinės inksto instrumentinė diagnostika

Medulinės kempinės inksto diagnozės pasirinkimo metodas yra intraveninė pielografija. Kontrastingai, išsiplėtusios surinkimo latakų dalys įgauna būdingą „vynuogių kekės“ arba „gėlių puokštės“ išvaizdą.

Gydymas medulinio kempininio inksto.

Medulinės kempinės inkstų ligos gydymas dar neišvystytas. Esant negrįžtamai inkstų funkcijos pablogėjimui, taikomi inkstų pakaitinės terapijos metodai.

Prognozė

Pacientų, sergančių meduliniu kempinės tipo inkstu, prognozė priklauso nuo makrohematurijos epizodų dažnio, šlapimo takų infekcijų ir nefrolitiazės sunkumo. Tinkamai profilaktiškai ir gydant nefrolitiazę bei šlapimo takų infekcijas, medulinis kempinės tipo inkstas yra gana gerybinė būklė.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]