Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Duodenazės, enteropeptidazės (enterokinazės) nepakankamumas
Medicinos ekspertas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Aprašytas įgimtas enterokinazės trūkumas, taip pat trumpalaikis fermento nepakankamumas labai ankstyvuose kūdikiams. Dėl enterokinazės trūkumo sutrinka trippsinogeno į trypsiną perdavimas, dėl to - baltymų skaidymas plonojoje žarnoje. Su dvylikapirštės žarnos patologija taip pat yra galimas duodenozės trūkumas, dėl kurio atsiranda peptidazės trūkumas.
Su įgimtu enterokinazės trūkumu ligos simptomai pasireiškia nuo gimimo. Vaikui dažnai būna išbėrusios išmatos, padidėja baltymų trūkumo požymiai. Esant reikšmingai hipoproteinemijai, yra edematinis sindromas, išsivysto hipotrofija.
ICD-10 kodas
K90.4. Absorbcijos sutrikimai dėl netoleravimo, neklasifikuojami kitur.
Diagnostika
Diagnozė grindžiama nustatyti duodenase enteropeptidase aktyvumą ir biopsijos plonosios žarnos gleivinės, dvylikapirštės žarnos turinį (į perplovimų iš gleivinės). Diferencinė diagnozė atliekama su kitais vandeningais viduriavimais; klinikinė trippsinogeno trūkumo apibūdinimas labiausiai panaši į enterokinazės trūkumą.
Gydymas
Su edematoziniu sindromu, susijusiu su baltymų trūkumu, parenteraliai vartojamas albuminas. Padidinkite baltymų kiekį dietoje kartu su fermentų preparatais. Būtina naudoti fermentinius preparatus, kurių sudėtyje yra proteazių (mezim-forte creon).
Prognozė
Laiku diagnozuojant ir pataisant, perspektyva yra palanki.
[Kas tau kelia nerimą?
Ką reikia išnagrinėti?
Kokie testai reikalingi?