Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Hemolizinis ureminis sindromas.
Medicinos ekspertas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 12.07.2025
Hemolizinis ureminis sindromas yra įvairios etiologijos, bet panašių klinikinių požymių simptomų kompleksas, pasireiškiantis hemolizine anemija, trombocitopenija ir ūminiu inkstų nepakankamumu.
Hemolizinį ureminį sindromą kaip savarankišką ligą pirmą kartą aprašė Gasser ir kt. 1955 m., jam būdingas mikroangiopatinės hemolizinės anemijos, trombocitopenijos ir ūminio inkstų nepakankamumo derinys, o 45–60 % atvejų jis baigiasi mirtimi.
Apie 70% hemolizinio ureminio sindromo atvejų aprašoma pirmųjų gyvenimo metų vaikams, pradedant nuo vieno mėnesio amžiaus, likusieji - vyresniems nei 4-5 metų vaikams ir pavieniais atvejais suaugusiesiems.
Hemolizinio ureminio sindromo sunkumą lemia anemijos laipsnis ir inkstų funkcijos sutrikimo laipsnis; kuo ilgesnis anurijos laikotarpis, tuo rimtesnė prognozė.
[ Hemolizinio ureminio sindromo priežastys
Hemolizinis ureminis sindromas yra pagrindinė ūminio inkstų nepakankamumo priežastis 6 mėnesių–3 metų vaikams, o galbūt ir vyresniems vaikams. HUS išsivystymas yra susijęs su ūmine žarnyno infekcija, kurią sukelia enterohemoraginės žarnyno bakterijos 0157:H7, galinčios gaminti Shiga toksiną. Praėjus 3–5 dienoms nuo ligos pradžios, stebimas laipsniškas diurezės sumažėjimas iki visiškos anurijos. Vaikams hemolizės ir hemoglobinurijos epizodas paprastai nediagnozuojamas.
Šiuolaikiniu požiūriu, hemolizinio ureminio sindromo patogenezę pirmiausia lemia mikrobų ar virusų toksinis inkstų glomerulų kapiliarų endotelio pažeidimas, DIC sindromo išsivystymas ir mechaninis eritrocitų pažeidimas. Manoma, kad eritrocitai daugiausia pažeidžiami, kai praeina pro inkstų glomerulų kapiliarus, užpildytus fibrino krešuliais. Savo ruožtu sunaikinti eritrocitai daro žalingą poveikį kraujagyslių endoteliui, palaikydami DIC sindromą. Kraujo krešėjimo metu trombocitai ir krešėjimo faktoriai aktyviai absorbuojami iš kraujotakos.
Inkstų glomerulų ir aferentinių arterijų trombozę lydi sunki inkstų parenchimos hipoksija, inkstų kanalėlių epitelio nekrozė ir inkstų intersticinio audinio edema. Dėl to sumažėja plazmos tekėjimo ir filtracijos greitis inkstuose, smarkiai sumažėja jų koncentracijos pajėgumas.
Pagrindiniai toksinai, prisidedantys prie hemolizinio ureminio sindromo išsivystymo, laikomi dizenterijos sukėlėjų Shiga toksinu ir Shiga tipo 2 toksinu (verotoksinu), kurį paprastai išskiria Escherichia coli serovaras 0157 (jį taip pat gali išskirti kitos enterobakterijos). Mažiems vaikams šių toksinų receptorių gausiausia yra inkstų glomerulų kapiliaruose, o tai prisideda prie šių kraujagyslių pažeidimo ir vėlesnės vietinės trombozės dėl kraujo krešėjimo aktyvacijos. Vyresniems vaikams HUS patogenezėje svarbiausi yra cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIC) ir komplemento aktyvacija, kurie prisideda prie inkstų kraujagyslių pažeidimo.
Hemolizinio ureminio sindromo simptomai
Taip pat išskiriama speciali HUS forma, kuriai būdingas įgimtas, genetiškai nulemtas prostaciklino gamybos trūkumas kraujagyslių sienelės endotelio ląstelėse. Ši medžiaga neleidžia trombocitams agreguotis (sulipti) prie kraujagyslių sienelės ir taip neleidžia aktyvuoti kraujagyslių ir trombocitų jungties hemostazei ir hiperkoaguliacijai išsivystyti.
Įtarimas dėl hemolizinio ureminio sindromo vaikui, kuriam pasireiškia ūminių žarnyno infekcijų arba ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų klinikiniai simptomai, dažnai pasireiškia sparčiai mažėjant diurezei, esant normaliems šlapimo išsiskyrimo sistemos parametrams ir nesant dehidratacijos požymių. Vėmimas ir karščiavimas šiuo laikotarpiu jau rodo hiperhidratacijos ir smegenų edemos buvimą. Klinikinį ligos vaizdą papildo didėjantis odos blyškumas (oda įgauna gelsvą atspalvį), kartais hemoraginiai odos bėrimai.
Hemolizinio ureminio sindromo diagnozė
Diagnozuojant hemolizinį ureminį sindromą, padeda anemijos (dažniausiai Hb lygis < 80 g/l), fragmentuotų eritrocitų, trombocitopenijos (105±5,4-10 9 /l), vidutinio netiesioginio bilirubino (20-30 μmol/l), šlapalo (>20 mmol/l), kreatinino (>0,2 mmol/l) koncentracijos padidėjimo nustatymas.
Hemolizinio ureminio sindromo gydymas
Pastaruoju metu dauguma pacientų, sergančių HUS, mirdavo – mirtingumas siekė 80–100 %. Sukūrus kraujo valymo metodą naudojant „dirbtinio inksto“ prietaisus, situacija pasikeitė. Geriausiose pasaulio klinikose mirtingumas šiuo metu svyruoja tarp 2–10 %. Mirtina baigtis dažnai ištinka dėl vėlyvos šio sindromo diagnozės ir dėl jo edemos atsiradusių negrįžtamų smegenų pokyčių, rečiau (vėlyvuoju laikotarpiu) tai siejama su ligoninėje įgyta pneumonija ir kitomis infekcinėmis komplikacijomis.
Vaikams, sergantiems hemoliziniu ureminiu sindromu, per ARF gydymo kursą (per dieną) reikia 2–9 hemodializės seansų. Dializė palaiko beveik normalius metabolitų ir VEO rodiklius, apsaugo nuo hiperhidratacijos, smegenų ir plaučių edemos.
Be to, vaikų, sergančių hemoliziniu ureminiu sindromu, gydymo kompleksas apima kraujo komponentų įvedimą jų trūkumo atveju (eritrocitų masė arba išplauti eritrocitai, albuminas, FFP), antikoaguliantų terapiją heparinu, plataus spektro antibiotikų (dažniausiai 3 kartos cefalosporinų), vaistų, gerinančių mikrocirkuliaciją (trental, eufilinas ir kt.), simptominių vaistų vartojimą. Apskritai patirtis rodo, kad kuo anksčiau vaikas paguldomas į specializuotą ligoninę (prieš išsivystant kritinei būklei), tuo didesnė sėkmingo, visiško ir greito pasveikimo tikimybė.
Priešdializės laikotarpiu būtina riboti skysčių vartojimą; jis nustatomas remiantis šiuo skaičiavimu: praėjusios dienos diurezė + patologinių netekimų (išmatų ir vėmimo) tūris + prakaito netekimų tūris (paprastai nuo 15 iki 25 ml/kg per parą) (priklausomai nuo amžiaus). Šis bendras skysčių tūris skiriamas dalimis, daugiausia per burną. Prieš pradedant dializės terapiją patartina apriboti valgomosios druskos vartojimą; dializės ir diurezės atkūrimo laikotarpiu vaikams druskos vartojimo praktiškai neribojame.
Hemolizinio ureminio sindromo prognozė
Jei oligoanurinis periodas trunka ilgiau nei 4 savaites, pasveikimo prognozė abejotina. Prognoziškai nepalankūs klinikiniai ir laboratoriniai požymiai yra nuolatiniai neurologiniai simptomai ir teigiamo atsako nebuvimas į pirmuosius 2–3 hemodializės seansus. Ankstesniais metais beveik visi maži vaikai, sergantys hemoliziniu ureminiu sindromu, mirdavo, tačiau taikant hemodializę mirtingumas sumažėjo iki 20 %.