Sideroblastinių anemijų gydymas

Sideroachrestinės anemijos gydymas

Pacientų, sergančių paveldima sideroachrestine anemija, gydymas

1. Didelėmis dozėmis vitaminas B6 _{– 4–8 ml 5 % tirpalo per dieną į raumenis. Jei poveikio nėra, nurodomas vitamino B12 kofermentas–} piridoksalfosfatas. Geriamoji vaisto paros dozė yra 80–120 mg.
2. Desferal (geležiai surišti ir pašalinti iš organizmo) – 10 mg/kg/dieną mėnesiniais kursais 3–6 kartus per metus.

Pacientų, sergančių įgyta sideroachrestine anemija, kurią sukelia apsinuodijimas švinu, gydymas

1. Nustatykite ir pašalinkite švino šaltinį. Kol švino šaltinis nebus visiškai pašalintas, vaikas neturėtų būti namuose. Toksinio poveikio rizika padidėja net jei vaikas namuose tik miega. Švino dulkėms pašalinti būtinas šlapias valymas ir siurbimas.
2. Geležies trūkumui kompensuoti ir švino absorbcijai sumažinti skiriami geriamieji geležies preparatai (6 mg/kg/parą elementinės geležies). Kurso trukmė – 1 mėnuo arba kol normalizuosis eritrocitų protoporfirino kiekis.
3. Terapija kompleksus sudarančiais agentais - EDTA, dimerkaproliu, penicilaminu ir sukcimeru.

Gydymo tikslas – sumažinti švino kiekį iki saugaus lygio (kraujyje mažiau nei 15 mcg%) ir eritrocitų protoporfirino kiekį iki normalaus lygio (mažiau nei 35 mcg%).

Indikacijos terapijai kompleksus sudarančiais agentais.

Terapija kompleksiniais preparatais nurodoma esant bent vienai iš trijų būklių:

1. švino kiekis veniniame kraujyje 50 mcg% 2 iš eilės paimtuose mėginiuose;
2. švino kiekis veniniame kraujyje yra 25–49 mcg%, o eritrocitų protoporfirino kiekis – 125 mcg%;
3. teigiamas EDTA testas.

Lengvas apsinuodijimas švinu (švino kiekis kraujyje 20–35 mcg%)

^{Penicilaminas skiriamas 900 mg/ m2} per parą doze, padalytu į dvi dozes. Penicilamino negalima vartoti kartu su pieno produktais ir geležies preparatais; vaisto vartoti draudžiama esant alergijai penicilinams.

Vidutinio sunkumo apsinuodijimas švinu (švino kiekis kraujyje 35–45 mcg%)

Atliekamas EDTA testas; jei tyrimo rezultatai teigiami, kalcio-dinatrio EDTA skiriama po 1000 mg/m2 ^/ d. į raumenis kartu su prokainu 3–5 dienas. Pertrauka tarp gydymo kursų turi būti ne trumpesnė kaip 48–72 valandos. Vaisto vartojimas visiškai nutraukiamas, kai švino išsiskyrimas su šlapimu per parą yra mažesnis nei 1 μg švino 1 mg EDTA.

Sunkus apsinuodijimas švinu be encefalopatijos (švino kiekis kraujyje didesnis nei 45 mcg%)

• Jei švino kiekis mažesnis nei 80 mcg%: sukcimeras: 30 mg/kg per parą 3 dozėmis per burną 5 dienas, po to 20 mg/kg per parą 2 dozėmis 14 dienų.
• Kai švino kiekis didesnis nei 80 mcg%: infuzinė terapija, kurios tūris 1,5 karto viršija fiziologinį skysčių poreikį. Dimerkaprolis, leidžiamas į ^raumenis 300 mg/m2 dozėje, padalijama į 3 injekcijas ir skiriama per 1-3 dienas. EDTA, leidžiamas į veną 1500 mg/m2 ^per parą dozėje ilgalaikės infuzijos būdu arba į raumenis (vieną kartą arba dozė padalijama ir skiriama 2 kartus per parą).

Sunkus apsinuodijimas švinu suencefalopatija

1. Hospitalizacija intensyviosios terapijos skyriuje.
2. Infuzinė terapija.

Dimerkaprolis 600 mg/ ^m2 /d. į raumenis, dalijama į 6 kartus per parą dozę. EDTA 1500 mg/kg/d. į veną infuzuojama, dalijama į 3 kartus per parą dozę.

3. Prieštraukuliniai vaistai.

Po 5 dienų gydymo kurso darykite 48 valandų pertrauką, po kurios gydymas atnaujinamas.

Stebėjimas apdorojimo kompleksodariais metu

Siekiant įvertinti gydymo veiksmingumą, matuojamas kasdienis švino išsiskyrimas su šlapimu, nes jo koncentracija kraujyje gali būti maža esant kompleksadariams. Švino koncentracija kraujyje matuojama kas 48–72 valandas hospitalizuotiems pacientams ir kas 2–4 savaites ambulatoriniams pacientams.

EDTA terapijos metu būtina stebėti šlapalo ir kalcio kiekį kraujyje, švino kiekį kraujyje ir šlapime bei periodiškai atlikti šlapimo tyrimus. Jei atsiranda hipokalcemijos ar inkstų funkcijos sutrikimo požymių, EDTA dozė sumažinama arba vaisto vartojimas nutraukiamas, po to inkstų funkcija normalizuojasi.

Prieš gydymą sukcimeru ir jo metu kas 5-7 dienas tiriami kepenų funkcijos, karbamido ir kreatinino kiekio kraujyje biocheminiai parametrai.

14 ir 28 dienomis po gydymo kompleksiniais preparatais pabaigos matuojamas švino kiekis kraujyje.

Švino apsinuodijimo pasekmės

Visiems vaikams, paveiktiems švino toksiškumo, nuo 5 iki 6 metų amžiaus turėtų būti atlikta fizinė apžiūra, kurios metu įvertinamas klausos ir regos suvokimas, stambioji ir smulkioji motorika, kalbos supratimas ir kalbos gebėjimai.

Apsinuodijimo švinu prevencija

Norint išvengti apsinuodijimo švinu, renovuojant senus namus, pavyzdžiui, laikinai perkeliant vaikus, reikia imtis atsargumo priemonių. Ypač pavojinga deginti ir laidoti švino turinčius dažus; juos reikia nugramdyti arba pašalinti cheminiu būdu. Gyvenamųjų patalpų būklės stebėjimas ir sanitarinių bei statybos normų griežtinimas sumažina apsinuodijimo atvejų skaičių.