XIII faktorius (fibriną stabilizuojantis veiksnys)

XIII faktoriaus aktyvumo kraujo plazmoje pamatinė vertė (norma) yra 100 %.

XIII faktorius (fibriną stabilizuojantis faktorius, fibrinazė) yra β2 glikoproteinas. Jo yra kraujagyslių sienelėje, trombocituose, eritrocituose, inkstuose, plaučiuose, raumenyse ir placentoje. Plazmoje jis randamas kaip su fibrinogenu susijęs profermentas.

Veikiamas trombino, XIII faktorius virsta aktyvia XIIIa forma, kuri, susidarydama fibrino krešuliui, užtikrina susijungusių fibrino formų susidarymą. Trombai, susidarę esant fibrinazei, lizuojami labai lėtai. Sumažėjus XIII faktoriaus aktyvumui, krešuliai labai greitai suyra, net jei kraujo fibrinolitinis aktyvumas yra normalus. Pažeidus kraujagyslės sienelę, XIII faktorius dalyvauja kraujo trombocitų agregacijos ir adhezijos procese. Nustatyta, kad fibrinazės aktyvumo sumažėjimą lydi trombocitų adheziškumo ir agregacijos sumažėjimas, o padidėjus fibrinazės aktyvumui, šios trombocitų savybės, priešingai, sustiprėja.

XIII faktorius apibūdina III kraujo krešėjimo fazę: fibrinazės aktyvumo sumažėjimas arba padidėjimas laikomas hemoraginės ar trombozės rizikos veiksniu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Įgimtas XIII faktoriaus trūkumas

Jis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu, daugiausia vyrų. Pirmasis klinikinis fibrinazės trūkumo požymis 80 % pacientų yra užsitęsęs (dienų, kartais savaičių) kraujavimas iš bambos žaizdos. Būdingas petechinis kraujavimas. Galimi kraujavimai smegenyse. Pastebimas lėtas žaizdų gijimas, dažnai susidaro pooperacinės išvaržos, blogai gyja lūžiai. Visi krešėjimo grafiko parametrai, išskyrus XIII faktoriaus koncentracijos sumažėjimą kraujo plazmoje, išlieka normos ribose.

Sergant šia liga, kraujo krešėjimas (pagal krešėjimo grafiką) yra normalus, tačiau fibrino krešulys yra struktūriškai nestabilus dėl XIII faktoriaus trūkumo. Visų pirma, dėmesį patraukia kraujavimas iš bambos žaizdos, nukritus arba išpjovus bambos likutį, ir kraujavimas gali būti vidutinio sunkumo, bet būtinai užsitęsęs, 2–5 savaites, todėl XIII faktoriaus trūkumas dar vadinamas „kraujuojančia bamba“. Be to, galimas užsitęsęs virškinimo trakto ir intrakranijinis kraujavimas.

Diagnozė patvirtinama nustatant XIII faktoriaus kiekį (reikšmingas sumažėjimas). Kiti koagulogramos parametrai, taip pat trombocitų skaičius, nepakinta.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Gydymas

Gydymas pagrįstas pakaitine terapija kraujo krešėjimo VIII faktoriaus preparatais: antihemofiline plazma 10–20 ml/kg greičiu į veną lašinant arba krioprecipitatu (1 dozėje yra 75 V XIII faktoriaus) 0,3 dozės/kg vaiko kūno svorio greičiu į veną.

Įgytas XIII faktoriaus trūkumas

Jis aptinkamas pacientams, sergantiems vitamino C trūkumu, spinduline liga, leukemija, ciroze, hepatitu, vėžiu su kepenų metastazėmis, limfoma, DIC sindromais, tiems, kuriems atlikta adrenalektomija, po netiesioginių antikoaguliantų vartojimo. XIII faktoriaus sumažėjimas kraujyje sergant šiomis ligomis atsiranda dėl jo sintezės ar vartojimo sutrikimo DIC sindromo metu.

Esant ilgalaikėms ir blogai gyjančioms žaizdoms bei lūžiams, rekomenduojama atlikti XIII faktoriaus aktyvumo tyrimą, nes kai kuriais atvejais tokie reiškiniai gali būti susiję su jo trūkumu (XIII faktorius stimuliuoja fibroblastų vystymąsi).

Minimalus hemostatinis XIII faktoriaus aktyvumo lygis kraujyje, norint sustabdyti kraujavimą, yra 1–2%; esant mažesniam kiekiui, sustabdyti kraujavimą neįvedus XIII faktoriaus pacientui neįmanoma.

Pacientams, sergantiems tromboembolinėmis komplikacijomis, ateroskleroze, po operacijos, gimdymo, po adrenalino, gliukokortikosteroidų, pituitrino vartojimo, fibrinazės aktyvumas dažnai padidėja.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]