Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Enteropatinis akrodermatitas (Danbott-Clossa liga)
Medicinos ekspertas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Enteropatinis akrodermatitas yra autosominiu recesyviniu būdu paveldima liga, susijusi su sutrikusia cinko absorbcija. Dėl proksimalinės plonosios žarnos dalies defekto sutrinka daugiau nei 200 fermentų gamyba. Vyrauja ląstelių augimo ir dalijimosi sutrikimai; pažeidžiamas virškinamasis traktas (žarnyno gleivinės gaurelių atrofija, antrinis disacharidazės aktyvumo sumažėjimas) ir imuninė sistema (limfopenija, sutrikusi T ląstelių diferenciacija, sumažėjęs antikūnų susidarymas).
TLK-10 kodas
E83.2. Cinko apykaitos sutrikimai.
Simptomai
Enteropatinis akrodermatitas pasireiškia jau 2–3 gyvenimo savaitę, nutraukus motinos pieną, anksti pradėjus dirbtinį maitinimą. Dažnos vandeningos išmatos, vystosi anoreksija, mažėja svorio augimas. Būdingas padidėjęs neurorefleksinis jaudrumas. Odos pokyčiai simetriško bėrimo pavidalu aplink burną, nosies takus, už ausų, distalinėse galūnių dalyse atsiranda palaipsniui: iš pradžių bėrimas būna eriteminis, vėliau susidaro pūslelės, pūslelės, pustulės, hiperkeratozė. Pažeidus gleivines, išsivysto gingivitas, stomatitas, glositas, blefaritas, konjunktyvitas. Imunodeficito fone greitai prisijungia antrinė infekcija.
Diagnostika
Enteropatinio akrodermatito diagnozė nustatoma įvertinus klinikinį vaizdą, nustatant sumažėjusį cinko kiekį kraujo serume, cinko išsiskyrimą su šlapimu ir 65 Zn absorbciją. Biocheminis kraujo tyrimas rodo sumažėjusį šarminės fosfatazės aktyvumą, padidėjusį amonio kiekį, sumažėjusią beta lipoproteinų koncentraciją ir imuninės būklės pokyčius. Histologiškai ištyrus gleivinę, aptinkami būdingi intarpai Panneto ląstelėse. Liga diferencijuojama nuo antrinių cinko absorbcijos sutrikimų, pasireiškiančių uždegiminėmis žarnyno ligomis, gleivinės atrofija ir pooperaciniu sindromu.
Gydymas
Pirmaisiais gyvenimo metais vaikams cinko sulfatas, acetatas arba gliukonatas skiriami po 10–20 mg per parą; vyresniems nei vienerių metų pacientams paros dozė yra 50–150 mg, priklausomai nuo amžiaus.
Kas tau kelia nerimą?
Ką reikia išnagrinėti?
Kokie testai reikalingi?