Inkstų hipoplazija

Inkstų hipoplazija yra įgimta anatominė patologija, kai organas histologine struktūra laikomas normaliu, bet jo dydis gerokai skiriasi nuo normos. Be nenormalaus dydžio, redukuotas inkstas nesiskiria nuo sveiko organo ir netgi gali funkcionuoti miniatiūrinio dydžio ribose.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Remiantis autopsijos duomenimis, inkstų hipoplazija pasireiškia 0,09–0,16 % atvejų.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Priežastys inkstų hipoplazija

Inkstų hipoplazijos priežastis yra nepakankama metanefrogeninės blastemos masė, esant normaliam įaugimui ir indukuojančiam metanefroso latako poveikiui. Todėl visi nefronai turi normalią struktūrą ir yra funkciškai kompetentingi, tačiau jų bendras skaičius yra 50 % mažesnis nei įprastai. Iš esmės tai yra miniatiūrinė norma. Priešingoje pusėje esantis inkstas turi didesnį nefronų skaičių. Todėl bendra funkcija paprastai nepakinta.

Manoma, kad inkstų hipoplazija, kaip ir bet kuri kita hipoplazija, yra intrauterininio vystymosi defektas. Inkstų organų formavimosi sutrikimas yra glaudžiai susijęs su išoriniais ir vidiniais veiksniais, veikiančiais nėščios moters organizmą. Inkstų hipoplazija, kurios priežastys dažniausiai slypi metanefrogeninės blastemos, kuri yra mažiausi specifinių blastemos ląstelių mazgeliai, neišsivystyme, gali būti paveldima patologija. Jei sutrinka blastemos mazgelių aprūpinimas krauju, jie negali aktyvuoti glomerulų ir inkstų kanalėlių formavimosi, organas negali išsivystyti ir įgyti normalaus dydžio. Inkstų hipoplaziją gali sukelti šios priežastys:

• Pirminis neišsivystymas (hipogenezė), susijęs su genetine polinkiu.
• Pielonefritas, išsivystantis gimdoje arba iki vienerių metų amžiaus.
• Antrinis uždegiminis procesas hipoplastiniuose inkstuose, kurie yra pažeidžiami intersticinių audinių uždegimo požiūriu.
• Inkstų venų intrauterinė trombozė, dėl kurios organas neišsivysto.
• Oligohidramnionas, nepakankamas amniono skysčio tūris.
• Vaisiaus padėties anomalijos.
• Motinos infekcinės ligos – gripas, raudonukė, toksoplazmozė.

Kai kurie autoriai, nefropatologijos specialistai, mano, kad dažniausiai inkstų hipoplazijos priežastys yra intrauterininės uždegiminės prigimties ir jas išprovokuoja paslėptos patologijos glomerulų ir inkstų dubens užuomazgose.

Hipoplaziją taip pat gali išprovokuoti išoriniai veiksniai, turintys įtakos nėščios moters sveikatai, įskaitant šias priežastis:

• Jonizuojanti spinduliuotė.
• Traumos, įskaitant pilvo ertmės sumušimus.
• Išorinė hipertermija yra moters ilgalaikis buvimas kaitrioje saulėje neįprastai karštomis sąlygomis.
• Piktnaudžiavimas alkoholiu, lėtinis alkoholizmas.
• Rūkymas.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenesis

Patologiniame pjūvyje hipoplastinis inkstas turi inkstų audiniui būdingus žievės ir smegenų sluoksnius bei siaurą, plonasienę arteriją.

Beveik pusei vaikų, kuriems diagnozuota inkstų hipoplazija, taip pat būdingi kiti sutrikimai – pavienio inksto (vienintelio, santykinai sveiko) padvigubėjimas, šlapimo pūslės išvirtimas (ekstrofija), nenormali šlaplės vieta (hipospadijos), inkstų arterijos susiaurėjimas, kriptorchidizmas.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Simptomai inkstų hipoplazija

Jei patologija yra vienpusė, o vienintelis (vienintelis santykinai sveikas) inkstas funkcionuoja normaliai, hipoplazija gali nerodyti simptomų visą gyvenimą. Jei vienintelis inkstas nevisiškai susidoroja su dviguba funkcija, hipoplazinis organas gali uždegti, išsivysto pielonefritas, turintis tipišką šiai ligai būdingą klinikinį vaizdą. Dažnai vaiko nuolatinės arterinės hipertenzijos priežastis yra būtent inkstų hipoplazija. Lėtinė nefropatinė hipertenzija dažnai lemia poreikį pašalinti hipoplazinį inkstą, nes nuo renino priklausoma ligos forma nereaguoja į gydymą vaistais ir tampa piktybine.

Organų neišsivystymo patologija gali aiškiau pasireikšti klinikine prasme:

• Vaikas akivaizdžiai atsilieka fizinėje ir psichinėje raidoje.
• Odos blyškumas, veido ir galūnių patinimas.
• Lėtinis viduriavimas.
• Subfebrilinė temperatūra.
• Keli požymiai, panašūs į rachito simptomus – kaulinio audinio minkštėjimas, būdingi išsikišę kaukolės priekiniai ir parietaliniai gumbai, plokščia pakaušio dalis, kojų kreivumas, pilvo pūtimas, plikimas.
• Lėtinis inkstų nepakankamumas.
• Arterinė hipertenzija.
• Nuolatinis pykinimas, galimas vėmimas.

Dvišalė hipoplazija pirmaisiais gyvenimo metais vaikams turi nepalankią prognozę, nes abu organai negali funkcionuoti ir nėra transplantuojami.

Vienpusė inkstų hipoplazija retai pasireiškia specifiniais simptomais ir atsitiktinai nustatoma atliekant medicininę apžiūrą arba išsamų tyrimą dėl visiškai kitos ligos.

Naujagimių inkstų hipoplazija

Deja, pastaraisiais metais vis dažniau pasitaiko įgimtų šlapimo ir šlapimo organų formavimosi anomalijų. Naujagimių inkstų hipoplazija sudaro beveik 30 % visų nustatytų įgimtų vaisiaus apsigimimų. Dvišalė inkstų hipoplazija kūdikiams nustatoma pirmosiomis gyvenimo dienomis ar mėnesiais po gimimo, nes nė vienas inkstas negali normaliai funkcionuoti. Bendrosios inkstų hipoplazijos klinikiniai požymiai yra šie:

• Vystymosi vėlavimas, galimas įgimtų refleksų nebuvimas (atraminis refleksas, apsauginis refleksas, Galanto refleksas, kiti).
• Nekontroliuojamas vėmimas.
• Viduriavimas.
• Subfebrilinė kūno temperatūra.
• Aiškūs rachito požymiai.
• Apsinuodijimas dėl apsinuodijimo savo paties medžiagų apykaitos produktais.

Sunki dvišalė inkstų hipoplazija naujagimiams pasižymi greitu inkstų nepakankamumo vystymusi, kuris dažnai sukelia kūdikio mirtį per pirmąsias dienas po gimimo. Jei hipoplazija pažeidžia vieną ar tris organo segmentus, vaikas gali būti gyvybingas, tačiau jam išsivysto nuolatinė hipertenzija.

Vienpusė hipoplazija pasižymi mažu gyvybingo organo koncentracijos pajėgumu, tačiau atliekant biocheminius tyrimus kraujo rodikliai yra normos ribose. Arterinė hipertenzija gali išsivystyti ir vėlesniame amžiuje, dažniausiai brendimo metu.

Naujagimių inkstų hipoplazija yra įgimta anomalija, atsirandanti dėl išorinės ar vidinės įtakos vaisiui. Štai kodėl būsimos motinos ir nėščios moterys turi ne tik išmokti šią informaciją, bet ir daryti viską, kas įmanoma, kad kuo labiau neutralizuotų vaisiui darančius žalingus veiksnius.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Vaiko inkstų hipoplazija

Vienerių metų ir vyresnio vaiko inkstų hipoplazija gali ilgai nepasireikšti ir aptinkama atliekant ūminio pielonefrito ar nuolatinio padidėjusio kraujospūdžio tyrimą. Taip pat užsitęsusi piurija (pūliai šlapime) arba hematurija (kraujas šlapime) gali būti išsamaus nefrologinio tyrimo pagrindas. Tėvai turėtų atkreipti dėmesį į šiuos simptomus, kurie gali rodyti patologinę vaiko inkstų būklę:

• Dizurija yra šlapimo susilaikymas, poliurija (gausus šlapinimasis) arba dažnas šlapinimasis su nedideliu šlapimo kiekiu.
• Skausmingas šlapinimasis.
• Enurezė.
• Konvulsinis sindromas.
• Šlapimo spalvos ir struktūros pokyčiai.
• Skundai dėl skausmo apatinėje pilvo dalyje arba juosmens srityje.
• Veido ir galūnių patinimas (pastozė).
• Periodinis kraujospūdžio padidėjimas.
• Nuolatinis troškulys.
• Fizinio vystymosi atsilikimas, silpnumas.

Vaiko inkstų hipoplazija gali kliniškai pasireikšti šiais požymiais:

• Odos sausumas.
• Blyški, gelsva odos spalva.
• Veido patinimas preorbitalinėje srityje (aplink akis).
• Dažnas patinimas – galūnės, liemuo.
• Nuolatinis galvos skausmas ir hipertenzija.
• Patologinė generalizuota edema – anasarka (tarpraumeninio ir poodinio audinio edema), būdinga nefroziniam sindromui.
• Piurija, hematurija.
• Berniukams – kriptorchidizmas (sėklidės nenusileidimas į kapšelį).

Švedijos urologas Ask-Upmarkas gana išsamiai apibūdina vaiko inkstų hipoplaziją kaip segmentinę įgimtą organo patologiją, kai hipoplastinės organo parenchiminės sritys derinamos su arterinių inkstų šakų neišsivystymu. Pasak švedų gydytojo, tokia patologija dažniausiai „prasideda“ klinikiniais simptomais 4–12 metų amžiuje hipertenzijos, tyrime matomų dugno kraujagyslių pokyčių ir nekontroliuojamo troškulio (polidipsijos) pavidalu.

Įgimta anomalija dažniausiai nustatoma atliekant medicininę apžiūrą dėl vaiko įstojimo į darželį ar mokyklą, rečiau – atliekant apžiūrą dėl esamų ligų, nesusijusių su inkstais.

Formos

Nefrologinėje praktikoje inkstų hipoplazija skirstoma į tris tipus:

1. Paprastoji inkstų hipoplazija atsiranda, kai nenormaliame organe aptinkamas nepakankamas nefronų ir taurelių skaičius.
2. Hipoplazija kartu su oligonefronija (dvipusė hipoplazija su nedideliu nefronų, glomerulų skaičiumi ir jungiamojo audinio padidėjimu, išsiplėtusiais kanalėliais).
3. Inkstų hipoplazija su displazija (inkstų audinio malformacijos – embrioniniai glomerulai su nesusiformavusiu mezenchiminiu audiniu, dažnai su kremzlinio audinio sritimis).

Dešiniojo inksto hipoplazija

Dešiniojo inksto hipoplazija praktiškai nesiskiria nuo kairiojo inksto hipoplazijos, bent jau nei klinikine, nei funkcine prasme šios dvi anomalijos nėra atskiriamos. Dešiniojo inksto hipoplazija gali būti diagnozuota atsitiktinai, vaisiaus vystymosi intrauterininėje stadijoje arba pirminio naujagimio tyrimo metu.

Hipoplastinio organo diferencijavimas yra sudėtingas, nes echografijos metu hipoplazija yra labai panaši į kitą patologiją – susitraukusį organą, displaziją, kuri yra atskira liga. Nepakankamas inkstų glomerulų ir taurelių skaičius yra vienintelis skirtumas tarp nenormalaus inksto ir visiškai sveiko, neišsivysčiusio organo struktūra ir funkcionalumas išlieka. Hipoplastinio inksto nepakankamumą kompensuoja vienas inkstas, tai yra inkstas, kuris išlieka santykinai sveikas. Dešiniojo inksto hipoplazija reiškia tam tikrą kairiojo inksto hipertrofiją, kuri didėja bandant atlikti papildomą darbą. Anatomiškai dešinysis inkstas turėtų būti šiek tiek žemiau nei kairysis, nes jis liečiasi su gana dideliu dešinės pusės organu – kepenimis. Pažymėtina, kad dešiniojo inksto hipoplazija dažniausiai nustatoma moterims, o tai greičiausiai lemia moters kūno struktūros anatominės ypatybės. Dešiniojo inksto hipoplazijai, kaip taisyklė, nereikia specialaus gydymo, jei kairysis inkstas funkcionuoja normaliai. Jei, išskyrus hipoplaziją, nenustatoma jokių fiziologinių sutrikimų, nėra šlapimo takų infekcijos, nefropatijos, šlapimo refliukso (šlapimo refliukso), gydymo nereikia. Žinoma, jei nustatoma dešiniojo inksto hipoplazija, kairįjį reikia saugoti, kad išvengtumėte jo ligos, kuri gali sukelti paūmėjusių komplikacijų.

Reguliarūs medicininiai patikrinimai, švelnios bedruskės dietos laikymasis, tam tikras fizinio aktyvumo ribojimas, hipotermijos, virusų ir infekcijų vengimas yra visiškai pakankamos priemonės visaverčiam, kokybiškam gyvenimui su vienu funkcionuojančiu inkstu. Jei išsivysto sunki būklė, lydima vieno organo nefrotozės, arterinės hipertenzijos ar ūminio pielonefrito, galima nefrektomija.

[ 21 ], [ 22 ]

Kairiojo inksto hipoplazija

Anatomiškai kairysis inkstas turėtų būti šiek tiek aukščiau nei dešinysis, todėl kairiojo inksto hipoplazija gali pasireikšti ryškesniais klinikiniais simptomais.

Kairiojo inksto neišsivystymo požymiai gali būti maudantis apatinės nugaros dalies skausmas. Be periodiško skausmo, kairiojo inksto hipoplazija, kaip taisyklė, nesukelia jokių kitų požymių. Kartais žmogus gali gyventi visą gyvenimą su kairiojo inksto hipoplazija net neįtardamas, ypač jei dešinysis inkstas visiškai užtikrina homeostazę, nors dėl pakaitinės (pakaitinės) funkcijos yra hipertrofuotas. Reikėtų pažymėti, kad patologinių simptomų nebuvimas esant organų neišsivystymui negarantuoja saugumo ateityje: bet kokia infekcija, hipotermija, trauma gali išprovokuoti pielonefritą, nuolatinės arterinės hipertenzijos susidarymą ir reikšmingą kolateralinio inksto aktyvumo sumažėjimą. Manoma, kad kairiojo inksto hipoplazija dažniausiai apibrėžiama kaip įgimta vyrų patologija, nors nėra tikslios statistinės informacijos, patvirtintos tarptautinės medicinos bendruomenės.

Reikėtų pažymėti, kad kairiojo inksto hipoplazija, taip pat ir dešiniojo inksto neišsivystymas, nebuvo iki galo ištirti, todėl vis dar nesutariama dėl šios anatominės patologijos gydymo standartų. Kairiojo inksto hipoplazijai, jei dešinysis funkcionuoja normaliai, gydymo nereikia. Pacientui tereikia reguliarių tyrimų, būtina periodiškai paaukoti kraujo ir šlapimo laboratoriniams tyrimams bei atlikti ultragarsinį tyrimą.

Diagnostika inkstų hipoplazija

Šiuo metu pakanka atlikti MRT arba MSCT, jei reikia, kartu su dinamine nefroscintigrafija. Klinikiniu požiūriu, esant šiam defektui, didelę reikšmę turi kontralateralinio inksto būklė, nes jo liga ar sužalojimas gali sukelti inkstų nepakankamumą.

Displazinis inkstas arba tikra inkstų hipoplazija pasižymi šio organo sumažėjimu, bendru jo struktūros, kraujagyslių neišsivystymu, be to, šio tipo anomalija gali būti abipusė. Inkstų displazijos priežastis yra nepakankama metanefrozės latako indukcija metanefrogeninės blastemos diferenciacijai po jų susiliejimo. Kliniškai ši inkstų malformacija dažniausiai pasireiškia arterine hipertenzija ir lėtinio pielonefrito simptomais, kurie yra susiję su nenormalia tiek organinio kraujagyslių tinklo, tiek pagrindinių kraujagyslių, tiek taurelės ir dubens sistemos struktūra. Abipusiam procesui būdingas inkstų nepakankamumas. Displazinio inksto diferencinė diagnostika atliekama su nykštukiniu ir susitraukusiu inkstu.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė inkstų hipoplazijos diagnostika atliekama esant inkstų displazijai ir susitraukusiam inkstui. Hipoplaziją rodo normali inkstų kraujagyslių, taurelių ir dubens sistemos bei šlapimtakio struktūra, kurią anksčiau buvo galima nustatyti ekskrecine urografija, retrogradine ureteropielografija, inkstų angiografija ir dinamine nefroscintigrafija.

Gydymas inkstų hipoplazija

Jei arterinės hipertenzijos priežastis yra inkstų displazija arba šios anomalijos fone diagnozuojamas pielonefritas, nurodomas toks inkstų hipoplazijos gydymas - nefrektomija.

Vieno ar abiejų inkstų neišsivystymas yra sudėtinga patologija dėl vėlyvo aptikimo ir diagnozės nustatymo. Inkstų hipoplazijos gydymas apima įvairų gydymą, priklausomai nuo hipoplazijos tipo ir vienintelio, funkcionuojančio inksto būklės.

Vienpusės hipoplazijos gydymo taktika kuriama atsižvelgiant į individualias paciento sveikatos charakteristikas.Dažniausiai terapinės priemonės yra panašios į pacientų, turinčių vieną inkstą, gydymą.

Jei kolateralinis inkstas pilnai atlieka dvigubą funkciją, specialaus gydymo nereikia. Terapiniai veiksmai galimi tik įtarus hipoplastinio inksto pielonefritą. Kai kurie specialistai rekomenduoja atlikti neišsivysčiusio organo nefrektomiją, net jei kolateralinis inkstas yra sveikas. Tai paaiškinama tuo, kad neišsivysčiusis organas yra potencialiai pavojingas židinys infekcine ir imunine prasme ir gali paveikti sveiką inkstą.

Taip pat inkstų hipoplazijai gydyti reikalingas nuolatinės hipertenzijos, kuri nereaguoja į standartinę vaistų terapiją, atveju. Hipoplastinio inksto pašalinimas paprastai nurodomas suaugusiems pacientams. Vaikams, kurių hipoplazinis inkstas gali funkcionuoti bent 30% numatyto tūrio, nurodoma ambulatorinė registracija, stebėjimas, reguliarūs tyrimai ir simptominis gydymas, jei įtariami menkiausi funkciniai nukrypimai.

Jei nustatoma sunki abipusė inkstų hipoplazija, gydymas turi būti chirurginis, paprastai pašalinant abu pakitusius inkstus. Pacientui atliekama hemodializė ir donoro inksto transplantacija.

Prognozė

Jei anomalija nustatoma ankstyvame amžiuje ir diagnozuojama kaip dvišalė hipoplazija, galima bandyti atkurti ir koreguoti vandens ir elektrolitų pusiausvyrą, neutralizuoti azotemiją (kraujo apsinuodijimą azoto produktais). Tačiau esant sunkiai dvišalei hipoplazijai, vaikas dažniausiai miršta nuo uremijos ir širdies nepakankamumo (dekompensacijos). Prognozė paprastai būna nepalanki; vaikai, sergantys tokia sunkia patologija, gyvena nuo 8 iki 15 metų.

[ 29 ], [ 30 ]