Vaikų kepenų navikai

Pirminiai kepenų navikai sudaro 1–2 % visų piktybinių navikų vaikystėje.

Kepenų navikai vaikams

Piktybinis	Gerybinis
Hepatoblastoma	Hemangioma
Hepatocelulinė karcinoma	Hamartoma
Rabdomiosarkoma	Hemanpuendotelioma
Angiosarkoma	Cistos (paprastos)
Mezenchiminė sarkoma	Adenoma

Tarp piktybinių navikų dažniausiai pasitaiko hepatoblastoma ir hepatocelulinė karcinoma. Yra žinomos kelios įgimtos anomalijos, didinančios kepenų navikų riziką: hemihipertrofija, įgimta inkstų ar antinksčių agenezė, Wiedemann-Beckwith sindromas (organomegalija, bambos išauga, makroglosija, hemihipertrofija), Mekkelio divertikulas. Šios ligos taip pat didina kepenų navikų riziką.

• Cirozė:
  • šeiminė cholestazinė vaikų cirozė;
  • tulžies latakų atrezijos sukelta tulžies cirozė;
  • Cirozė sergant milžiniškų ląstelių hepatitu.
• Medžiagų apykaitos sutrikimai:
  • paveldima tirozinemija;
  • Gierke'o liga;
  • įgimta cistinurija kartu su hemihipertrofija;
  • a1-antitripsino trūkumas.
• Vaistų poveikis:
  • androgenai;
  • metotreksatas.
• Infekcinės ligos:
  • lėtinis virusinis hepatitas B ir C.
• Kitos ligos ir būklės:
  • šeiminė adenomatozinė polipozė.

Visiems pacientams atliekamas kepenų funkcijos įvertinimas (transaminazių aktyvumo nustatymas, cholestazės žymenų koncentracijos nustatymas, baltymų sintezės funkcijos rodiklių, kraujo krešėjimo parametrų nustatymas). Kraujas tiriamas dėl virusinio hepatito žymenų (pirmiausia B ir C).

Kepenų navikų stadijos vaikams

Stadijos nustatymas atsižvelgia į likusį naviko tūrį po chirurginio pašalinimo.

• I etapas. Visiškai pašalintas navikas be metastazių.
• II stadija. Mikroskopiškai nepilnai pašalintas navikas, metastazių nėra; naviko plyšimas operacijos metu.
• III stadija. Makroskopiškai nepilnai pašalintas navikas arba pažeisti regioniniai limfmazgiai; metastazių nėra.
• IV etapas. Tolimų metastazių buvimas.

Kepenų navikų gydymas vaikams

Chirurginis kepenų naviko pašalinimas yra neatsiejama veiksmingo gydymo dalis. Be paties naviko rezekcijos, veiksmingas yra ir pavienių metastazių židinių plaučiuose bei smegenyse chirurginis pašalinimas.

Priešoperacinė chemoterapija gali sumažinti naviko dydį, o tai palengvina jo visišką pašalinimą. Be to, chemoterapija sumažina intraoperacinių komplikacijų riziką. Adjuvantinė hepatoblastomos chemoterapija atliekama po visiško naviko pašalinimo, taikant keturis kursus, naudojant cisplatiną, vinkristiną ir doksorubiciną. Visiškai pašalinus hepatocelulinę karcinomą, rekomendacijos yra bendros – pakartotiniai chemoterapijos kursai su cisplatina ir doksorubicinu. Yra pranešimų apie sėkmingą chemoterapijos taikymą esant metastazių židiniams plaučiuose. Chemoterapija taip pat gali būti taikoma paliatyviais tikslais. Hepatoblastoma yra jautresnė chemoterapijai nei hepatocelulinė karcinoma.

Dažniausiai naudojami chemoterapijos režimai yra doksorubicinas, cisplatina, vinkristinas ir fluorouracilas. III–IV stadijose ir nepilnos naviko rezekcijos atveju gali būti skiriama didelė cisplatinos dozė kartu su etopozidu. Alternatyvus gydymas šiais atvejais yra naviko chemoembolizacija per kepenų arteriją arba ortotopinė kepenų transplantacija.

Spindulinės terapijos vaidmuo apsiriboja tais atvejais, kai navikas pašalinamas nevisiškai. Paprastai efektyvi spinduliuotės dozė viršija kepenų audinio spinduliuotės toleranciją. Švitinimas, skiriamas iškart po operacijos, žymiai sulėtina regeneracinius procesus kepenyse.

Kepenų transplantacija yra labai veiksmingas navikų gydymo metodas. Šiuo metu 5 metų išgyvenamumas po transplantacijos sergant hepatoblastoma viršija 80 %, o sergant kepenų ląstelių karcinoma – apie 65 %. Atsinaujinimo rizikos veiksniai po transplantacijos yra naviko dydis, limfmazgių pažeidimas, tolimųjų metastazių buvimas, naviko išaugimas į kraujagysles, vyriška lytis. Sergant paveldima tirozinemija ir šeimine cholestazine ciroze, kepenų transplantacija turėtų būti atliekama kuo anksčiau, kol neišsivysto sunkus organų funkcijos sutrikimas ir neatsiranda navikas.

Recidyvuojančios hepatoblastomos gydymas yra sėkmingas, jei jos radikaliai pašalinamos. Gydymo taktikos klausimas priklauso nuo daugelio veiksnių ir sprendžiamas individualiai. Recidyvuojančio hepatocelulinio vėžio atveju prognozė yra itin nepalanki.

Prognozė

Kepenų navikų prognozę lemia chirurginio gydymo radikalumas ir histologinis variantas.

Bendras 2 metų išgyvenamumas sergant I-II stadijos hepatoblastoma yra 90%, III stadijos – 60%, IV stadijos – 20%. III-IV stadijų hepatocelulinės karcinomos prognozė yra itin nepalanki.

Palankūs kepenų navikų histologiniai variantai yra hepatoblastoma su vaisiaus histologine struktūra ir fibrolamelinė karcinoma; nepalankūs variantai yra hepatoblastoma su embriono histologine struktūra ir hepatocelulinė karcinoma.