Čiulpų ir dubens latakų sistemos navikai

Inkstų geldelių ir taurelių sistemos navikai išsivysto iš urotelio ir didžiąja dauguma jų yra įvairaus piktybiškumo vėžys; jie yra 10 kartų rečiau pasitaikantys nei inkstų parenchimos navikai.

Inkstų geldelės ir šlapimtakio navikai atsiranda iš pereinamojo epitelio, dengiančio viršutinius šlapimo takus; tai dažniausiai egzofitiniai papiliariniai navikai.

Epidemiologija

Šie navikai yra gana reti ir sudaro 6–7 % pirminių inkstų navikų. Didžioji jų dauguma (82–90 %) yra pereinamojo tipo ląstelių karcinoma; plokščialąstelinė karcinoma stebima 10–17 %, adenokarcinoma – mažiau nei 1 % atvejų. Metinis sergamumo padidėjimas yra apie 3 %, o tai gali būti dėl blogėjančių aplinkos sąlygų, nors tai gali būti ir pagerėjusios diagnostikos rezultatas.

Vyrai serga 2–3 kartus dažniau nei moterys, o sergamumo pikas yra 6–7 gyvenimo dešimtmečiuose. Vaikystėje šie navikai yra itin reti. Taurelių ir dubens navikai diagnozuojami 2 kartus dažniau nei šlapimtakio navikai. Lokalizavusis šlaplėje, dažniausiai pažeidžiamas apatinis jo trečdalis. Naviko dariniai gali būti pavieniai, tačiau dažniau registruojamas daugiažidininis augimas. Dvišalis viršutinių šlapimo takų pažeidimas stebimas 2–4 % atvejų, tačiau jis daugiausia išsivysto pacientams, sergantiems Balkanų nefropatija – šios ligos rizikos veiksniu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Priežastys aklosios žarnos navikai

Inkstų geldelių ir šlapimtakių, taip pat šlapimo pūslės navikų priežastys yra plačiai žinomos. Nustatyta aplinkos veiksnių, kurių poveikis gali būti gerokai uždelstas, įtaka. Tai apima anilininių dažų, beta-naftilaminų poveikį. Šiuo atveju sergamumo rodiklis padidėja 70 kartų, o vidutinis laikotarpis nuo sąlyčio pradžios iki naviko išsivystymo yra apie 18 metų.

Sistemingas fenacetino turinčių analgetikų vartojimas dešimtmečius, išsivystant nefropatijai, tokių navikų riziką padidina 150 kartų, o laikas iki naviko atsiradimo gali trukti iki 22 metų. Ryškią vietą ligos vystymesi užima Balkanų endeminė nefropatija: vyrai ir moterys, dažniausiai dirbantys žemės ūkio gamyboje Rumunijoje, Bulgarijoje ir buvusios Jugoslavijos šalyse, serga vienodai dažnai; latentinis ligos laikotarpis yra iki 20 metų; didžiausias sergamumas pasireiškia 5–6 gyvenimo dešimtmetyje. Ligos rizika šioje endeminėje srityje yra 100 kartų didesnė; navikai atsiranda 40 % žmonių, sergančių Balkanų nefropatija. 10 % atvejų navikai yra dvišaliai, dauguma jų yra blogai diferencijuota pereinamojo tipo ląstelių karcinoma.

Svarbus šių navikų vystymosi predisponuojantis veiksnys yra sąlytis su organiniais tirpikliais, naftos produktais ir automobilių išmetamosiomis dujomis. Naujausi tyrimai parodė, kad miesto gyventojai turi didesnę ligų riziką nei kaimo gyventojai; mieste labiausiai pažeidžiami yra vairuotojai, autoserviso darbuotojai ir kelių policijos pareigūnai. Rūkymas padidina ligų riziką 2,6–6,5 karto vyrams ir 1,6–2,4 karto moterims, palyginti su nerūkančiais. Gali būti ryšys tarp navikų vystymosi ir lėtinių uždegiminių procesų viršutinių šlapimo takų sienelėje.

Inkstų dubens ir taurelių sistemos navikų patomorfologiniai požymiai

Navikai dažniausiai (82–90 %) yra papiliariniai navikai, turintys pereinamosios ląstelės karcinomos struktūrą, pasižymintys dideliu (30 %), vidutiniu (40 %) ir mažu (30 %) diferenciacijos laipsniu, dažnai daugiacentriu augimu. 60–65 % navikų yra inkstų geldelėje, 35–40 % – šlapimtakyje (15 % viršutiniame ir viduriniame trečdalyje, o 70 % – apatiniame trečdalyje). Pagal histologinį tipą skiriamas urotelinis, plokščialąstelinis, epidermoidinis vėžys ir adenokarcinoma.

Navikai metastazuoja limfogeniniu būdu į inkstų kojyčių, parakavalinius (dešinėje), paraaortinius (kairėje), retroperitoninius, atitinkamus periureterinius, klubakaulinius ir dubens mazgus. Limfmazgių pažeidimas yra itin nepalankus prognostinis požymis, o ligos baigčiai mažai įtakos turi limfogeninių metastazių dydis, skaičius ir lokalizacija. Yra nuomonė apie implantacinių metastazių šlaplėje į šlapimo pūslę galimybę, tačiau labiau tikėtinas intramuralinis limfogeninis kelias. Navikai nejautrūs chemoterapijai ir spindulinei terapijai, todėl jų prognozė nepalanki.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomai aklosios žarnos navikai

Dauguma pacientų skundžiasi visiška makrohematurija su kirminų pavidalo krešulių išleidimu. Hematurija iš pradžių gali būti neskausminga, tačiau užkimšus šlaplę krešuliais, ją gali lydėti skausmo priepuolis, panašus į inkstų dieglius pažeistoje pusėje, kuris liaujasi krešuliams išleidus. Nuolatinis bukas, skaudantis skausmas yra lėtinės šlapimo nutekėjimo obstrukcijos ir hidronefrozės išsivystymo požymis. Šiuo atveju kraujavimas į inkstų geldelės spindį ir taureles gali būti lydimas hematohidronefrozės išsivystymo su inkstų geldelės ir taurelių tamponada dėl kraujo krešulių ir ūminio pielonefrito išsivystymo.

Klasikinė inkstų navikų simptomų triada (hematurija, skausmas, apčiuopiamas darinys), taip pat anoreksija, silpnumas, svorio kritimas ir anemija rodo išplitusį naviką ir blogą ligos prognozę. Literatūros duomenimis, 10–25 % pacientų gali nejausti jokių klinikinių simptomų.

Formos

Klinikinė klasifikacija buvo sukurta siekiant įvertinti pažeidimo gylį, vėžio proceso paplitimą ir sunkumą. Kaip ir parenchiminių navikų atveju, naudojama tarptautinė klasifikavimo sistema TNM.

T (navikas) – pirminis navikas:

• Ta yra papiliarinė neinvazinė karcinoma.
• T1 – navikas įauga į subepitelinį jungiamąjį audinį.
• T2 – navikas įauga į raumenų sluoksnį.
• TZ (dubens) – navikas įauga į dubens srities audinį ir (arba) inkstų parenchimą.
• T3 (šlapimtakis) – navikas įauga į periureterinį audinį.
• T4 – navikas auga į gretimus organus arba per inkstus į paranefrinį audinį.

N (mazgis) - regioniniai limfmazgiai:

• N0 – regioniniuose limfmazgiuose metastazių nėra.
• N1 - metastazės viename limfmazgyje nuo 2 iki 5 cm, keli dydžiai ne didesni kaip 5 cm.
• N3 - metastazės limfmazgyje, didesnėje nei 5 cm.

M (metastazės) – tolimos metastazės:

• M0 – nėra tolimųjų metastazių.
• Ml – tolimos metastazės.

[ 11 ]

Diagnostika aklosios žarnos navikai

Inkstų geldelės ir šlapimtakio navikų diagnozė pagrįsta klinikiniais, laboratoriniais, ultragarso, rentgeno, magnetinio rezonanso, endoskopiniais ir morfologiniais duomenimis.

Inkstų geldelių ir taurelių sistemos navikų laboratoriniai tyrimai ir instrumentinė diagnostika

Dažniausi ir nuolatiniai požymiai yra įvairaus intensyvumo mikrohematurija, susijusi klaidinga proteinurija ir netipinių ląstelių aptikimas šlapimo nuosėdose. Leukociturija ir bakteriurija rodo uždegiminio proceso prisijungimą, o hipoizostenurija ir azotemija – bendros inkstų funkcijos sumažėjimą. Pasikartojanti masinė makrohematurija gali sukelti anemiją. Labai nepalankus prognostinis požymis yra pagreitėjęs ESR.

Inkstų geldelių ir taurelių sistemos navikų ultragarsinė diagnostika

Netiesioginiai naviko požymiai yra sutrikusio šlapimo nutekėjimo apraiškos hidronefrozės, pielektazės ir hidronefrozės pavidalu, pažeidus inkstų dubenį, ureterohidronefrozės atveju, kai procese dalyvauja šlaplė. Atsižvelgiant į taurelių ir dubens sistemos išsiplėtimą, galima aptikti parietalinio užpildymo defektus, būdingus egzofitiniam navikui. Nesant taurelių ir dubens vaizdo, tyrimo informatyvumas padidėja, kai po 10 mg furozemido pavartojimo atsiranda vaistų sukelta poliurija.

Endoluminaliniai ultragarsiniai tyrimai pastaruoju metu pradeda vaidinti svarbų vaidmenį diagnostikoje, žymiai papildydami endoskopinius. Skenuojantis jutiklis, panašus į šlaplės kateterį, gali būti perduotas šlapmę į dubenį. Parietalinio užpildymo defekto atsiradimas su pokyčiais pagrindiniuose audiniuose leidžia ne tik diagnozuoti naviką, bet ir išsiaiškinti sienelės invazijos pobūdį bei gylį.

Inkstų geldelių ir taurelių sistemos navikų rentgeno diagnostika

Rentgeno tyrimai tradiciškai plačiai naudojami viršutinių šlapimo takų navikų diagnostikoje. Papiliariniai navikai apžvalginiame vaizde matomi tik esant jų kalcifikacijai, dažniausiai nekrozės ir uždegimo fone. Ekskrecinėse urogramose šių navikų simptomas yra parietalinio užpildymo defektas vaizduose tiesioginėse ir pusiau šoninėse projekcijose, kurį reikia atskirti nuo rentgeno skaidraus akmens. Šiuo atžvilgiu neįkainojamas ultragarsinis tyrimas. Papiliariniam navikui būdingas akmenų požymių nebuvimas ultragarsu ir užpildymo defektas urogramoje.

Kompiuterinė tomografija

Kompiuterinė tomografija šiuo metu tampa vis svarbesnė, ypač įdiegus daugiaspiralinę KT, diagnozuojant inkstų geldelių ir šlapimtakio papiliarinius navikus. Čia neįkainojamą vaidmenį atlieka ne tik skersiniai kontrastiniai pjūviai įtariamo pažeidimo lygyje, bet ir galimybė konstruoti trimačius viršutinių šlapimo takų vaizdus bei vadinamoji virtuali endoskopija, kuri leidžia, naudojant skaitmenines rentgeno vaizdų apdorojimo technologijas, konstruoti tam tikro viršutinių šlapimo takų segmento (taurelės, inkstų geldelės, šlapimtakio) vidinio paviršiaus vaizdą.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Magnetinio rezonanso tomografija

Šio metodo privalumai yra galimybė atlikti išsamią vaizdų analizę tankios ir skystos terpės riboje, o tai labai veiksminga vertinant inkstų dubens užpildymo defektus. Gauti labai demonstratyvią ir naudingą diagnostinę informaciją apie viršutinių šlapimo takų papiliarinius navikus leidžia išvengti retrogradinės pieloureterografijos, kuri yra kupina uždegiminių komplikacijų.

Endoskopiniai tyrimai

Šiuolaikinė endoskopinė diagnostika, naudojant plonus, standžius ir lanksčius ureteropieloskopus, taikant bendrąją arba spinalinę nejautrą, leidžia ištirti vidinį dubens, dubens, šlapimtakio, šlapimo pūslės ir šlaplės paviršių ir daugeliu atvejų pamatyti naviką. Remiantis naviką dengiančios ir jį supančios gleivinės būkle, galima vizualiai įvertinti naviko proceso stadiją. Naudojant specialius instrumentus, galima atlikti naviko biopsiją, taip pat, esant mažiems paviršiniams navikams, organus tausojantį gydymą – elektrochirurginę dubens, šlapimtakio sienelės rezekciją, pašalinant naviką sveikuose audiniuose, naudojant specialias miniatiūrines kilpas (endoskopinė elektrorezekcija).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Morfologiniai tyrimai

Citologinis centrifuguoto šlapimo nuosėdų tyrimas gali atskleisti netipines ląsteles, būdingas pereinamojo tipo ląstelių karcinomai. Histologinis biopsijos mėginių, gautų endoskopijos metu, tyrimas gali nustatyti naviką.

Gydymas aklosios žarnos navikai

Be endoskopinės elektrorezekcijos, kuri įmanoma tik esant mažiems paviršiniams navikams ir didelėse medicinos įstaigose, turinčiose specialią endoskopinę ir endosurginę įrangą, pagrindinis viršutinių šlapimo takų papiliarinių navikų gydymo metodas yra chirurginis: inkstas ir šlaplė pašalinami per visą jų ilgį, o šlapimo pūslė rezekuojama aplink atitinkamo šlaplės angą, pašalinant fasciją ir regioninius limfmazgius. Operacijos apimtis siejama su galimu naviko plitimu žemyn dukterinių navikų darinių pavidalu palei šlaplę. Jei šlapimo pūslėje yra dukterinių navikų, jie pašalinami endosurginiu būdu. Šiems pacientams spindulinė terapija ir chemoterapija yra neveiksmingos.

Pacientų, sergančių inkstų dubens ir taurelių navikais, medicininė apžiūra

Klinikinis pacientų, kuriems atlikta nefroureterektomija su šlapimo pūslės rezekcija dėl viršutinių šlapimo takų papiliarinių navikų, tyrimas, be apžiūros, klinikinių kraujo ir šlapimo tyrimų, būtinai turi apimti cistoskopiją kas 3 mėnesius pirmaisiais metais po operacijos, kas 6 mėnesius antraisiais ir trečiaisiais metais, o vėliau – kartą per metus visą gyvenimą. Endoskopiniai tyrimai skirti laiku nustatyti ir pašalinti dukterinius šlapimo pūslės navikus, kurie gali atsirasti gana vėlai po nefroureterektomijos.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]