Dermatomiozito odos apraiškos

Dermatomiozitas (sinonimas: polimiozitas, Wagnerio liga) – tai jungiamojo audinio liga, pasireiškianti vyraujančiu odos ir griaučių raumenų pažeidimu, sunki neaiškios etiologijos liga, kuriai būdingi distrofiniai pokyčiai, daugiausia strijuotas raumeninis audinys ir odos apraiškos. Pasitaiko atvejų, kai pasireiškia tik raumenų pažeidimas. Ligos patogenezėje svarbiausia yra ląstelių sukelta sensibilizacija įvairiems antigenams. Ji vystosi bet kuriame amžiuje, taip pat ir vaikams, bet daugiausia po 50 metų, dažniau moterims.

Dermatomiozito priežastys ir patogenezė

Yra keletas teorijų (infekcinės, virusinės, autoimuninės), aiškinančių dermatomiozito vystymąsi. Šiuo metu daugelis dermatologų pritaria autoimuninei dermatomiozito išsivystymo hipotezei, kurią įrodo sisteminis pobūdis, limfocitų jautrinimas antigenams, raumenų audinyje, limfocitų citotoksiškumas auto-, homo- ir heterologinių raumenų kultūroms, antinuklearinių antikūnų buvimas, cirkuliuojantys imuniniai kompleksai. Šeiminių atvejų buvimas, ligos vystymasis dvynukams, kitos jungiamojo audinio ligos šeimose, ryšys su antigenais ir histologinis suderinamumas (HLA D8 ir DRW3) leido mokslininkams pateikti teoriją apie genetinį ligos polinkį.

Yra paraneoplastinis dermatomiozitas. Dermatomiozito ir navikų ryšio pobūdis nenustatytas. Manoma, kad galimas naviko produktų alerginis poveikis organizmui ir imuninių mechanizmų įtraukimas. Svarbų vaidmenį dermatomiozito vystymuisi vaidina vidaus organų, nervų ir endokrininės sistemų ligos. Skleroatrofinę kerpę gali išprovokuoti vaistai, infekcinės ligos, insoliacija ir kt.

Dermatomiozito simptomai

Dermatomiozitas skirstomas į pirminį (idiopatinį), kuris dažniausiai išsivysto vaikams, ir antrinį (dažniausiai paraneoplastinį), kuris stebimas daugiausia suaugusiesiems, o pagal eigą – į ūminį, poūmį ir lėtinį.

Tarp odos apraiškų būdingiausia yra edema su alyviniu atspalviu, daugiausia esanti atvirose kūno vietose, ypač veide, ypač periorbitališkai, ir ant rankų nugarėlių, kaklo, viršutinės krūtinės dalies ir nugaros. Ant dilbių ir rankų nugarėlių gali būti pastebėti į sklerodermiją panašūs pokyčiai. Kartais bėrimas yra polimorfinis, todėl klinikinis vaizdas panašus į sisteminę raudonąją vilkligę, ypač kai aptinkami antinukleariniai antikūnai ir imuninių kompleksų sankaupos po epidermio pamatine membrana. Ilgai ligos eigoje išsivysto atrofiniai odos pokyčiai su poikiloderma (poikilodermatomiozitu). Dažniausiai pažeidžiami peties ir dubens juostos raumenys. Pastebimas skausmas, patinimas, silpnumas, atrofija, progresuojanti hipotenzija ir adinamija. Pažeidus stemplės raumenis, sunku ryti; kai procese dalyvauja diafragmos raumenys, sutrinka kvėpavimas.

Liga dažnai stebima moterims. Daugumai pacientų liga prasideda prodrominiais simptomais. Kai kuriems pacientams procesas vystosi lėtai, pasireiškiant nedideliu galūnių skausmu, negalavimu ir nedideliu temperatūros padidėjimu. Tačiau galima ir ūminė ligos pradžia (stiprus skausmas, ypač galūnėse, galvos skausmas, galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas, stiprus šaltkrėtis kartu su aukšta temperatūra). Daugumai pacientų pasireiškia veido patinimas ir paraudimas su violetiniu atspalviu, ypač periorbitalinėje srityje. Eritema ypač ryški ant viršutinių vokų ir aplink juos („akinių“ simptomas). Kartais ji užima vidurinę veido dalį, tada primena raudonosios vilkligės „drugelį“. Dėl daugybinių telangiektazijų spalva tampa sodresnė.

Eritema ir patinimas paprastai stebimi ir šoniniuose kaklo paviršiuose, mažesniu mastu – viršutinių galūnių, liemens ir kartais kitų sričių tiesiamuosiuose paviršiuose. Galūnėse oda pažeidžiama daugiausia didelių raumenų ir sąnarių srityje. Eritema ir patinimas gali plisti nuo kaklo į pečius, krūtinę ir nugarą kaip apsiaustas. Santykinai retai paraudimo fone arba už jo ribų atsiranda mazginiai lichenoidiniai bėrimai. Eritemos fone kartais atsiranda dilgėlinės, pūslelių, pūslių, papulinių ir hemoraginių bėrimų. Yra pranešimų apie nekrozinius odos pokyčius, erozijas ir išopėjimus. Kai kuriems pacientams dermatomiozitas įgauna eritrodermijos (Miliano „miasteninės eritrodermijos“) pobūdį. Ant rankų ir dilbių gali atsirasti į sklerodermiją panašių pokyčių. Šiose vietose oda sausa, stebimas plaukų slinkimas ir nagų pažeidimas. Vėliau gali išsivystyti poikilodermijos klinikinis vaizdas. Maždaug 25% visų dermatomiozitu sergančių pacientų turi gleivinių pažeidimų stomatito, glosito, konjunktyvito ir liežuvio leukoplakijos pavidalu.

Subjektyvūs simptomai paprastai išreiškiami labai ryškiai, tačiau pacientai beveik niekada nesiskundžia niežuliu, tik kai kuriais atvejais jis būna intensyvus.

Kartu su oda, dermatomiozitas, kaip rodo ligos pavadinimas, pažeidžia raumenų sistemą, kuri dažniausiai pasireiškia pačioje pradžioje. Pacientus vargina progresuojantis raumenų silpnumas, daugiausia proksimalinėse galūnių dalyse, adinamija. Į procesą gali būti įtrauktas bet kuris raumuo. Pacientai skundžiasi daugiau ar mažiau stipriu skausmu, ypač skausmingas pasyvus galūnių tiesimas. Dėl griaučių raumenų pažeidimo eisena tampa nestabili, neįmanoma išlaikyti galvos tiesiai, sunku nusirengti („marškinių simptomas“), lipti laiptais („laiptų simptomas“), šukuotis („šukų simptomas“). Ryški ašaringa išraiška, kuri yra veido raumenų pažeidimo pasekmė. Veidas atrodo labai susiraukšlėjęs („karnavalo kaukė“), liūdnas („ašaringa nuotaika“).

Pažeidus ryklės raumenis, pacientai lengvai užspringsta; pažeidus gerklų raumenis, išsivysto afonija. Laikui bėgant, raumenys atrofuojasi, juose nusėda kalcio druskos, vystosi kontraktūros. Kai kuriems pacientams reumatomiozitas kliniškai pasireiškia tik raumenų pokyčiais („polimiozitas“).

Dermatomiozitas taip pat sukelia vidaus organų pažeidimus – virškinamąjį traktą, viršutinius kvėpavimo takus, bronchus ir plaučius, miokardą ir endokardą, centrinės ir periferinės nervų sistemos pažeidimus, odos ataugų tropinius sutrikimus, osteoporozę. Dažni simptomai dažnai yra tachikardija, sunki hiperhidrozė, didelis svorio kritimas ir padidėjęs jautrumas šviesai.

Paprastai nustatomas pagreitėjęs ESR, dažnai kreatinurija, albuminurija, sumažėja serumo albumino kiekis.

Dermatomiozitas gana dažnai derinamas su piktybiniais vidaus organų navikais (vėžiu, daug rečiau – kitais navikais: sarkoma, leukemija, gimdos kaklelio vėžiu ir kt.).

Piktybinio naviko pašalinimas lemia greitą klinikinį pagerėjimą ir kartais net visišką dermatomiozito remisiją.

Dermatomiozito histopatologija

Epidermio ir dermos pokyčiai panašūs į sklerodermijos ir iš dalies raudonosios vilkligės pokyčius. Gilioji raumenų biopsija skersinių ruožų nerodo. Aptinkama fragmentacija, įvairių tipų raumenų skaidulų distrofija ir infiltratai intersticiume, perivaskuliniai arba difuziniai, daugiausia iš limfoidinių ląstelių.

Dermatomiozito patomorfologija

Odoje vaizdas gali skirtis priklausomai nuo proceso intensyvumo. Pradinėse stadijose stebimi silpnai išreikšti limfohistiocitinio pobūdžio perivaskuliniai infiltratai ir kapiliaritas. Vėliau išsivysto epidermio atrofija su vakuoline bazinio sluoksnio ląstelių degeneracija, viršutinės dermos dalies edema, uždegiminė reakcija, dažnai su fibrinoidiniais pokyčiais aplink kapiliarus ir dermoepiderminės jungties srityje. Senuose pažeidimuose stebimi kraujagyslinės poikilodermos reiškiniai, kai po epidermiu randamas juostelės formos limfocitų ir histiocitų infiltratas. Epidermis atrofuojasi, epidermio ataugos išsilygina, dermoje dažnai galima pamatyti mucinozinės degeneracijos židinius glikozaminoglikanų nusėdimų pavidalu, dažniau uždegiminių infiltratų vietose. Mucinozinės degeneracijos židiniai aptinkami ir poodiniame audinyje. Vėlesnėse proceso stadijose gali būti stebimos kalcio druskų sankaupos.

Pažeistuose raumenyse vyrauja distrofiniai ir destruktyvūs pokyčiai, kurių laipsnis priklauso nuo proceso sunkumo, pasireiškiančio skersinės dryžuotumo išnykimu, sarkoplazmos hialinozėmis su jos branduolių proliferacija. Kartais raumenų skaidulos tampa bestruktūrės, suyra į atskirus fragmentus, kurie vėliau yra fagocitozuojami. Intersticiume aptinkami įvairaus laipsnio uždegiminiai infiltratai, susidedantys iš limfocitų, plazminių ląstelių, histiocitų ir fibroblastų. Esant ryškiausiems destruktyviems raumenų skaidulų pokyčiams (infarktui), uždegiminė reakcija sustiprėja. Šiuo atveju infiltrato ląstelės išsidėsčiusios tarp pažeistų raumenų skaidulų ir aplink kraujagysles reikšmingų sankaupų pavidalu. Kartais histocheminiai metodai atskleidžia tik distrofinius ir nekrobiotinius raumenų skaidulų pokyčius, smarkiai sumažėjus ir išnykstant oksidacinio metabolizmo fermentų aktyvumui ir raumenų susitraukimui. Senuose pažeidimuose stebima likusių raumenų skaidulų atrofija, apsupta skaidulinio audinio, dengiančio negyvas skaidulas. Uždegiminiame procese taip pat dalyvauja intersticinės kraujagyslės; ūminiu laikotarpiu jose aptinkama sienelių edema ir enloteliocitų proliferacija. Kartais trombovaskulitas. Vėlesniuose etapuose stebima sienelių sklerozė su liumenų išnykimu,

Dermatomiozito histogenezė nėra aiški. Kai kurie autoriai jį priskiria autoimuninei ligai, kiti – dermatomiozitui (organizmo jautrinimo įvairiems antigenams: infekciniams, bakteriniams, virusiniams ir kt. pasekmė). Be abejo, uždegiminės reakcijos vystymesi dalyvauja humoraliniai ir ląsteliniai imuniteto veiksniai. Manoma, kad humoraliniai imuniniai veiksniai pažeidžia mikrocirkuliacijos indus, dėl kurių atsiranda distrofinių ir nekrobiotinių raumenų skaidulų pokyčių. Imuniteto ląstelinio ryšio sutrikimus rodo aktyvuotų mononuklearinių leukocitų agregacija griaučių raumenyse, kurie kultūroje turi citotoksinį poveikį, nukreiptą prieš raumenų ląsteles, taip pat gali limfoblastiškai transformuotis. Beveik pusė pacientų, sergančių dermatomiozitu, turi autoantikūnų. Antikūnų prieš mioziną ir mioglobiną, kuriems anksčiau buvo teikiama didelė reikšmė, gamyba greičiausiai yra griaučių pelių nekrozės rezultatas. Labiau tikėtinas, nors ir neįrodytas, patogeninis vaidmuo yra heterogeninė angiocitų antikūnų grupė, tokia kaip PM-1 (PM-Scl), Kn, PA-1, Mi-2. Tiesioginės imunofluorescencijos reakcijoje ir 35% atvejų odos pažeidimuose odos ir epidermio ribos zonoje aptinkami granuliuoti imunoglobulinų (IgG, IgM, IgA) ir komplemento sankaupos. Uždegiminiuose dermos infiltratuose vyrauja aktyvuoti T-pagalbininkų limfocitai ir makrofagai su pavienių Langerhanso ląstelių priemaiša.

Yra tam tikras genetinis polinkis į dermatomiozito vystymąsi – nustatytas ryšys su HLA-B8 ir HLA-DR3 sistemų antigenais, aprašyti šeimos ligos atvejai.

K. Hashimoto ir kt. (1971) elektroninės mikroskopijos pagalba aptiko viruso tipo dalelių ant pažeistų raumenų skaidulų. Yra įrodymų apie ryšį tarp dermatomiozito ir toksoplazmozės. Sindromas, panašus į dermatomiozitą, stebimas recesyviai paveldimos X chromosomos sukeltos hipogamaglobulinemijos atveju; raumenų pažeidimas gali atsirasti ir vaistų sukeltos patologijos, kurią sukelia L-triptofanas, atveju – vadinamasis „eozinofilijos-mialgijos“ sindromas.

Diferencinė diagnozė

Šią ligą reikia diferencijuoti nuo raudonosios vilkligės, sklerodermijos ir savaiminio panikulitito.

Dermatomiozito gydymas

Gliukokortikosteroidai skiriami 0,5–1 mg/kg per parą doze. Jei neveiksminga, dozė didinama iki 1,5 mg per parą.

Geras poveikis pastebimas vartojant prednizolono ir azotioprino derinį (2–5 mg/kg/per parą per burną). Būtina vengti steroidinės miopatijos, kuri dažnai išsivysto praėjus 4–6 savaitėms nuo gydymo pradžios. Teigiamus rezultatus duoda imunosupresantai – metotreksatas ir ciklofosfamidas. Yra pranešimų apie didelių dozių (0,4 g/kg/per parą 5 dienas) intraveninių imunoglobulinų injekcijų veiksmingumą tiek monoterapijai, tiek kartu su kortikosteroidais.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]