Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Vaikų ataksija-telangiektazija
Medicinos ekspertas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Ataksija-telangiektazija gali labai skirtis priklausomai nuo vaiko. Progresuojanti smegenėlių ataksija ir telangiektazija pasireiškia visiems vaikams, o odos „kavos pienu“ raštas yra dažnas. Jautrumas infekcijoms svyruoja nuo labai ryškaus iki labai vidutinio. Piktybinių navikų, daugiausia limfoidinės sistemos navikų, dažnis yra labai didelis.
[ Patogenezė
Būdingi imunologiniai pokyčiai pacientams, sergantiems ataksija-telangiektazija, yra ląstelinio imuniteto sutrikimai, pasireiškiantys T limfocitų skaičiaus sumažėjimu, CD4+/CD8+ santykio inversija, daugiausia dėl CD4+ ląstelių sumažėjimo, ir T ląstelių funkciniu aktyvumu. Kalbant apie imunoglobulinų koncentracijas serume, būdingiausi pokyčiai yra IgA, IgG2, IgG4 ir IgE sumažėjimas arba nebuvimas, rečiau nustatomos artimos normaliai imunoglobulinų koncentracijos arba disimunoglobulinemija, pasireiškianti staigiu IgA, IgG, IgE sumažėjimu ir reikšmingu IgM padidėjimu. Būdinga tai, kad sutrinka antikūnų susidarymas reaguojant į polisacharidų ir baltymų antigenus.
Ką reikia išnagrinėti?
Kokie testai reikalingi?
Su kuo susisiekti?
Gydymas
Iki šiol nėra sukurtų ataksijos-telangiektazijos gydymo metodų. Pacientams, sergantiems neurologiniais sutrikimais, reikalinga paliatyvioji terapija. Nustačius sunkius imunologinius pokyčius ir (arba) lėtines ar pasikartojančias bakterines infekcijas, skiriamas antibakterinis gydymas (trukmė priklauso nuo imunodeficito ir infekcijos sunkumo), pakeičiamoji terapija intraveniniu imunoglobulinu ir, jei nurodyta, priešgrybelinis ir antivirusinis gydymas.