Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Duodenazės, enteropeptidazės (enterokinazės) trūkumas
Medicinos ekspertas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 05.07.2025
Aprašytas įgimtas enterokinazės trūkumas, taip pat trumpalaikis fermentų trūkumas itin neišnešiotiems kūdikiams. Dėl enterokinazės trūkumo sutrinka tripsinogeno virtimas tripsinu, dėl ko plonojoje žarnoje suyra baltymai. Dvylikapirštės žarnos patologijos atveju taip pat galimas dvylikapirštės žarnos trūkumas, dėl kurio atsiranda peptidazės trūkumas.
Įgimto enterokinazės trūkumo atveju ligos simptomai pastebimi nuo gimimo. Vaikas dažnai tuštinasi skystomis išmatomis, sustiprėja baltymų trūkumo požymiai. Esant didelei hipoproteinemijai, atsiranda edemos sindromas ir išsivysto hipotrofija.
TLK-10 kodas
K90.4. Netoleravimo sukeltas malabsorbcija, neklasifikuojama kitur.
Diagnostika
Diagnozė pagrįsta duodenazės ir enteropeptidazės aktyvumo nustatymu plonosios žarnos gleivinės biopsijoje, dvylikapirštės žarnos turinyje (gleivinės tepinėliuose). Diferencinė diagnozė atliekama su kitu vandeningu viduriavimu; tripsinogeno trūkumo klinikinis vaizdas yra labiausiai panašus į enterokinazės trūkumo.
Gydymas
Esant edematiniam sindromui, susijusiam su baltymų trūkumu, nurodomas parenterinis albumino vartojimas. Baltymų kiekis maiste padidėja kartu vartojant fermentų preparatus. Privalomas fermentų preparatų, kurių sudėtyje yra proteazių (Mezim-forte, Creon), vartojimas.
Prognozė
Laiku diagnozavus ir koreguojant, prognozė yra palanki.
[ Kas tau kelia nerimą?
Ką reikia išnagrinėti?
Kokie testai reikalingi?