Pasikartojantis polichondritas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Recidyvuojantis polichondritas yra epizodinė uždegiminė ir destruktyvi liga, pirmiausia pažeidžianti ausies ir nosies kremzles, bet taip pat gali paveikti akis, tracheobronchinį medį, širdies vožtuvus, inkstus, sąnarius, odą ir kraujagysles.

Diagnozė nustatoma kliniškai. Recidyvuojančio polichondrito gydymas atliekamas prednizolonu, kai kuriais atvejais – imunosupresantais.

Recidyvuojantis polichondritas vienodai pasireiškia vyrams ir moterims; didžiausias paplitimas yra vidutinio amžiaus asmenims. Ryšys su RA, sisteminiu vaskulitu, SRV ir kitomis jungiamojo audinio ligomis rodo autoimuninę ligos etiologiją.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Recidyvuojančio polichondrito simptomai

Dažniausios apraiškos yra ūminis skausmas, eritema ir ausies kaušelio kremzlės patinimas. Rečiau pasitaiko nosies kremzlės pažeidimai, dar rečiau – artritas – nuo artralgijos iki simetrinio ir asimetrinio nedeformuojančio artrito, pažeidžiantis didelius ir mažus sąnarius, vyraujant šostochondrinių sąnarių pažeidimams. Toliau, mažėjančia dažnio tvarka, yra: akių (konjunktyvitas, skleritas, iritas, keratitas, chorioretinitas), gerklų, trachėjos ir bronchų kremzlių (užkimimas, kosulys), vidinės ausies, širdies ir kraujagyslių sistemos (aortos regurgitacija, perikarditas, miokarditas, aortos aneurizma, aortitas), inkstų ir odos pažeidimai. Ūminio uždegimo priepuoliai trunka nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių; pakartotiniai priepuoliai stebimi po kelerių metų.

Ligai progresuojant, gali būti pažeistos atraminės kremzlės, dėl kurių gali nusvirusios ausys, atsirasti balno formos nosies deformacija, piltuvėlio formos krūtinės ląstos deformacija, regos, klausos ir vestibuliariniai sutrikimai, trachėjos stenozė. Retais atvejais gali išsivystyti sisteminis vaskulitas (leukocitoklastinis vaskulitas arba poūmis poliarteritas), mielodisplazinis sindromas, piktybiniai navikai.

Recidyvuojančio polichondrito diagnozė

Diagnozė nustatoma, jei pacientui būdingi bent trys iš šių simptomų: abipusis išorinės ausies chondritas, uždegiminis poliartritas, nosies kremzlių chondritas, akių uždegimas, kvėpavimo takų chondritas, klausos ar vestibiuliarinė disfunkcija. Jei diagnozė sunki, naudinga atlikti patologiniame procese dalyvaujančių kremzlių biopsiją.

Laboratoriniai tyrimai nėra būtini, tačiau gali būti naudingi norint atmesti kitas ligas. Sinoviniame skystyje gali būti vidutinio sunkumo uždegimo požymių. Kraujyje gali būti nustatyta normocitinė ir normochrominė anemija, leukocitozė, padidėjusi ESR arba gama globulino koncentracija, kartais reumatoidinis faktorius, antinukleariniai antikūnai (AHA), o 25 % pacientų – antineutrofiliniai citoplazminiai antikūnai. Sutrikusi inkstų funkcija gali rodyti vaskulito atsiradimą. Antineutrofilinių citoplazminių antikūnų, daugiausia jungiančiųsi prie proteinazės-3, nustatymas rodo Wegenerio granulomatozės, kurios klinikinis vaizdas yra panašus, buvimą pacientui.

Pacientus, ypač tuos, kuriems pažeista trachėja, reikia nuolat stebėti, kad būtų galima įvertinti trachėjos susiaurėjimo laipsnį naudojant KT.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Recidyvuojančio polichondrito gydymas

Šios ligos penkerių metų mirtingumas yra 30 %, pagrindinės priežastys – gerklų ir trachėjos stenozė, taip pat širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijos (didelių kraujagyslių aneurizmos, širdies vožtuvų pažeidimai, sisteminis vaskulitas).

Lengvais atvejais gali būti skiriami NVNU. Tačiau daugumai pacientų skiriamas geriamasis prednizolonas po 30–60 mg vieną kartą per parą, o vėliau dozė sumažinama iškart po klinikinio pagerėjimo. Kai kuriais atvejais gali prireikti ilgalaikio gliukokortikoidų gydymo. Tokiems pacientams gliukokortikoidų dozę galima sumažinti kartu su metotreksatu, vartojant 7,5–20 mg per burną savaitę. Sunkiais ligos atvejais taip pat gali prireikti vartoti kitus imunosupresantus, ypač ciklosporiną, ciklofosfamidą, azatiopriną. Tačiau nė vienas iš šių gydymo būdų nebuvo tirtas kontroliuojamuose klinikiniuose tyrimuose ir neįrodė mirtingumo sumažėjimo. Išsivysčius trachėjos stenozei, kurią komplikuoja stridorinis kvėpavimas, gali prireikti tracheotomijos ir stento įdėjimo.