Sisteminis vaskulitas

Sisteminis vaskulitas yra nevienalytė ligų grupė, pagrįsta imuniniu uždegimu ir kraujagyslių sienelių nekroze, sukeliančia antrinius įvairių organų ir sistemų pažeidimus.

Sisteminis vaskulitas yra gana reta patologija žmonėms. Epidemiologinių tyrimų apie jaunatvinių sisteminio vaskulito formų paplitimą nėra. Mokslinėje ir mokslinėje-praktinėje literatūroje sisteminis vaskulitas laikomas reumatinių ligų grupėje. Specialistų siūlomų sisteminio vaskulito darbinių klasifikacijų pagrindas yra morfologiniai požymiai: pažeistų kraujagyslių skersmuo, nekrozinis ar granulomatozinis uždegimo pobūdis, milžiniškų daugiabranduolių ląstelių buvimas granulomose. TLK-10 sisteminis vaskulitas įtrauktas į XII skyrių „Sisteminiai jungiamojo audinio sutrikimai“ (M30–M36) su poskyriais „Mazginis poliarteritas ir susijusios būklės“ (M30) ir „Kitos nekrozinės vaskulopatijos“ (M31).

Universalios sisteminių vaskulitų klasifikacijos nėra. Per visą šios ligų grupės tyrimų istoriją buvo bandoma sisteminius vaskulitus klasifikuoti pagal klinikinius požymius, pagrindinius patogeninius mechanizmus ir morfologinius duomenis. Tačiau daugumoje šiuolaikinių klasifikacijų šios ligos skirstomos į pirmines ir antrines (esant reumatinėms ir infekcinėms ligoms, navikams, organų transplantacijai) ir pagal pažeistų kraujagyslių dydį. Naujausias pasiekimas – vieningos sisteminių vaskulitų nomenklatūros sukūrimas: Tarptautinėje konsensuso konferencijoje Chapel Hill mieste (JAV, 1993 m.) buvo priimta dažniausiai pasitaikančių sisteminių vaskulitų formų pavadinimų ir apibrėžimų sistema.

Epidemiologija

Sisteminio vaskulito dažnis populiacijoje svyruoja nuo 0,4 iki 14 ar daugiau atvejų 100 000 gyventojų.

Pagrindiniai širdies pažeidimo tipai sergant sisteminiu vaskulitu:

• Kardiomiopatijos (specifinis miokarditas, išeminė kardiomiopatija). Sergamumo dažnis, remiantis autopsijos duomenimis, yra nuo 0 iki 78%. Dažniausiai nustatoma sergant Churg-Strauss sindromu, rečiau – Wegenerio granulomatoze, mazgeliniu poliarteritu ir mikroskopiniu poliarteritu.
• Koronaritas. Kiekvienas iš šių veiksnių, pasireiškiančių aneurizmomis, trombozėmis, disekacija ir (arba) stenoze, gali sukelti miokardo infarktą. Vieno iš patomorfologinių tyrimų metu vainikinių kraujagyslių pažeidimas pacientams, sergantiems mazgeliniu poliarteritu, nustatytas 50 % atvejų. Didžiausias vainikinių arterijų vaskulito dažnis pastebėtas sergant Kawasaki liga, kai aneurizmos išsivystė 20 % pacientų.
• Perikarditas.
• Endokarditas ir vožtuvų pažeidimai. Per pastaruosius 20 metų duomenys apie specifinius vožtuvų pažeidimus tapo dažnesni. Gali būti, kad kalbame apie sisteminio vaskulito ryšį su antifosfolipidiniu sindromu (APS).
• Laidumo sistemos pažeidimai ir aritmija. Reti.
• Aortos pažeidimas ir atsisluoksniavimas. Aorta ir jos proksimalinės šakos yra pagrindiniai taikiniai Takayasu arterito ir Kawasaki ligos, taip pat gigantinių ląstelių arterito atvejais. Tuo pačiu metu mažų kraujagyslių, taip pat aortos vasa vasorum, pažeidimas, kartais stebimas vaskulitų, susijusių su antineutrofilų citoplazminiais antikūnais (ANCA), atveju, gali sukelti aortitą.
• Plautinė hipertenzija. Plautinė hipertenzija sergant vaskulitu pasireiškia retai, pavieniai atvejai pastebėti sergant poliarteritu nodosa.
• Pagrindinės širdies ir kraujagyslių sistemos apraiškos ir jų dažnis sergant sisteminiu nekroziniu vaskulitu.
• Kardiomiopatija – iki 78 %, priklausomai nuo nustatymo metodų (išeminė kardiomiopatija – 25–30 %).
• Vainikinių arterijų liga (su stenoze, tromboze, aneurizmos formavimusi ar disekacija) – 9–50 %.
• Perikarditas – 0–27 %.
• Širdies laidumo sistemos (sinuso arba AV mazgo) pažeidimas, taip pat aritmija (dažniausiai supraventrikulinė) – 2–19 %.
• Vožtuvų pažeidimas (valvulitas, aseptinis endokarditas) daugeliu atvejų yra išimtis (nors širdies vožtuvų pažeidimo požymiai gali pasireikšti 88 % pacientų, ir daugumai jų juos sukelia nespecifinės ar funkcinės priežastys).
• Aortos disekcija (proksimalinės aortos šakos) – išimtiniais atvejais su Wegenerio granulomatoze ir Takayasu arteritu.
• Plautinė hipertenzija – išimtiniais atvejais.

Neseniai, kartu su sisteminio vaskulito aktyvumo laipsniu, buvo nustatytas ir organų bei sistemų pažeidimo indeksas, kuris yra svarbus prognozuojant ligos baigtį.

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimų indeksas sergant širdies vaskulitais (1997 m.)

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimų kriterijai	Apibrėžimas
Krūtinės angina arba vainikinių arterijų šuntavimas	Krūtinės anginos istorija, patvirtinta bent EKG duomenimis
Miokardo infarktas	Miokardo infarkto istorija, patvirtinta bent EKG ir biocheminiais tyrimais
Pasikartojantis miokardo infarktas	Miokardo infarkto išsivystymas praėjus mažiausiai 3 mėnesiams po pirmojo epizodo
Kardiomiopatija	Lėtinė skilvelių disfunkcija, patvirtinta klinikiniu vaizdu ir papildomais tyrimo metodais
Širdies vožtuvų liga	Ryškus sistolinis arba diastolinis murmėjimas, patvirtintas papildomais tyrimo metodais
Perikarditas ilgiau nei 3 mėnesius arba histerikardiotomija	Eksudacinis arba konstrikcinis perikarditas, trunkantis mažiausiai 3 mėnesius
Hipertenzija (diastolinis kraujospūdis virš 95 mmHg) arba antihipertenzinių vaistų vartojimas.	Diastolinio kraujospūdžio padidėjimas virš 95 mm Hg arba poreikis vartoti antihipertenzinius vaistus

Priklausomai nuo nurodytų pažeidimų buvimo ar nebuvimo pacientui, skiriami atitinkamai 1 arba 0 balų. Apibendrinančioji organų pažeidimo vertinimo sistema atspindi jų funkcijos sutrikimo laipsnį kraujagyslių uždegimo ir (arba) gydymo fone. Organų pažeidimo požymiai, atsiradę dėl vaskulito, pacientui turėtų išlikti 3 mėnesius. Organų pažeidimo požymių pasikartojimas laikomas naujai išsivysčiusiu, jei nuo pirmojo jo atsiradimo praėjo daugiau nei 3 mėnesiai. Vidutiniškai pacientams, sergantiems vaskulitu, pažeidimo indeksas yra 3 balai. Stebint pacientą, indeksas gali išlikti tame pačiame lygyje arba padidėti (daugiausia iki 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sisteminio vaskulito klasifikacija pagal TLK-10

• MZ0 Mazginis poliarteritas ir susijusios būklės.
• F-M30.0 Mazginis poliarteritas.
• M30.1 Poliarteritas su plaučių pažeidimu (Churgo-Strausso liga), alerginis ir granulomatozinis angiitas.
• M30.2 Jaunatvinis (juvenilinis) poliarteritas.
• MZ0.3 Mukokutaninis limfodulinis sindromas (Kawasaki).
• M30.8 Kitos su poliarteritu nodosa susijusios būklės.
• M31 Kitos nekrozinės vaskulopatijos.
• M31.0 Padidėjusio jautrumo angiitas, Hutzpasture'o sindromas.
• M31.1 Trombozinė mikroangiopatija, trombozinė ir trombocitopeninė purpura.
• M31.2 Mirtina vidurinė granuloma.
• M31.3 Wegenerio granulomatozė, nekrozuojanti kvėpavimo takų granulomatozė.
• M31.4 Aortos lanko sindromas (Takayasu).
• M31.5 Milžiniškų ląstelių arteritas su reumatine polimialgija.
• M 31.6 Kitas gigantinių ląstelių arteritas.
• M31.8 Kitos patikslintos nekrozinės vaskulopatijos.
• M31.9 Nekrozuojanti vaskulopatija, nepatikslinta.

Vaikystėje (išskyrus gigantinių ląstelių arteritą su reumatine polimialgija) gali išsivystyti įvairūs vaskulitai, nors apskritai daugelis sisteminių vaskulitų daugiausia paveikia suaugusiuosius. Tačiau vaikui išsivystius ligai iš sisteminių vaskulitų grupės, jai būdingas ūmus pradžios ir eigos pobūdis, ryškūs simptomai ir tuo pačiu metu optimistiškesnė prognozė ankstyvo ir tinkamo gydymo sąlygomis nei suaugusiesiems. Trys ligos iš klasifikacijoje išvardytų prasideda arba vystosi daugiausia vaikystėje ir turi sindromus, kurie skiriasi nuo suaugusių pacientų sisteminių vaskulitų, todėl jas galima priskirti jaunatviniams sisteminiams vaskulitams: mazgelinis poliarteritas, Kawasaki sindromas, nespecifinis aortoarteritas. Jaunatvinis sisteminis vaskulitas neabejotinai apima Henoch-Schonlein purpurą (hemoraginį vaskulitą), nors TLK-10 ši liga priskiriama skyriuje „Kraujo ligos“ kaip Henoch-Schonlein alerginė purpura.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]