Behceto liga suaugusiesiems

Behceto liga (sinonimai: didelis aphthosis Touraine, Behcet'o sindromas, trigubas sindromas) - dauginio organų, uždegiminė liga nežinomos etiologijos, klinikinė vaizdas, kuris yra sudarytas iš Opa opos ir pakitimų lyties organų, į akis ir odą.

Šią ligą pirmą kartą apibūdino turkų dermatologas Behcetas 1937 m. Dažniausiai yra Japonijoje (1: 10 000), Pietryčių Azijoje ir Artimuosiuose Rytuose. Behceto liga dažniau pasireiškia tarp vyrų ir dažniausiai pasireiškia žmonėms nuo 20 iki 40 metų amžiaus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Behceto ligos priežastys ir patogenezė

Behceto ligos priežastys ir patogenezė nėra visiškai suprantamos. Tarkime viruso pobūdžio ligos. Antikūnų nustatymas kraujo serume, burnos gleivinėje, rodo, kad imuninės sistemos (autoimuninių) mechanizmų dalyvavimas dermatozės patogenezėje. Šeimos ligos atvejai, Behceto ligos buvimas keliose kartos vienoje šeimoje, rodo genetinių veiksnių įtraukimą į ligos vystymąsi. Jis priima virusinį pobūdį, parodomas infekcinių-alerginių, imuninių (autoimuninių) sutrikimų vaidmuo. Neatmetama genetinių veiksnių svarba, taip pat galima apibūdinti šeimos ligos atvejus, įskaitant dvynius. Yra su kraujo grupę asociacija antigenų HLA-B5, HLA-B12, B27, HLA-, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, PVSV-Cw2. Kai kurie mano, kad liga yra pagrįsta vaskulitu.

Behceto ligos patoforfologija

Pažeidimų šerdyje yra alerginis vaskulitas, į kurį įeina kapiliarai, venuliai ir arterioliai, kurių sieneles infiltravo limfocitai ir plazmos ląstelės. Prie to prisideda entolleocitų proliferacija, fibrino nusėdimas indų sienose ir aplinkiniuose audiniuose. Aktyvioje proceso fazėje didėja audinių bazofilų, esančių viršutinėse dermos dalyse ir podedipithelio sluoksnyje, kurios išskleidžia histaminą, padidėja audinių pralaidumas. Per odą su pakitimų tipo rasta pseudofolliculitis Nekrotinio paviršines sritis nekrozės, įsisenėjęs, išsiplėtę kapiliarai išpūstų endotelio ir subepidermal kraujavimas. Aplink epitelio plaukų folikulus išsivysto limfocitų, plazmocitų ir audinių bazofilų infiltracija. Gali pasireikšti pūslelinės eritemos tipo pažeidimai, randami giliai infiltratai ir mažos kraujosruvos, esančios dermoje ir poodiniame audinyje. Infliacijos vietose aptiktos kolageno skaidulų homogenizavimas ir suskaidymas. Atozinėse opos, limfocitų, mononuklearinių ląstelių ir neutrofitinių granulocitų yra nustatyta, kad kontaktinės epitelio ląstelės yra iš opų kraštų. Epithelioidinių ląstelių histiocitiniai infiltratai tuberkuloidinių struktūrų pavidalu kartais aptinkami nekrozės srityse.

Behceto ligos histogenezė nebuvo tirta. Pagrindinis ligos patogenezės vaidmuo priklauso antikūnams priklausomoms burnos gleivinės epitelio reakcijoms. T. Capeko ir kt. (1985) rasti pakitimai yra aftinės ir kuri būtų panaši mazginė eritema, depozitų IgM, ir fluorescencijos su serumų prieš streptokokų antigenu kraujagyslių ir ląstelių sienelių uždegiminėje įsiskverbti. Dalis tyrimo rodo ligos virusinę etiologiją, visų pirma susijusią su gerpekso nedarbingumo virusu. Tiesiogiai imr.rnofluorescencija aptikti IgM indėlius ir komplemento komponentę C3, esantis tarp įsiskverbti difuziškai į kraujagyslių sienelių ir giliai pažeidimai ląstelių. IgG ir IgA nuosėdos aptinkamos tik azoto opų paviršiuje. Pacientų kraujo serume yra imuninių kompleksų. Mokslininkai atrado nusėdimą kraujagyslių sienelių IgM, IgG, IgA ir, susijusių su C3 ir C9 komplemento komponentų, nurodant, kad imuninės sudėtingas mechanizmas vystymosi šios ligos. Reakcija naudojant monokloninius antikūnus atskleidė T limfocitų defektą. Ankstyvoje ligos stadijoje buvo sumažėjęs OKT4 + kiekis ir OCT + ląstelių padidėjimas periferiniame kraujyje. Tuo pačiu metu kai kuriems pacientams pažymėtas B ląstelių imuniteto aktyvavimas: yra informacija apie pacientų serume su antikardiolipino antikūnų aptikta.

Behceto ligos simptomai

Labiausiai paplitęs simptomas yra triadas: aftozinis stomatitas, anogenitalinės srities erozijos-oposulio pažeidimas, akių pakitimai. Odos pokyčiai polimorfinės pobūdžio: pvz mazginė eritema, piogenopodobnye, Guzkowaty elementai aknenformnye, hemoraginis bėrimas plėtoti remiantis karščiavimas ir bendras negalavimas fone. Retas tromboflebitas, meningoencefalitas, širdies ir kraujagyslių sistemos bei kitų visceralinių organų pažeidimai. Liga pasireiškia ryškiai, praeina proksimaliai, o laiko pailgėjimas sumažina paūmėjimų dažnį. Prognozė priklauso nuo vidaus organų įsitraukimo laipsnio.

Klinikinė išraiška Behcet liga apima Oral-genitalijų opas, odos pažeidimai, priekinės arba užpakalinės uveitas, artralgija, nervų sistemos pažeidimą ir trombozė. Pagrindiniai simptomai jos dažnį paskirstant taip: aftinio stomatito, artrito (esantys 90-100% pacientų), lyties organų opos (80-90% pacientų), oftalmologinės simptomai (60-1 ne mažiau kaip 85% pacientų). Kitą, dažnis tolesnių tromboflebito, artritas, išbėrimas ant odos, nervo pažeidimo, ir tt .. Geriamasis gleivinė yra pakitimai yra būdinga tai, kad iš aftinės opos susidarymo ir erozijos molochnitsepodobnyh, turintys skirtingus kontūrus. Jie atsiranda ant liežuvio, minkštos ir kietos gomurys, palatininės arkos, migdolos, skruostai, dantenos ir lūpos, kartu su sunkiu skausmu. Paprastai pažeidimai pradėti su ribota tankinimo gleivinės ligos, kuri yra suformuota ant pirmojo paviršiaus, padengto pluoštinio danga ir tada su nedideliu opa kraterio aplink hiperemija. Opa gali augti iki 2-3 cm skersmens. Kartais liga prasideda kaip paviršiaus Afta, bet po 5-10 dienų nuo tokio Pleśniawki pagrindu atsiranda įsiskverbti ir pati AFTA virsta gilia opa. Po gydymo išlieka minkšti, paviršiniai, lygūs randus. Tuo pačiu metu gali būti 3-5 pažeidimų. Tokie aftos kampelės atsiranda ant nosies, gerklų, stemplės, virškinimo trakto gleivinės. Genitalijų pažeidimai susideda iš mažų lizdinių plokštelių, paviršiaus erozijų ir opų. Dėl vyrų genitalijų opos yra ant kapšelio, šalia varpos šaknies, vidinio šlaunų paviršiaus. Opos kontūrai yra neteisingi, dugnas yra netolygus, padengtas seroziškai-žarnos danga, ryškiai išreikšta skausmingumu. Moterys didelėse ir mažose labiaigose pastebi skausmingą žaizdos, kuri yra žirnių 10 penkių kopijų monetų, skausmą palpacija.

Poveikis akims prasideda nuo periorbitalinio skausmo ir fotobaudos. Pagrindinis bruožas yra nuostolis tinklainės kraujagyslių, kurios baigiasi aklumu. Pasibaigus ligos konjunktyvitas, o vėliau reiškinių pradžios - Hypopyon. Be to, yra iridociklito. Neapdorotas pažymėtos atrofiją regos nervo, glaukoma arba katarakta, kuri sukelti aklumą. Su Behceto liga, paveiktos abi akys. Nuo liemens ir galūnių odos atsiranda bėrimas į mazginė formą ir daugiaformė ekssudativnoi eritema, mazgeliai, pustulės ir hemoraginis elementus ir tt 15-25% pacientų, sergančių Behcet liga paviršutinišką pasikartojantį tromboflebitas ir 46% -. Širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijų. Šiuo atžvilgiu ji teigia, kad Behcet liga - tai sisteminė liga, kuri remiasi vaskulitas.

Paprastai liga lydi sunkus bendros būklės pacientui, karščiavimas, sunkus galvos skausmas, bendras silpnumas, sąnarių ligos, meningoencefalitas, paralyžius kaukolės nervai ir kt. Periodiškai ateina pagerėjimas ir net spontaniškas remisija, kuri yra pakeičiama recidyvo.

Diferencialinė diagnostika

Behceto liga būti atskirti nuo aftinio stomatito, artrito, ūmaus opa Chapin-Lipschutz, aftinis ir opinis faringitas, Oculo-urogenitalinėje šlaplės Reiterio sindromas, pūslinė eritema eksudacinė forma.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Behceto ligos gydymas

Atsižvelgiant į ligos sunkumą, rekomenduojama vartoti kortikosteroidus, citostatikus, antibiotikus arba jų derinį. Tikslus poveikis pasireiškia vartojant kolchiciną (0,5 mg du kartus per parą 4-6 savaites), ciklofosfamidą, dapsoną. Išoriniai dezinfekuojantys tirpalai, kortikosteroidiniai tepalai.