Skilvelių pertvaros defektas: simptomai, diagnozė, gydymas

Skilvelių pertvaros defektas pasitaiko 15–20 % visų įgimtų širdies ydų. Priklausomai nuo defekto vietos, išskiriami perimembraniniai (pertvaros membraninėje dalyje) ir raumeniniai defektai, pagal dydį – dideli ir maži.

Dideli defektai visada yra membraninėje pertvaros dalyje, jų matmenys viršija 1 cm (t. y. daugiau nei pusę aortos angos skersmens). Hemodinaminius pokyčius šiuo atveju lemia kraujo šuntavimo iš kairės į dešinę laipsnis. Būklės sunkumas, kaip ir kitų defektų, kai kraujas šuntuojamas iš kairės į dešinę, tiesiogiai priklauso nuo plaučių hipertenzijos sunkumo. Savo ruožtu plaučių hipertenzijos sunkumą lemia du veiksniai: plaučių kraujotakos hipervolemija ir pernašos slėgis (t. y. slėgis, perduodamas iš aortos į plaučių arteriją pagal susisiekiančių kraujagyslių dėsnį), nes dideli defektai dažnai yra subaortiškai. Subaortinė defekto vieta prisideda prie to, kad išleidimo srovė daro hemodinaminį poveikį aortos viršūnėms, pažeidžia endokardą, sudarydama sąlygas infekciniam procesui prisijungti. Kraujas išleidžiamas į dešinįjį skilvelį, o po to į plaučių arterijų sistemą, esant aukštam slėgiui (iki 100 mm Hg). Sparčiai išsivystanti plaučių hipertenzija vėliau gali sukelti kryžminį, o vėliau atvirkštinį kraujo tekėjimą per defektą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Skilvelių pertvaros defekto simptomai

Defektas pasireiškia pirmosiomis gyvenimo savaitėmis ir mėnesiais. Trečdaliu atvejų jis sukelia sunkų širdies nepakankamumą naujagimiams.

Vaikai, turintys skilvelių pertvaros defektą, dažnai gimsta normalaus kūno svorio, o vėliau silpnai priauga svorio. I–II laipsnio hipotrofijos priežastis – nuolatinė nepakankama mityba (alimentinis faktorius) ir hemodinaminiai sutrikimai (kraujotaka iš kairės į dešinę sukelia plaučių hipovolemiją). Būdingas prakaitavimas dėl sulaikyto skysčio išsiskyrimo per odą ir hipersimpatikotonijos, reaguojant į širdies nepakankamumą. Oda blyški, su nedidele periferine cianoze. Ankstyvas širdies nepakankamumo simptomas yra tachipnėjos tipo dusulys, dalyvaujant pagalbiniams raumenims. Dažnai pasireiškia įkyrus kosulys, kuris sustiprėja keičiant kūno padėtį. Skilvelių pertvaros defektą su didele arteriovenine išskyra lydi stazinis švokštimas ir dažnai pasikartojanti pneumonija.

Fizinės širdies ir kraujagyslių sistemos apžiūros metu vizualiai matomas dvisterninis, kilio formos širdies „kupra“, kurį sudaro padidėjęs dešinysis skilvelis („Deiviso krūtinė“). Apikalinis impulsas yra difuzinis ir sustiprėjęs; nustatomas patologinis širdies impulsas. Sistolinis virpėjimas gali būti juntamas trečiame–ketvirtame tarpšonkauliniame tarpe kairėje, rodantis kraujo šuntą į dešinįjį skilvelį. Virpėjimo nebuvimas yra iš pradžių mažo šunto arba jo sumažėjimo dėl didelės plaučių hipertenzijos požymis. Santykinio širdies bukumo ribos išsiplečia į abi puses, ypač į kairę. Dešinės santykinio širdies bukumo ribos perkusija padidinamos ne daugiau kaip 1–1,5 cm, nes „standžios“ tarpuplaučio struktūros nesudaro kliūties. Girdimas šiurkštus, grandantis sistolinis ūžesys, susijęs su pirmuoju tonu, kurio stipriausias klausymosi taškas yra trečiame arba ketvirtame tarpšonkauliniame tarpe (rečiau antrame arba trečiame) kairėje nuo krūtinkaulio; antrasis tonas virš plaučių arterijos yra paryškintas, dažnai suskaidytas.

Dažniausiai nuo pirmųjų gyvenimo dienų ar mėnesių klinikiniame vaizde pastebimi visiško širdies nepakankamumo požymiai: kepenų ir blužnies padidėjimas (pirmaisiais gyvenimo metais vaikams blužnis padidėja kartu su kepenimis).

Natūraliai einant defektui, vaikų būklė ir savijauta gerėja su amžiumi dėl sumažėjusio defekto dydžio, palyginti su padidėjusiu bendru širdies tūriu, uždengiant defektą aortos vožtuvu.

Esant tarpskilvelinės pertvaros defektui raumeninėje dalyje (Tolochinovo-Rogerio liga), nusiskundimų nėra. Klinikinių defekto apraiškų nėra, išskyrus vidutinio intensyvumo grandantį sistolinį triukšmą, girdimą ketvirtoje-penktoje tarpšonkaulinėje erdvėje. Iš šio taško triukšmas neprasideda, jo intensyvumas stovint gali sumažėti. Plautinė hipertenzija neišsivysto, galimas savaiminis defekto užsidarymas.

Skilvelių pertvaros defekto komplikacijos

Skilvelių pertvaros defekto komplikacija yra Eizenmengerio sindromas, kuriam būdingas reikšmingas slėgio padidėjimas plaučių arterijoje, kai jis tampa lygus arba viršija slėgį aortoje. Esant šiai hemodinaminei situacijai, pagrindinio defekto triukšmas (šunto triukšmas) gali susilpnėti arba visiškai išnykti, antrojo tono akcentas plaučių arterijoje sustiprėja, dažnai įgaunant „metalinį“ garso atspalvį. Plaučių kraujotakos kraujagyslės gali patirti morfologinių pokyčių, sklerotizuotis – atsiranda sklerozinė plaučių hipertenzijos stadija. Gali pasikeisti kraujo nutekėjimo kryptis: kraujas pradeda būti šuntuojamas iš dešinės į kairę, o šviesus defektas virsta mėlynu defektu. Dažniausiai tokia situacija susidaro vėlai aptikus defektą, jam natūraliai eigant, t. y. laiku neatlikus širdies operacijos. Išsivysčius Eizenmengerio sindromui, pacientai, sergantys įgimta širdies liga, tampa neoperuotini.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kaip atpažinti skilvelių pertvaros defektą?

EKG atskleidžia širdies elektrinės ašies nukrypimą į dešinę, kombinuoto skilvelių perkrovos požymius. Dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymių atsiradimas kairiajame krūtinės ląstos laiduose dažnai koreliuoja su didele plaučių hipertenzija (daugiau nei 50 mm Hg).

Rentgeno tyrimas atskleidžia plaučių kraujotakos hipervolemiją, širdies dydžio padidėjimą dėl abiejų skilvelių ir prieširdžių. Aptinkamas plaučių arterijos lanko išsipūtimas išilgai kairiojo širdies kontūro.

Pagrindinis diagnostinis požymis yra tiesioginis defekto vizualizavimas naudojant echokardiografiją. Širdies skenavimas keliuose pjūviuose leidžia nustatyti defektų dydį, vietą ir skaičių. Naudojant Doplerio žemėlapių sudarymą, nustatomas iškrovos dydis.

Širdies kateterizacija ir angiokardiografija prarado savo reikšmę esant paprastiems skilvelių pertvaros defektams. Šie tyrimai atliekami, jei reikia išsiaiškinti plaučių kraujotakos būklę esant didelei plaučių hipertenzijai.

Diferencinė diagnozė turi būti atliekama su visais defektais, kuriuos gali apsunkinti didelė plaučių hipertenzija.

Skilvelių pertvaros defekto gydymas

Gydymo taktiką lemia defekto hemodinaminė reikšmė ir žinoma prognozė. Pacientams, sergantiems širdies nepakankamumu, patartina pradėti konservatyvų gydymą diuretikais ir širdies glikozidais. Antrosios gyvenimo pusės vaikai, turintys nedidelius skilvelių pertvaros defektus be širdies nepakankamumo požymių, be plaučių hipertenzijos ar vystymosi atsilikimo, paprastai neoperuojami. Chirurginis gydymas skiriamas esant plaučių hipertenzijai ir sulėtėjusiam fiziniam vystymuisi. Šiais atvejais chirurginis gydymas atliekamas nuo pirmosios gyvenimo pusės. Vyresniems nei vienerių metų vaikams chirurginis gydymas skiriamas, jei plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis yra didesnis nei 2:1. Vyresniame amžiuje širdies kateterizacija paprastai atliekama siekiant išsiaiškinti defekto korekcijos indikacijas.

Esant dideliems defektams, kuo anksčiau (kūdikystėje arba ankstyvoje vaikystėje) būtina atlikti atvirą širdies operaciją dirbtinės kraujotakos sąlygomis. Plastinė chirurgija atliekama ksenoperikardo lopeliu, naudojant transatrialinę prieigą (be ventrikulotomijos, t. y. minimaliai traumuojant miokardą).

Paliatyvioji intervencija (plaučių arterijos susiaurinimas siekiant apriboti plaučių kraujotaką) atliekama tik esant gretutiniams defektams ir anomalijoms, kurios apsunkina defekto korekciją. Pasirinkimo operacija yra defekto uždarymas dirbtinės kraujotakos būdu. Operacijos rizika padidėja vaikams iki 3 mėnesių, esant daugybiniams skilvelių pertvaros defektams arba kartu esant rimtiems kitų organų ir sistemų vystymosi sutrikimams. Pastaraisiais metais išaugo transkateterinio skilvelių pertvaros defekto uždarymo naudojant Amplatzerio okliuderį populiarumas. Pagrindinė šios procedūros indikacija yra daugybiniai raumenų defektai.